主要取決于合并的心臟畸形。根據(jù)不同畸形，臨床常見。

　　1.左向右分流組

　　伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。

　　2.右向左分流組

　　伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發(fā)作。

　　3.左房室瓣關(guān)閉不全組

　　室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。

　　胸片檢查

　　心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正?；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。

　　心電圖檢查

　　房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導(dǎo)阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發(fā)性心動過速及室性早搏等。

　　超聲心動圖檢查

　　后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位于一個左前和一個右后方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連接于體循環(huán)，后面的大動脈流入肺內(nèi)。

　　右心導(dǎo)管檢查及心血管造影

　　可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關(guān)系、分流情況而明確診斷。

　　【病理生理】

　　上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全，主動脈口狹窄，預(yù)激綜合征，房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動過速等。

　　【鑒別診斷】

　　1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定于超聲心動圖檢查和右心導(dǎo)管，心血管造影來確診。

　　2.右向左分流組與法樂四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導(dǎo)管及心血管造影，多普勒超聲心動圖檢查明確診斷。

　　【治療說明】

　　(一)內(nèi)科治療

　　主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

　　(二)外科治療

　　根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。