典型的結(jié)節(jié)性多動脈炎常累及小到中等大小的動脈,其特征是肝、腎和內(nèi)臟血管有1cm左右的擴張的血管瘤,大約有2/3病人有胃腸道癥狀,包括腹痛、惡心、厭食和腹瀉。此外,血管阻塞能引起缺血,繼而引起潰瘍、梗塞和腸出血。雖然皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺能改善病人的存活率,但同時又有引起血小板減少、粘膜潰瘍而增加胃腸道出血的危險。
過敏性紫癜的特點是全身小血管炎,并伴有紫癜、關(guān)節(jié)炎和腹痛三聯(lián)征。其預(yù)后與腎臟是否累及密切相關(guān)。累及胃腸道者占29%~69%,80%以上患者有腹痛,半數(shù)以上有黑糞。胃腸道癥狀常有自限性。有主張用皮質(zhì)激素治療消化道癥狀,但未進行對照研究。
Wegener"s肉芽腫是原因未明的全身性血管炎,其特征是肺部疾患、鼻咽部病變和壞死性腎小球腎炎。胃腸道癥狀雖然少見,但可能引起腸道缺血、出血或穿孔。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胃腸道癥狀常見,半數(shù)以上有腹痛、惡心和嘔吐。然而,腸道血管炎只占2%左右,主要累及小動脈,可引起潰瘍、出血和梗塞,也有報告可引起粘膜下和肌層的靜脈炎而導(dǎo)致蛋白丟失性腸病。
類風(fēng)濕性血管炎在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人中約占1%,而且這些病人中有胃腸道癥狀者只占10%。胃腸道血管累及時可引起缺血性潰瘍、梗塞、結(jié)腸炎和胃腸道出血。
對腸道血管炎的診斷主要在于全身的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。鋇劑檢查可顯示粘膜潰瘍或水腫,與炎癥性腸病常難鑒別。動脈造影可能顯示動脈瘤而提示結(jié)節(jié)性多動脈炎,其陽性率約75%。結(jié)腸活檢有助于某些病變的診斷。
如出現(xiàn)急腹癥,宜手術(shù)探查。但許多患者因全身性疾病常使用激素而腹部體征可能被掩蓋,因此必須密切隨訪臨床、實驗室及X線檢查。
血管壁及血管周圍有炎癥細 胞浸 潤 ,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死的炎癥 。致病因素直接作用于血 管 壁引起者為原發(fā)性血管炎,在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎,只是多種 組織 的病理改變之一 ,與血管炎疾病不同 。
另外,在所謂膠原血管病中,血管損害是主要的伴發(fā)病變之一,所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。
一般依據(jù)受累血管的種類、大小、免疫和組織病理學(xué)特征及臨床表現(xiàn)等進行分類。但在發(fā)病中這些因素可能是重疊的,這增加了血管炎疾病分類的復(fù)雜性 。常分為以下幾類 :
①應(yīng)變性白細胞破碎性(壞死性)血管炎。
②結(jié)節(jié)性多動脈炎。
?、垩ㄐ纬尚匝苎?。
?、苋庋磕[性血管炎。
?、萘馨图毎匝苎?。
?、藿Y(jié)節(jié)性血管炎。
?、哐撼煞之惓P匝苎?。
?、嗥渌?。
病因主要與免疫異常有關(guān),多有體液免疫異常,少數(shù)有細胞免疫異常。有時腫瘤細胞、寄生蟲及真菌等可直接侵犯血管壁引起血管炎。
還有其他輔助因素,如血液瘀滯的下肢易發(fā)生血管炎 ,寒冷、局部機械壓迫及血管功能不良引起的血循環(huán)緩慢,血高凝狀態(tài)或纖溶活性降低以及炎癥后介質(zhì)等也可引起血管內(nèi)皮細胞的進一步損傷等。
在急性或進行性發(fā)展的系統(tǒng)性血管炎疾病中,發(fā)熱和關(guān)節(jié)癥狀比較常見,常累及腎、肌肉、胃腸道和周圍神經(jīng),有時也累及肺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。由于臟器內(nèi)都分布著細小血管,所以在細小血管病變時,可能出現(xiàn)臟器受損表現(xiàn)。
在血管炎疾病中,常見的皮膚損害有:腫性紅斑、紫癜、瘀斑、炎性丘疹、結(jié)節(jié)和壞死潰瘍以及網(wǎng)狀青斑等。
深部位較大血管的損害表現(xiàn)有肢體動脈閉塞,血流減少后引起缺血性疼痛,典型者呈間歇性跛行。又可有皮膚顏色改變、溫度降低,組織營養(yǎng)障礙和感覺異常及動脈搏動減弱等。靜脈病變可引起遠端組織水腫、深部組織壓痛和淺靜脈怒張等。
診斷血管炎疾病除需要有較全面的臨床醫(yī)學(xué)知識之外 ,對血管的解剖、生理、生化、免疫以及組織病理學(xué)也應(yīng)有全面的了解,還應(yīng)詳細詢問病史,認(rèn)真進行體檢。當(dāng)病人有原因不明的發(fā)熱、多系統(tǒng)損害癥狀及腎臟損害表現(xiàn)、缺血性癥狀、紫癜、瘀斑或其他出血性皮疹和多發(fā)性單神經(jīng)炎等異常時,應(yīng)懷疑是否為系統(tǒng)性血管炎。皮膚損害是診斷皮膚血管炎疾病的重要依據(jù),對系統(tǒng)性血管炎疾病的診斷也有重要參考價值。
原發(fā)性血管炎的治療依發(fā)病機理和病情而定。另外,按不同繼發(fā)性病理生理改變可應(yīng)用阿司匹林和潘生丁、抗纖溶藥物;依據(jù)經(jīng)驗也可應(yīng)用氨苯砜及碘化鉀溶液等。