腦動靜脈畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷?下面有請專家為你作詳細(xì)解答：

　　臨床表現(xiàn)

　　1.臨床分類和分級

　　AVM分類沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，下面介紹三種分類法：

　　(1)按AVM團大小分類：目前常采用Drake(1979)標(biāo)準(zhǔn)分為：①小型，最大徑<2.5cm;②中型，最大徑為2.5～5.0cm;③大型，最大徑>5cm，如最大徑>6cm，可劃入巨大型。

　　(2)按血管造影顯示的形態(tài)分類：Parkinson等(1980)將AVM分為：①多單元型，有多根動脈供血和多根靜脈引流，血管團內(nèi)有多處動靜脈瘺，最多見，占82%;②一單元型，一根供血動脈和一根引流靜脈組成一個瘺口的小型AVM，占10%左右;③直線型，一根或幾根供血動脈直接進入腦部大靜脈或靜脈竇，占3%左右;④復(fù)合型，顱內(nèi)外動脈均參與供血，回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇，少見。

　　(3)按AVM立體形態(tài)分類：史玉泉(1982)對65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態(tài)分類，分為：①曲張型，增粗和擴張的腦動脈和腦靜脈繞成一團，團內(nèi)有多處動靜脈瘺口，此型最多見，占65%;②帚型，動脈如樹枝狀，其分支直接與靜脈吻合;③動靜脈瘤型，動靜脈擴大呈球囊狀，整團AVM就如生姜塊莖;④混合型，上述三種類型共存于一個病灶，后三種類型各占10%左右。

　　AVM的臨床分級對于制訂治療方案，確定手術(shù)對象和方法，預(yù)測術(shù)中的困難程度，估計術(shù)后效果及比較各種治療方法和手術(shù)方法的優(yōu)缺點是十分必要的，史玉泉(1984)制訂了一個AVM四標(biāo)準(zhǔn)分級法，根據(jù)腦血管造影所示，將AVM的大小，部位，供血動脈和引流靜脈等四項因素各分為4個等級給予評分(表 1)，如果有兩項因素都為某一級別則定為該級;如果只有一項因素評分高于其他三項時，則將該項減去半級，通過上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來實踐應(yīng)用證明，史氏分級法簡便，實用，1986年Spetzler及Martin制訂的分級方法將AVM的大小(最大徑)，部位和引流靜脈等作為主要指標(biāo)分別評為O～3 分，再綜合分為6個等級，其中，部位在神經(jīng)功能區(qū)，如感覺，運動皮質(zhì)區(qū)，語言中樞，視覺中樞，丘腦，內(nèi)囊，小腦深部，小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分;如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級;其他部位為0(表2)，三項指標(biāo)評分的總和，即為AVM的級別(表3)，Ⅰ級與V級分別只有1種組合，Ⅱ級和Ⅳ級分別有 3種組合，Ⅲ級則有4種組合，Ⅵ級是涉及腦干和下丘腦者，這類分級法在國際上應(yīng)用較廣泛，與史氏分級法異曲同工，SpetzleI分級法的Ⅰ級與史氏分級法1級與1.5級相當(dāng)，前者的Ⅱ級與后者的2級，Ⅲ級與2.5級，Ⅳ，Ⅴ級與3，3.5級相當(dāng)，Ⅰ，Ⅱ級的AVM手術(shù)切除難度較小，無死亡率甚至無致殘率出現(xiàn)，隨后級別越高，致殘率越高，而且有死亡率。

　　2.臨床癥狀和體征

　　小型動靜脈畸形可沒有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見的癥狀和體征有：

　　(1)出血：發(fā)生率為20%～88%，并且多為首發(fā)癥狀，動靜脈畸形越小，越容易出血，一般多發(fā)生于青年人，發(fā)病突然，常在體力活動或情緒激動時發(fā)病，劇烈頭痛，伴嘔吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意識障礙，甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項強直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，如果是AVM腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內(nèi)血腫;鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血，AVM出血多見于腦實質(zhì)內(nèi)的血管團血管破裂，引起腦內(nèi)血腫的機會多，因此，通常沒有顱內(nèi)動脈瘤出血兇險，后者多位于腦底動脈環(huán)，破裂時血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔，引起嚴(yán)重的腦動脈痙攣，AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而動脈瘤第一次出血時存活率只有50%～60%，AVM出血亦可反復(fù)發(fā)作，最多可達10余次，而且隨著出血次數(shù)增多，癥狀和體征加重，病情惡化，綜合文獻資料，未破裂的AVM每年將有2%～4%的出血率，而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，與未破裂者相同，繼發(fā)于出血的年死亡率為1%，總死亡率10%～15%，永久性重殘率每年2%～3%，其中20%～30%由出血所致，由此可見，未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實的危險，都要引起高度重視。

　　(2)抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作，以額葉，頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多，尤其是大型，大量盜血的AVM患者，癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時，發(fā)生率與動靜脈畸形的部位及大小有關(guān)，額頂區(qū)動靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達86%，額葉為85%，頂葉為58%，顳葉為56%，枕葉為55%，動靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴(yán)重的大型動靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。

　　(3)頭痛：半數(shù)以上病人有長期頭痛史，類似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴張有關(guān)，出血時頭痛較平時劇烈，多伴嘔吐。

　　(4)進行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%，主要為運動或感覺性功能障礙，常發(fā)生于較大的AVM，因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木，最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性，此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重，腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長，腦動脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進行性發(fā)展亦較快較重。

　　(5).其他 巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展，較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內(nèi)有雜音，幕下的AVM，除SAH外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。

　　診斷

　　診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱，失語，頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑動靜脈畸形，但確診有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查有助于確診。