由于外科手術(shù)取材送檢的標(biāo)本常來(lái)自蛛網(wǎng)膜囊腫的頂部,鏡檢在組織學(xué)形態(tài)上似正常的蛛網(wǎng)膜,即由膠原束板構(gòu)成,表面可有成堆的間皮上皮,有時(shí)這些細(xì)胞呈漩渦狀排列。由于間皮上皮分布不連貫成層,因此,標(biāo)本只有蛛網(wǎng)膜,沒(méi)有間皮上皮。病理報(bào)告常為“纖維組織”。尸檢則可較全面觀察蛛網(wǎng)膜囊腫,典型的發(fā)現(xiàn)是囊腫的邊緣可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜被劈開(kāi),囊腫位于蛛網(wǎng)膜內(nèi)外層之間,即蛛網(wǎng)膜內(nèi)。囊腫內(nèi)外壁的蛛網(wǎng)膜上均有成堆的間皮上皮。如沿蛛網(wǎng)膜下腔向囊腫追蹤,可見(jiàn)前者漸變狹窄,最后在囊腫下方消失。
蛛網(wǎng)膜的內(nèi)層和軟腦膜在囊腫下方相互接觸。其下腦皮質(zhì)多正常,少數(shù)因囊腫長(zhǎng)期壓迫可有膠質(zhì)增生,但無(wú)神經(jīng)組織發(fā)育不全。囊液清亮,不含蛋白質(zhì)樣或其他物質(zhì)。囊壁上無(wú)炎癥細(xì)胞或含鐵血黃素顆粒。后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫,特別是與第四腦室緊鄰的,有時(shí)可見(jiàn)囊內(nèi)有脈絡(luò)膜叢。鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫緊鄰第三腦室的囊壁上可見(jiàn)神經(jīng)膠質(zhì)上皮,后者實(shí)為第三腦室底的組織。
蛛網(wǎng)膜囊腫多為散發(fā)和單發(fā)性,少數(shù)患者出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性囊腫,好發(fā)于男性,占2/3以上;50%~70%在20歲以前發(fā)病,患兒多在出生2年后即被發(fā)現(xiàn)。蛛網(wǎng)膜囊腫的自然史并不清楚。一些囊腫終身無(wú)癥狀;另有發(fā)現(xiàn)后經(jīng)多年后出現(xiàn)癥狀,盡管極少見(jiàn),也有囊腫自發(fā)消失的報(bào)道。囊腫進(jìn)行性增大壓迫周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)或阻礙正常腦脊液循環(huán)通路,可出現(xiàn)下列癥狀和體征:頭圍增大、局限性顱骨膨隆、顱內(nèi)壓增高癥狀、癲癇發(fā)生改變或出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀。橋小腦角囊腫亦有相應(yīng)癥狀與體征。
蛛網(wǎng)膜囊腫多為先天發(fā)育異常所致,無(wú)特殊預(yù)防辦法。較小的蛛網(wǎng)膜囊腫無(wú)需特殊治療,只要定期復(fù)查觀察囊腫的變化情況;如果囊腫有增大趨勢(shì)或?qū)χ車X組織構(gòu)成壓迫出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)則需手術(shù)治療。手術(shù)可選擇囊腫-腹腔分流術(shù),但容易出現(xiàn)分流管梗阻和感染等并發(fā)癥。也可在內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)行囊腫-腦池造瘺,后者損傷小,恢復(fù)快。