硬皮病病人發(fā)病常常隱襲，許多硬皮病病人在出現(xiàn)皮膚和內(nèi)臟硬化前，往往先有遇到寒冷或精神緊張時(shí)，指(趾)端蒼白，然后變紫，最后變成紫紅色，即出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。少數(shù)病人手指開始變白然后變紫或持續(xù)呈灰白色。指端血管痙攣，導(dǎo)致血液供應(yīng)不良，可伴有雙手麻木、腫脹，手指尖皮下組織萎縮，指腹變薄或凹陷，甚至引起潰瘍。下面小編為大家詳細(xì)的介紹，患了硬皮病以后一般會(huì)出現(xiàn)什么癥狀。
患了硬皮病以后一般會(huì)出現(xiàn)的癥狀：
1、雷諾現(xiàn)象
患者在受涼或緊張時(shí)突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10～15分鐘，血管痙攣恢復(fù)，指(趾)端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點(diǎn)樣雜色，此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
2、皮膚
在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續(xù)很久，皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
隨著病情的進(jìn)展，皮膚繃緊發(fā)亮，正常的皺紋和皮膚皺襞消失，面部皮膚菲薄，呆板無表情?？诖奖《o縮，張口受限，全身性黑色素同時(shí)出現(xiàn)，有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現(xiàn)斑片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下鈣化，以手指尖最為常見，從小斑點(diǎn)至大的團(tuán)塊，大小不等覆蓋分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST綜合征的病人，其鈣質(zhì)沉著及毛細(xì)血管擴(kuò)張往往更為明顯。
當(dāng)硬皮病進(jìn)展到硬化期時(shí)，皮膚更加增厚，皮膚的干燥引起皮膚瘙癢，這一階段呈進(jìn)行性發(fā)展，持續(xù)1～3年或更長，最后炎癥和纖維化停止，進(jìn)入萎縮期，皮膚萎縮變薄，纖維化的組織緊貼于皮下組織，不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現(xiàn)骨性潰瘍，如接近指(趾)關(guān)節(jié)處。萎縮后期，有些部位的皮膚漸漸軟化，可恢復(fù)到正常皮膚，特別是軀干和四肢近端的皮膚。
3、肌肉與骨骼
非特異性的肌肉、骨骼癥狀如關(guān)節(jié)痛和肌痛是硬皮病最早的表現(xiàn)。有時(shí)也會(huì)有癥狀明顯的關(guān)節(jié)炎，但關(guān)節(jié)處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎癥指征嚴(yán)重?；颊叩募∪馕s是由失用引起的，這是由于皮膚、關(guān)節(jié)和肌鍵受累引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的結(jié)果。
4、肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受損，但臨床癥狀往往不十分顯著，直到疾病晚期，肺的受累可以成為患者致死的原因。常見的臨床癥狀是勞累后氣短(運(yùn)動(dòng)性呼吸困難)，勞累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎癥、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纖維化肺泡炎進(jìn)展為肺間質(zhì)纖維化或血管內(nèi)膜纖維化，以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會(huì)損傷肺的換氣功能。
5、胃腸道
患者可以出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營養(yǎng)不良。反酸、燒心、胸骨后燒灼感是硬皮病中最常見的癥狀。反流性食管炎持續(xù)不愈可導(dǎo)致出血、潰瘍、狹窄和Barrett食管，后者容易轉(zhuǎn)變?yōu)槭彻馨２l(fā)反流性食管炎的原因是與食管黏膜下和肌層過多的膠原纖維沉積和纖維化而致食管蠕動(dòng)功能障礙、下食管括約肌壓力降低、胃排空能力下降等因素有關(guān)。胃的排空時(shí)間延長后，除可以加重胃食管反流外，還可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)上腹脹、噯氣等消化不良癥狀。
小腸蠕動(dòng)減弱可能無癥狀，也可能引起嚴(yán)重的慢性假性腸梗阻，表現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、腹痛、嘔吐。硬皮病也可累及大腸和直腸。大腸壁肌肉萎縮常引起橫結(jié)腸和降結(jié)腸出現(xiàn)無癥狀性廣口憩室，這是硬皮病特異性的損害。結(jié)腸運(yùn)動(dòng)減弱可以引起頑固性便秘。直腸括約肌的纖維化可引起難以克服的大便失禁和直腸脫垂。
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