根據(jù)腎活檢的病理特點，原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類型，各種病理類型的病因、發(fā)病機理、臨床表現(xiàn)、自熱病程、治療及，預后均有所不同。

　　1.微小病變病

　　光鏡下腎組織基本正?；騼H有輕微病變。免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應，有時在系膜區(qū)和腎小球血管處有少量igm沉積。

　　電鏡見上皮細胞腫脹，足突廣泛融合消失。該型主要見于兒童，占兒童腎病綜合癥的65%一80%，只占成人腎病綜合癥的10%一30%。常有前驅的上呼吸道病毒感染史，與蛋白尿出現(xiàn)的間隔期很短。

　　蛋白尿呈高度選擇性，主要成分是白蛋白。僅20%患者有鏡下血尿，無肉眼血尿。絕大多數(shù)對激素治療敏感，但緩解后常會復發(fā)。半數(shù)病例可自發(fā)緩解?？偟恼f來預后良好，死亡者大都為成人，發(fā)展成慢性腎衰者罕見。

　　2.系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡下腎小球彌漫的輕重不等的系-膜組織增生。免疫熒光在系膜區(qū)常見以igg或tgm為主的免疫球蛋白和c3呈顆?；驁F塊狀沉積。

　　電鏡見系膜細胞增生，系膜基質增多，有時可見云霧狀和細顆粒狀電子致密物在系膜區(qū)沉積。該型好發(fā)于青少年，多隱匿起病，大量非選擇性蛋白尿，血尿較突出。約1/3病人有輕度高血壓，腎功能一般正常，對激素治療有效。

　　對激素無效或部分緩解以及多次復發(fā)的病人宜加用細胞毒藥物。本病50%以上的病人用激素治療可獲完全緩解，但遠期預后仍未十分清楚，對激素治療無效的病人，遲早會出現(xiàn)較嚴重的局灶性節(jié)段性腎小球硬化，預后多數(shù)不好，可進展為慢性腎衰。

　　3.局灶性腎小球硬化

　　光鏡下多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常，病變腎小球一般不超過5%，多位于深部皮質及皮髓質交界處。單個腎小球病損呈節(jié)段性硬化，毛細血管襻的內皮下區(qū)域有玻璃樣變性物質沉積。

　　免疫熒光見igm和c3呈粗顆粒和團塊狀的局灶節(jié)段性沉積;電鏡見腎小球上皮細胞呈現(xiàn)廣泛的足突融合，病變的腎小球可見系膜基質增多，硬化的節(jié)段可見毛細血管腔萎陷;大塊的細顆粒狀電子致密物沉積于硬化區(qū)及毛細血管基底膜內側。

　　該型好發(fā)于各種年齡，平均發(fā)病年齡是21歲。蛋白尿為非選擇性的，多數(shù)伴有血尿、高血壓及腎功能不全。對激素治療不敏感，預后差，最后進展為腎功能衰竭。

　　4.膜性腎小球腎炎

　　光鏡主要見到不伴細胞增生的彌漫性腎小球毛細血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性，igg呈均一的顆粒狀分布于毛細血管壁而顯現(xiàn)毛細血管襻的輪廓。

　　電鏡的主要特點是腎小球毛細血管壁的電子致密物沉積和基底膜樣物質的增生，最終導致腎小球毛細血管基底膜的增厚。

　　該型可見于任何年齡，發(fā)病率的高峰在50—60歲，以男性多見。病程進展緩慢，通常是持續(xù)性蛋白尿和鏡下血尿，易發(fā)生腎靜脈血栓，宜用抗凝藥物，大多數(shù)對激素及細胞毒藥物無效，腎功能減退發(fā)生較晚。

　　5.系膜毛細血管性腎小球腎炎

　　這是一組以腎小球系膜細胞和基質高度增生、系膜插入及毛細血管壁增厚為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎。