血管炎的臨床表現(xiàn)取決于受累血管以及器官,但大多數(shù)血管炎都存在的癥狀及體征包括:發(fā)熱、疲勞、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、食欲減退以及神經(jīng)系統(tǒng)的異常,如麻木感及乏力。
一、血管炎的分類
1.變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因?qū)е碌倪^敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細(xì)小血管,特別是毛細(xì)血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急,常有不同形態(tài)的皮膚損害。主要有變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
2.結(jié)節(jié)性多動脈炎
以中、小肌性動脈節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,無特異性。主要有系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內(nèi)血栓形成為特征,并呈不同的臨床表現(xiàn)。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4.肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統(tǒng)疾病,以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時甚為嚴(yán)重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。
5.淋巴細(xì)胞性血管炎
以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤為特征,產(chǎn)生不同類型的皮膚損害,病程慢,反復(fù)發(fā)作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6.結(jié)節(jié)性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病。主要有結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。
7.血液成分異常性血管炎
由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病,表現(xiàn)為皮膚或內(nèi)臟損害,病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
二、血管炎的臨床表現(xiàn)
1.肺部:
出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn);
2.腎:
出現(xiàn)血尿、蛋白尿,發(fā)生率高,常較早出現(xiàn)腎功能減退;
3.胃腸:
有時胃腸癥狀可能為血管炎的首發(fā)表現(xiàn),血管炎累及胃腸,其中以小血管炎在臨床上最為重要且多見,表現(xiàn)為腹痛、嘔血、便血,病理顯示腸壁灶狀缺血和黏膜潰瘍,當(dāng)累及中等或大血管時,則可迅速引起腸梗阻、壞疽和穿孔。
4.心血管:
出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。
5.神經(jīng)系統(tǒng):
因向顱內(nèi)供血血管病變,引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變,可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙;
6.鼻咽部:
在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;
7.皮膚:
很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶,似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩,在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現(xiàn)這種皮損。