1、紅斑狼瘡紅斑性狼瘡

　　紅斑狼瘡是一個累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡，是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。紅斑狼瘡的發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端。盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚為主，系統(tǒng)性紅斑狼瘡常累及多個臟器、系統(tǒng)。紅斑狼瘡患者約70%～85%有皮膚表現(xiàn)，因此紅斑狼瘡歷來是皮膚病學(xué)研究的重點。

　　腎上腺皮質(zhì)激素

　　腎上腺皮質(zhì)激素具有較快抑制免疫反應(yīng)和較強(qiáng)的抗炎作用。是最常用的治療藥物。近年采用的激素沖擊療法提高了危重癥的緩解率，但是激素也有不少副作用，導(dǎo)致肥胖、多毛、各種感染、高血壓、青光眼、糖尿病、消化道潰瘍、出血、精神癥狀、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等。

　　紅斑狼瘡患者在應(yīng)用激素治療時，因為外源激素的增多，可以抑制下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統(tǒng)，垂體前葉分泌促腎上腺皮質(zhì)激素的量明顯減少，使腎上腺皮質(zhì)素分泌減少，皮質(zhì)腺出現(xiàn)萎縮，這些患者就需要長期服用激素維持治療，并且他們的應(yīng)激能力減弱，容易出現(xiàn)感冒及各種感染，在受到外傷、冷風(fēng)刺激、精神刺激、手術(shù)治療其它疾病等應(yīng)激狀態(tài)時，由于體內(nèi)激素的分泌不足，一方面可能誘發(fā)紅斑狼瘡發(fā)生或加重，另一方面會出現(xiàn)疲乏無力，食欲減退，低血糖反應(yīng)，肌肉關(guān)節(jié)疼痛等腎上腺皮質(zhì)分泌激素不足的癥狀，這些癥狀屬于中醫(yī)的腎陽不足，命門火衰的表現(xiàn)，應(yīng)用中藥補(bǔ)腎溫陽治療方法可以預(yù)防腎上腺的萎縮，及恢復(fù)腎上腺皮質(zhì)的分泌功能。

　　免疫抑制劑

　　紅斑狼瘡是自身免疫性風(fēng)濕病，自身免疫反應(yīng)對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生發(fā)展有密切關(guān)系，臨床上常用免疫抑制劑治療紅斑狼瘡。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，這些藥物的主要副作用有胃腸道反應(yīng)、血液系統(tǒng)損害、泌尿系統(tǒng)反應(yīng)、影響生育、脫發(fā)、增加腫瘤發(fā)生率等。因此在應(yīng)用這些藥物時應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)師的醫(yī)囑并注意使患者居住環(huán)境安定衛(wèi)生，避免外感，給予易消化而富有營養(yǎng)的飲食，有消化道副作用時，注意給予保護(hù)胃腸的藥物，并注意定期送檢血、尿常規(guī)及肝功能。在應(yīng)用這類藥物時，囑病人多飲水，促進(jìn)藥物排泄，減少藥物的副反應(yīng)。

　　血漿置換

　　血漿置換、雙重濾過、血漿吸附等能迅速減少血液中的抗體和免疫復(fù)合物較快改善病情，但仍屬短期緩解病情的權(quán)宜療法，需和激素及免疫抑制劑配合應(yīng)用。也有并發(fā)感染、凝血障礙、水和電解質(zhì)失平衡等副作用。而且價格昂貴。血漿置換法適合于嚴(yán)重的紅斑狼瘡伴有高水平的循環(huán)免疫復(fù)合物和急性彌漫增殖型狼瘡性腎炎而腎小球硬化不嚴(yán)重的患者。

　　血漿置換法是將紅斑狼瘡患者的血液引入一個血漿置換裝置，將分離出的血漿棄去，補(bǔ)充一定的新鮮血漿或者代用品，如 4% 人血清白蛋白，林格氏液等。來幫助清除體內(nèi)可溶性免疫復(fù)合物及部分抗體，接受這一治療的部分患者在治療前循環(huán)免疫復(fù)合物水平很高，治療后顯著下降，?？色@得較好的近期治療效果。但血漿置換法在治療過程中易發(fā)生感染，凝血功能障礙，水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，所以此療法只能做為紅斑狼瘡治療中短期的輔助療法，不宜長期使用。由于血漿置換療法只能清除現(xiàn)存血漿中的免疫復(fù)合物，而不能阻止這些物質(zhì)的再生成，治療時應(yīng)配合激素及免疫抑制劑，以確保安全可靠，治療方法：每次置換 1~1.5 升，每周 2~6 升，分 2~4 次進(jìn)行，重復(fù) 2~3 周為一療程。

　　免疫凈化

　　隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及干燥綜合征等自身免疫性疾病越來越受到重視。上述疾病的共同特點是機(jī)體免疫功能紊亂，體內(nèi)產(chǎn)生大量自身抗體和免疫復(fù)合物。目前常用激素和免疫抑制劑等藥物治療自身免疫性疾病，而免疫凈化療法的開展為提高藥物療效、緩解病情進(jìn)展及預(yù)防復(fù)發(fā)起到了很好的促進(jìn)作用。免疫凈化療法是通過機(jī)器的運轉(zhuǎn)程序?qū)颊叩难哼M(jìn)行采集，然后將病理性成分分離并且去除，以減少或去除病理性成分對患者的致病作用，并調(diào)節(jié)和恢復(fù)患者的生理功能。目前常用的免疫凈化療法包括血漿置換、免疫吸附和淋巴細(xì)胞 /單核細(xì)胞去除術(shù)。被置換的病理性成分可以是淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞、免疫球蛋白或血漿等。血漿置換適用于血液中存在大量自身抗體及免疫復(fù)合物的自身免疫性疾病患者，所謂病理性成分是指異常免疫球蛋白( IgG 、 IgM )、補(bǔ)體( C3 、 C4 )、循環(huán)免疫復(fù)合物( CIC )、抗核抗體( ANA )及類風(fēng)濕因子( RF )等。自身免疫性疾病與機(jī)體淋巴細(xì)胞功能紊亂密切相關(guān)，單純淋巴細(xì)胞去除術(shù)可以去除致病性淋巴細(xì)胞，在一定程度上達(dá)到抑制細(xì)胞免疫反應(yīng)及抑制免疫球蛋白產(chǎn)生的作用。

　　干細(xì)胞移植

　　自 20世紀(jì)90 年代以來，國內(nèi)外很多學(xué)者研究造血干細(xì)胞移植治療自身免疫病。外周血干細(xì)胞移植的病例選擇十分重要，主要適應(yīng)癥為難治性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和重癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。自體干細(xì)胞移植對部分患者有效，但有復(fù)發(fā)傾向及一定風(fēng)險。其安全性及遠(yuǎn)期療效仍需進(jìn)一步研究。

　　丙種球蛋白、骨髓移植、基因療法：大劑量球蛋白靜脈注射通過抗體封閉作用治療用激素和免疫抑制劑不能控制的難治性患者、國內(nèi)外均有成功經(jīng)驗。但此法對不同的病人療效差異很大，也有一定副作用。價格昂貴應(yīng)用受限。骨髓移植、基因療法 尚在初步研究中。

　　2、紅斑狼瘡疾病簡介

　　紅斑狼瘡是一個累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡，是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。 后來隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的不斷發(fā)展，人們對紅斑狼瘡的認(rèn)識逐步加深，于是又提出了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的命名。系統(tǒng)性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統(tǒng)和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。

　　紅斑狼瘡為自身免疫性疾病，狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語，在19世紀(jì)前后就已出現(xiàn)在西方醫(yī)學(xué)中。但直到19世紀(jì)中葉，有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫(yī)學(xué)術(shù)語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。患者在顏面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)萎縮、瘢痕、色素改變等，使面部變形，嚴(yán)重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。

　　紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟，發(fā)作比較兇險，且極易復(fù)發(fā)，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤狀紅斑外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑、多形紅斑、環(huán)形紅斑、大皰性紅斑，有的也出現(xiàn)盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內(nèi)涵豐富。

　　3、紅斑狼瘡監(jiān)床分型

　　1.盤狀紅斑狼瘡

　　主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例(約5%)可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數(shù)患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶而可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。

　　2.深部紅斑狼瘡

　　又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅實，無移動性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

　　3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，大量研究表明本病是一種自身免疫性疾病，能累及身體多系統(tǒng)、多器官，在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體。一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者，在某些外界或人體內(nèi)部因素作用下，如病毒感染、日光暴曬、精神創(chuàng)傷、藥物、妊娠等促發(fā)了一場免疫應(yīng)答，從而產(chǎn)生多種抵抗自身組織的抗體和免疫個、復(fù)合物，引起人體自身組織，如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織，治療不當(dāng)易反復(fù)發(fā)作，每次復(fù)發(fā)都有可能加重病情。

　　4、亞急性型紅斑狼瘡

　　臨床特點

　　1、本病多見與中青年女性。

　　2、好發(fā)與曝光部位，如面、頸、軀干上部、上肢伸側(cè)及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。

　　3、皮損主要有兩型

　?、佟h(huán)狀紅斑型：表現(xiàn)為環(huán)形或弧形、腦回型水腫性紅斑，邊緣隆起;

　　②、丘疹鱗屑型：表現(xiàn)為大小形狀不等的浸潤性紅斑、丘疹，上覆菲薄鱗屑;

　　4、可有光敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、漿膜炎等，腎臟損害及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害少而輕，可有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、ANA陽性、免疫球蛋白升高等，Ro/SSA、La/SSB抗體陽性。

　　4、紅斑狼瘡藥物治療

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物治療有以下幾種

　　(1) 非甾體類抗炎藥

　　在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過程中，大多用于有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、肌痛、乏力等癥狀，而無明顯內(nèi)臟或血液系統(tǒng)受影響的輕癥病人。正確地使用此類藥物能緩解癥狀，減少腎上腺皮質(zhì)激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、雙氯芬酸鈉 ( 包括扶他林、戴芬、英太青、奧斯克、雙氯滅痛等 ) 、荼普酮等都可以選擇應(yīng)用。但本類藥物有消化道反應(yīng)、腎臟損害、肝酶升高等不良反應(yīng)，療程不宜過長。對系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病病人應(yīng)慎用，以免加重腎臟損害。

　　(2) 抗瘧藥

　　抗瘧藥氯喹和羥氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光過敏和穩(wěn)定核蛋白的作用。尤其適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的低熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹，并有減緩和穩(wěn)定狼瘡非致命性病變進(jìn)展的作用。如強(qiáng)的松同用，則可減少潑尼松的劑量。以關(guān)節(jié)炎癥狀為主者，可與非甾體類抗炎藥同用。常用劑量為氯喹 0.25 克，每日 1 次服;羥氯喹 0 .2 — 0 .4 克，每日分 1 — 2 次服。部分病人每周服 5 天即可。待癥狀控制后，可改為隔天服藥，或每周服2天維持。一般在服藥后 1-2 月達(dá)到療效高峰。由于抗瘧藥物排泄慢，組織親和性強(qiáng)，尤其在眼，引起角膜沉積和視網(wǎng)膜病變，如及時停藥可以逆轉(zhuǎn)。一般應(yīng)服藥后每隔 6 個月作一次眼科檢查。

　　(3) 腎上腺皮質(zhì)檄素

　　為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，具有強(qiáng)力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。適用于急劇發(fā)病的多系統(tǒng)受損的狼瘡、其他方法不能控制的非感染性狼瘡高熱、明顯血細(xì)胞減少、腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、間質(zhì)性肺炎及重度肝炎。腎上腺皮質(zhì)激素的用量、給藥途徑及療程，需根據(jù)病人的病情輕重、全身狀況、合并用藥及對治療的反應(yīng)而定。 一般為潑尼松 ( 強(qiáng)的松 ) 每日每千克體重 0.5 — 2 毫克。當(dāng)急性活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡在臨床上和血沉、蛋白尿、溶血等實驗室指標(biāo)得到良好控制后，即可考慮減量。經(jīng) 6 — 12 個月的治療后，大多數(shù)病人可減至每日少于 15 毫克，然后以最小量每日 5-7 .5 毫克維持，必要時可與氯喹或羥氯喹合用。關(guān)于激素的給藥時間，一般在急性期或活動期以總量分 3 — 4 次，每 6 — 8 小時給藥 1 次為好，病情穩(wěn)定時，可集中在每晨 1 次服用。對于急性重癥病人，可用甲潑尼龍 ( 甲基強(qiáng)的松龍 ) 靜脈沖擊療法：一般每日靜滴 1 克，在 3 小時內(nèi)滴人，連續(xù) 2-3 天或隔日一次，連續(xù) 2 — 3 次為一療程。沖擊治療可有短期加強(qiáng)激素作用的效果。沖擊給藥時仍應(yīng)口服一般劑量或原用劑量，停止沖擊后繼續(xù)原服用量。本療法主要并發(fā)癥為感染，因此有感染和營養(yǎng)極差者不宜采用此法。此外，滴注過快可導(dǎo)致反應(yīng)性關(guān)節(jié)病，甚至引起心律紊亂而死亡。

　　(4) 免疫抑制劑

　　用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥 ( 又稱 CBl348) 、甲氨喋呤、長春新堿和環(huán)孢素 (環(huán)孢菌素) 等。常用于重癥和難治性系統(tǒng)性紅斑狼瘡，如狼瘡性腎炎和中樞性狼瘡。狼瘡性關(guān)節(jié)炎幾乎不需要這類藥物治療，除非極少數(shù)有破壞性關(guān)節(jié)炎者，則可選用甲氨蝶呤。

　　5、紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)

　　發(fā)熱

　　紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì)，作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱，大多

　　紅斑狼瘡數(shù)為高熱，約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起人們注意的是，一個年輕女性出現(xiàn)較長時期的不明原因的發(fā)熱，伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹，以及出現(xiàn)皮疹，要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能，要請?？漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查，看看有沒有各種自身抗體的存在，以明確診斷。

　　發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動，要采取措施及時治療，以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個特點，就是使用糖皮質(zhì)激素以后，體溫能迅速消退，恢復(fù)正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長期大量使用激素后也會出現(xiàn)發(fā)熱，這時候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn)。因為激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力，此時細(xì)菌可以乘虛而入來感染機(jī)體，最多見的是肺部感染，特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染，要及時使用合適的抗生素治療，以免使病情發(fā)展而危及生命。

　　血沉增高

　　由于血沉的檢測方法比較方便，所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活動呢? 這要視具體情況而定，在排除了感染、正常的月經(jīng)變化、一些理化因素等情況下，紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)臟病變等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐漸恢復(fù)正常。如果一個病人血沉長期穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)，激素用量很小，可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩(wěn)定，還要看臨床癥狀和激素用量。

　　紅斑皮疹

　　80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現(xiàn)特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅

　　紅斑狼瘡斑，形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

　　點狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。

　　皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個部位都能發(fā)生，以面部、頸部、四肢為多見。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后，可出現(xiàn)表皮萎縮，色素沉著和角化。

　　光敏感，約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個面部發(fā)紅。主要是對紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會發(fā)紅，有些病人紫外線輻射后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。

　　粘膜潰瘍和脫發(fā)

　　約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。

　　紅斑狼瘡紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外，其他部位也會脫發(fā)，不光是頭發(fā)，而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。

　　脫發(fā)有兩種形式：一種為彌漫性脫發(fā)，殘留的頭發(fā)稀疏，失去光澤或枯黃，毛發(fā)干細(xì)，且容易折斷，形成稀發(fā)或斑禿;另一種脫發(fā)集中在前額部，即平時所說的“劉海”處，頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷，頭發(fā)呈長短參差不齊，形成“狼瘡發(fā)”。

　　紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事，病理基礎(chǔ)不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎，導(dǎo)致對發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)障礙，使得毛發(fā)的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā)，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見。

　　一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀，要引起醫(yī)生和病人的注意。

　　關(guān)節(jié)疼痛

　　有 90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛，各個病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等，常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長，也有病人只有短時出現(xiàn)，甚至為一過性關(guān)節(jié)痛。

　　X片大多見不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形，長期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上，約5%病人可有無菌性骨壞死。

　　血液細(xì)胞減少

　　由于自身抗體存在，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細(xì)胞性貧血，抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少，存活時間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。

　　心臟損害

　　約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無癥狀，明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶，有一時性心包磨擦音，臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。

　　肺損害

　　SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影，為間質(zhì)性改變，大多沒有癥狀。

　　胸膜炎可無癥狀，只在下面檢查中發(fā)現(xiàn)，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細(xì)胞。

　　狼瘡性腎炎

　　從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質(zhì)，紅細(xì)胞，白細(xì)胞，少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年，可能會有廣泛損害，演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥。

　　腦損害

　　SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng)，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。

　　腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例，有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例，經(jīng)常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下，及時治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。

　　顱內(nèi)嚴(yán)重出血，腦疝可導(dǎo)致死亡。

　　紅斑狼瘡性心臟損害

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約30%有心包炎，不少患者有心包積液)，其次為心肌炎、心內(nèi)膜炎(累及心臟瓣膜、出現(xiàn)血液動力學(xué)改變)，并可出現(xiàn)各種心律失常，嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰而死亡，其護(hù)理要點為：

　　(1)一般患者可適當(dāng)活動，大量心包積液、心力衰竭患者應(yīng)臥床休息，有呼吸困難時，宜半臥位，并給予吸氧。

　　(2)給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

　　(3)密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫(yī)師處理。

　　(4)對心率失常病人應(yīng)做好心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發(fā)生變化，立即通知醫(yī)師。

　　(5)利用抗心衰藥物時，要嚴(yán)密觀察病情，在給藥前要聽心率和節(jié)律變化。用藥時注意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應(yīng)，應(yīng)暫時停藥并通知醫(yī)師。

　　淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)

　　約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，

　　紅斑狼瘡質(zhì)軟，活動大小不一，一般無壓痛?！≡S多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作?？咕仔Ч患选?/p>

　　約1/3病人有肝腫大，但SLE沒有特殊的肝臟病變，少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況，如體檢驗肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數(shù)病人有巨脾癥。

　　月經(jīng)不調(diào)

　　月經(jīng)紊亂在SLE早期，活動期病人常見。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。

　　雷諾現(xiàn)象

　　雷諾現(xiàn)象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一種周圍循環(huán)疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發(fā)生于指(趾)小動脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個或幾節(jié)手指或腳趾遇冷或情緒緊張后，發(fā)作蒼白后繼青紫，經(jīng)搓揉或保暖后轉(zhuǎn)為紅潤，在Rp發(fā)作時可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指，但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續(xù)地或頻繁地發(fā)作Rp可以導(dǎo)致指(趾)端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發(fā)生在沒有基礎(chǔ)疾病的狀態(tài)，雖經(jīng)多年隨訪也不能確診為某種疾病，則稱之為原發(fā)性Rp。然而結(jié)締組織疾病常伴發(fā) Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性結(jié)締組織病、20%～60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結(jié)締組織病的一個早期首發(fā)癥狀，先于臨床其它癥狀幾月或幾年出現(xiàn)。由此可見，Rp作為一個臨床表現(xiàn)對結(jié)締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷，特別是早期診斷具有重要意義。

　　血管炎

　　雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點，為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。

　　雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚網(wǎng)狀，是由于皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細(xì)血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內(nèi)側(cè)為最多見，以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見到網(wǎng)狀青斑。

　　腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時存在，是由于皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié)，片狀紫斑以小腿為多見，大腿，上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。

　　指甲改變。許多病人有灰指甲，與長期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。

　　消化道損害

　　常見的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關(guān)，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。

　　狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關(guān)。

　　眼部病變

　　約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物，可造成視覺障礙。隨著病情的緩解，這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。

　　6、紅斑狼瘡高發(fā)人群

　　1) 由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于生育期的女性，15歲-40歲左右的女性，如出現(xiàn)下列中的一些異常，而找不出明確的原因，應(yīng)做系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)檢查。

　　2) 超過3個月的關(guān)節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力;

　　3) 長期原因不明的發(fā)熱;

　　4) 原因不明的反復(fù)口、鼻腔黏膜潰瘍;

　　5) 遇冷或情緒激動時手指出現(xiàn)蒼白、麻木或不舒服;

　　6) 面頰部出現(xiàn)持續(xù)一個月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重;

　　7) 近期大量脫發(fā);

　　8) 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作;

　　9) 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變;

　　10) 出現(xiàn)血小板減少、白細(xì)胞減少或貧血;

　　11) 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細(xì)胞或管型;

　　12) 無誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降;

　　13) 原因不明的血沉增快。

　　7、紅斑狼瘡病因病理

　　病理

　　紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種：

　　(1) 血管病變表現(xiàn)為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有DNA 、C3 及免疫球蛋白沉積。

　　(2) 皮膚病理改變皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細(xì)胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、(IgG) 、(IgM) 、(IgA) 及補(bǔ)體C 3 、C 4 、C 1 q 等沉積。

　　(3) 腎臟病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進(jìn)行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)樘K木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現(xiàn)象， ( 腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見多種免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積) 。

　　(4) 心臟的改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內(nèi)膜病變。主要表現(xiàn)為非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎或 Libran -Sacks 心內(nèi)膜炎。

　　(5) 其他在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細(xì)胞增生及小血管類纖維素壞死。神經(jīng)系統(tǒng)病變有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維化多見，肺毛細(xì)血管亦有線圈樣病變。

　　病因

　　紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認(rèn)為它與遺傳、感染、內(nèi)分泌及環(huán)境等因素有關(guān)，尤其是環(huán)境污染因素(包括職業(yè)病)，最近媒體熱報的汞中毒癥狀以及水俁病和相關(guān)的疼痛病(鎘中毒)與此病在癥狀上頗為相似，并且也有遺傳和群發(fā)特征，應(yīng)引起重視，因為環(huán)境污染引起的各種中毒同樣能破壞人體免疫系統(tǒng)，引起紊亂，有關(guān)內(nèi)容：

　　(1) 遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發(fā)病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些環(huán)境中的誘發(fā)條件，就會引發(fā)該病。據(jù)調(diào)查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高于白人，有紅斑狼瘡家族史的發(fā)生率可高達(dá) 5% ～12% ，同卵孿生中發(fā)病率高達(dá)69% ，而異卵孿生與同家族群相差不大。

　　(2) 感染因素在SLE 患者的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質(zhì)，血清中抗病毒抗體增高，SLE 動物模型NZB/NZW 小鼠組織中可分離出C 型病毒(慢病毒)，并在腎小球內(nèi)可測得C 型病毒相關(guān)抗原的抗體。有人認(rèn)為與鏈球菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)，但在病人中未得到證實。

　　(3) 內(nèi)分泌因素紅斑狼瘡多發(fā)于育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發(fā)育不全患者常發(fā)生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產(chǎn)物增高。 SLE 動物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發(fā)病中有影響。

　　(4) 環(huán)境因素環(huán)境因素是直接誘發(fā)紅斑狼瘡的因素，包括物理方面和化學(xué)方面。物理因素如紫外線照射，化學(xué)因素如藥物，有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

　　(5) 其他在日常生活中，如飲食不當(dāng)，吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無花果和一些豆莢類植物等，住進(jìn)新裝修的房屋，染發(fā)等都可以誘發(fā)紅斑狼瘡。

　　8、紅斑狼瘡遺傳傾向

　　大量的遺傳流行病學(xué)調(diào)查證明，紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。人們發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡患者的近親發(fā)病率為5%~12%，在異卵孿生者中發(fā)病率則為23%~69%，這說明遺傳和本病的發(fā)生有關(guān)，從遺傳基因角度看，在人類第六號染色體的短臂上有一種人類白細(xì)胞抗原(HLA)，它由多種基因組成，與人類的遺傳有密切的關(guān)系。HLA分為I類，II類，III類基因。

　　研究發(fā)現(xiàn)，HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發(fā)病過程中多種自身抗體的形成有密切關(guān)系，通過檢測，攜帶HLA-DR2、HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常對照人群，這也證明了該病的遺傳傾向。

　　但是在臨床上很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康，并不得紅斑狼瘡。實際上，紅斑狼瘡的發(fā)病原因，是包括了感染、內(nèi)分泌和環(huán)境影響在內(nèi)的多種綜合因素作用的結(jié)果，特別應(yīng)該指出的是臨床發(fā)現(xiàn)精神因素是誘發(fā)和加重本病的一個十分重要的原因。

　　據(jù)此，只能說紅斑狼瘡有遺傳傾向，而不是一種遺傳性疾病，因此紅斑狼瘡患者大可不必過分擔(dān)心自己的病會遺傳給自己的子女。

　　9、紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1.蝶形紅斑或盤狀紅斑。

　　2.光敏感x10’/升或溶血性貧血。

　　3.口腔粘膜潰瘍。

　　4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛。

　　5.胸膜炎或心包炎 6.癲癇或精神癥狀 7.蛋白尿、管型尿或血尿。

　　8.白細(xì)胞少于4x10’/升或血小板少于100 9.熒光抗核抗體陽性。

　　10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細(xì)胞陽性 11.抗Sm抗體陽性。

　　12.補(bǔ)體C3降低 13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性。

　　符合上述13項中任何4項者，可診斷為紅斑狼瘡。

　　10、紅斑狼瘡中醫(yī)治療

　　紅斑狼瘡在中國古代醫(yī)籍中沒有相對應(yīng)的病名，但就紅斑狼瘡各種癥狀在歷代醫(yī)學(xué)典籍中都有不少記載，如中醫(yī)醫(yī)圣張仲景在《金匱要略》中就有 “ 陽毒之為病，面赤斑斑如綿紋 …… ;陰毒之為病，面目青，身痛如杖?！?等癥狀的描述。就本病病名而言有的根據(jù)本病斑疹紅赤如丹涂之狀，形如蝴蝶，名之為 “紅蝴蝶瘡”、 “馬纓丹 ” 、“茱萸丹” 等。又因紅斑狼瘡常因日光暴曬而誘發(fā)或日曬后病情加重，名之為“日曬瘡” 。

　　而盤狀紅斑狼瘡常在面部形成周邊盤狀隆起的紅斑性損害，有人稱其為“鬼臉瘡”、“流皮漏”。對系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)發(fā)熱、發(fā)斑者，按衛(wèi)氣營血進(jìn)行辨證治療，稱其為“溫毒發(fā)斑 ” 、“熱毒發(fā)斑 ” 、“ 陰虛發(fā)斑”、“血熱發(fā)斑”等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷心臟、肝臟、腎臟等，出現(xiàn)胸水、腹水、水腫等癥狀者，中醫(yī)稱為“ 懸飲” 、“水臌”、“ 水腫”等，如病程較久，人體比較虛弱者，可以歸屬于 " 虛勞 " 范疇?？傊捎诓∏榈陌l(fā)展階段不同，外在的表現(xiàn)不一，累及臟腑各異，中醫(yī)有不同的相對應(yīng)的名稱。

　　中醫(yī)對紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)理認(rèn)識不一，大致認(rèn)為本病有先天不足，身體虧虛，加上七情內(nèi)傷，勞累過度，房事不節(jié)，外受“六淫”之邪侵襲，引起五臟虧虛，三焦阻滯，陰陽失調(diào)，氣血運行不暢，而臨床以虛象為主要特點，兼有濕阻、血瘀等標(biāo)實之癥。

　　中醫(yī)具體在紅斑狼瘡的治療上有以下優(yōu)點

　　1、紅斑狼瘡患者特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者損傷臟器多，癥狀復(fù)雜多變，中醫(yī)能從整體出發(fā)，抓住本病的本質(zhì)，通過整體調(diào)整人體的內(nèi)環(huán)境，達(dá)到治愈本病，減少復(fù)發(fā)的目的。

　　2、通過每個患者不同癥狀的具體分析，結(jié)合患者體質(zhì)、環(huán)境、精神狀態(tài)等，辨證論治，確定具體的治療方案，避免了全部患者不管表現(xiàn)如何全用激素治療的單一治法，明顯提高了治療效果。

　　3、西藥治療本病，在治病的同時，產(chǎn)生不可避免的副作用，通過中醫(yī)中藥綜合調(diào)整或中西藥聯(lián)合應(yīng)用，能顯著減少西藥的副作用。

　　4、紅斑狼瘡病是一慢性疾病， 中藥副作用少，能堅持長期服用，鞏固了治療效果，減少了復(fù)發(fā)機(jī)會。

　　5、根據(jù)現(xiàn)有的臨床資料證明，中醫(yī)藥介入紅斑狼瘡治療后明顯提高了治療效果，使患者生活質(zhì)量得到了顯著提高。

　　11、紅斑狼瘡飲食禁忌

　　關(guān)于狼瘡患者的忌口，民間的說法比較混亂，把大多數(shù)的食物都列為忌口是不恰當(dāng)?shù)?。且過多的忌口會使患者的營養(yǎng)元素的攝取不均衡。所以盲目的忌口是不科學(xué)的。由于病患的差異，每個人所能誘發(fā)和病情加重的食物也是不同的。以下是臨床中見到的由于飲食不當(dāng)而加重病情的食物。

　　1、羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等：由于性溫且熱，食用后不但會加重SLE病患的內(nèi)熱癥狀。而且在臨床上發(fā)現(xiàn)個別病人因此加重和誘發(fā)病患的病情，造成不良的后果。

　　2、菠菜：傳統(tǒng)認(rèn)為食用菠菜后能得瘡，現(xiàn)在我們知道菠菜能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型。并能引起尿混濁和尿路結(jié)石(草酸鹽結(jié)晶)，故不宜食用。

　　3、菜花：能加重脫發(fā)的進(jìn)程。

　　4、香菇、芹菜、苜蓿、紫云英、香菜：能引起光敏感、面部紅斑、皮疹，所以狼瘡患者不宜食用。

　　5、辣椒、青椒、韭菜、蔥、蒜、等：熱性的食物并非絕對忌口，但不宜多食。

　　6、長期服用激素而引起高脂血癥的病人，應(yīng)注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物，如肥鴨、肥雞、肥鵝、動物內(nèi)臟、豬油、肥豬肉、肥牛肉、羊肉、帶魚、鰻魚等，含糖量較高的食品會在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為脂肪，也應(yīng)該少食。

　　7、不宜飲酒吸煙，也不應(yīng)隨意用藥酒補(bǔ)酒。對于市場上的一些補(bǔ)品，尤其是一些沒有標(biāo)明成分的保健食品，不能隨意進(jìn)補(bǔ)，以免加重病情。

　　8、狼瘡性腎炎的患者由于蛋白長期從小便中丟失，使體內(nèi)白蛋白降低，故應(yīng)及時補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，如：牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等動物蛋白，而狼瘡性腎炎后期肌酐、尿素氮增高的氮質(zhì)血癥甚至尿毒癥的患者，應(yīng)少食或不食豆類制品，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)。

　　12、紅斑狼瘡預(yù)防護(hù)理

　　本病經(jīng)正確治療大多能控制和緩解。應(yīng)盡量控制在沒有發(fā)生內(nèi)臟損害的早期。及時應(yīng)用抗生素和支持療法以及中西醫(yī)結(jié)合治療，紅斑狼瘡的預(yù)后有了明顯的改善，生存期明顯延長，1953 年統(tǒng)計本病5年生存率為22% ，1992 年上海市報告10 年生存率為84% 。2001 年北京中醫(yī)疑難病研究中心統(tǒng)計15 年生存率為85% ，現(xiàn)存最長存活者為38 年。

　　一般護(hù)理要點

　　1、要體貼病人疾苦，做好思想開導(dǎo)工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。

　　2、向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。

　　3、重癥患者應(yīng)臥床休息。

　　4、發(fā)熱時，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。

　　5、不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強(qiáng)時，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。

　　6 、長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時治療各種病毒、細(xì)菌感染。

　　7、生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。

　　8、給予優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。

　　特殊護(hù)理要點

　　1、狼瘡性腎損害

　　有50% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生狼瘡性腎炎，引起嚴(yán)重臨床后果，因此對狼瘡腎的護(hù)理至關(guān)重要，其護(hù)理要點是：

　　( 1 )不論急性、慢性狼瘡腎炎活動期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動。

　　( 2 )給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白攝入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。

　　( 3 )嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準(zhǔn)確輸入液體或口服中藥

　　( 4 )記錄 24 小時出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。

　　( 5 )伴高血壓者，定時監(jiān)測血壓。

　　( 6 )預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護(hù)理，一切處置嚴(yán)格無菌操作。

　　( 7 )腎功能衰竭者，按腎衰護(hù)理常規(guī)處理。

　　2 、狼瘡性心臟損害

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約 30% 有心包炎，不少患者有心包積液)，其次為心肌炎、心內(nèi)膜炎(累及心臟瓣膜、出現(xiàn)血液動力學(xué)改變)，并可出現(xiàn)各種心律失常，嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰而死亡，其護(hù)理要點為：

　　( 1 )一般患者可適當(dāng)活動，大量心包積液、心力衰竭患者應(yīng)臥床休息，有呼吸困難時，宜半臥位，并給予吸氧。

　　( 2 )給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

　　( 3 )密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫(yī)師處理。

　　( 4 )對心率失常病人應(yīng)做好心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發(fā)生變化，立即通知醫(yī)師。

　　( 5 )利用抗心衰藥物時，要嚴(yán)密觀察病情，在給藥前要聽心率和節(jié)律變化。用藥時注意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應(yīng)，應(yīng)暫時停藥并通知醫(yī)師。

　　3、狼瘡性肺炎

　　臨床統(tǒng)計表明，狼瘡性肺炎大約占狼瘡病人的10% 左右，雖比例不大，但危害較重，其護(hù)理要點為：

　　( 1 )嚴(yán)重者臥床休息，室內(nèi)空氣保持流通新鮮和適當(dāng)?shù)臏囟?、濕度?/p>

　　( 2 )呼吸困難者，取半臥位，給予吸氧。

　　( 3 )伴發(fā)熱者按發(fā)熱常規(guī)護(hù)理。

　　( 4 )咳嗽劇烈者，可按醫(yī)囑給鎮(zhèn)咳劑。

　　( 5 )注意口腔清潔，預(yù)防合并感染。

　　4、狼瘡性神經(jīng)系統(tǒng)損害

　　有 20% 的狼瘡患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，主要是侵害腦部和脊髓而形成狼瘡性腦病和脊髓炎，出現(xiàn)一系列神經(jīng)精神癥狀，其護(hù)理要點為：

　　( 1 )安靜臥床，若有精神分裂癥狀或躁動不安者，按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。

　　( 2 )有抽搐者，注意發(fā)作規(guī)律，提供給醫(yī)師，可按癲癇處理。

　　( 3 )患者腦出血或有顱壓增高時，要立即給予脫水劑脫水。

　　( 4 )肢體癱瘓者加床擋以防墜床

　　( 5 )長期臥床或意識昏迷者，定期翻身，活動肢體，防止褥瘡及肺炎發(fā)生。

　　( 6 )當(dāng)病情控制，肢體能活動后，鼓勵病人多活動肢體，以盡快恢復(fù)功能

　　5、狼瘡性血液系統(tǒng)損害

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起血液系統(tǒng)損害主要是貧血(溶貧或其他貧血)、白細(xì)胞降低、血小板減少，護(hù)理要點為：

　　( 1 )單純貧血病人，要適當(dāng)休息，盡量減少機(jī)體耗氧量，嚴(yán)重者給予吸氧。

　　( 2 )血小板減少有出血者，一定要讓病人保持鎮(zhèn)靜，針對不同出血部位，采取積極止血措施。若患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及煩躁不安，應(yīng)懷疑顱內(nèi)出血，立即通知醫(yī)生，作好各種治療，密切觀察病人神志、瞳孔、血壓、脈。

　　13、紅斑狼瘡是否傳染

　　紅斑狼瘡在中國的發(fā)病率雖然遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國家，但也僅僅只有70/10萬，它與其他常見病多發(fā)病比較起來算是比較少見。并且不會由一個人傳染給另一個人。

　　臨床研究上發(fā)現(xiàn)，紅斑狼瘡只是從基礎(chǔ)和它的發(fā)生可能與遺傳因素，人體內(nèi)性激素水平高低，以及人體所處的某些環(huán)境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、藥物作用等)有關(guān)。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。

　　因此它不像由各種病原體(各種細(xì)菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人接觸時，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會活動。

　　14、紅斑狼瘡相關(guān)研究

　　2012年10月，美國耶魯大學(xué)等機(jī)構(gòu)的研究人員在新一期《科學(xué)·轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》雜志上發(fā)表報告說，紅斑狼瘡抗體具有一定抗癌效果，這也解釋了紅斑狼瘡患者患乳腺癌、卵巢癌和前列腺癌的風(fēng)險低于普通人的現(xiàn)象。

　　研究人員在實驗中發(fā)現(xiàn)，一種名為3E10的紅斑狼瘡抗體能穿透癌細(xì)胞并附著在它的DNA上，破壞癌細(xì)胞的DNA修復(fù)機(jī)制，從而使癌細(xì)胞對放療更加敏感。更意 外的是，這種抗體本身就能殺滅有缺陷的乳腺癌、卵巢癌或前列腺癌細(xì)胞。