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硬皮病患者的癥狀表現(xiàn)有哪些

  硬皮病是一種皮膚及各系統(tǒng)硬化的結(jié)締組織性疾病。中醫(yī)文獻(xiàn)中稱“皮痹”。臨床以皮膚腫脹、發(fā)硬、后期發(fā)生萎縮,可伴有骨臟損害為特征。發(fā)病率在主要的結(jié)締組織病中僅次于系統(tǒng)性紅皮病可發(fā)生于任何年齡,但以中青年女性為多見(jiàn).男性也可發(fā)生,男女性別之比約為1:3 1,發(fā)病率在主要的結(jié)締組織中僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。下面小編為大家詳細(xì)的介紹,硬皮病患者的癥狀表現(xiàn)有哪些。

  硬皮病可以分為以下三種類型:

  現(xiàn)代醫(yī)學(xué)大多認(rèn)為硬皮病與遺傳、感染、結(jié)締組織代謝異常常、免疫常等因素有關(guān)。

  局限性硬皮病

  局限性硬皮病可發(fā)生子任何年齡,儀大多在1l一20歲之間,女性較多,所有部位皮膚均可累及。病程慢性,少數(shù)可自行痊愈,遺留萎縮的痕跡。

  初起皮損為紫紅色斑,慢慢擴(kuò)大至—定程度即長(zhǎng)久不變,顏色漸變淡,皮膚發(fā)硬,可呈點(diǎn)滴狀、斑片狀、帶狀分布,毳毛脫落,局部不出汗,后期皮膚萎縮,色素減退。

  系統(tǒng)性硬皮病

  系統(tǒng)性硬皮病可發(fā)生于任何年齡,以女性患者為多見(jiàn),皮損常對(duì)稱性地從四肢或白末端向中心發(fā)展,頭、面、軀開始全身緩慢地進(jìn)行性擴(kuò)大加重,可侵犯內(nèi)臟各器官,但以消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)多見(jiàn)。病情進(jìn)展快,預(yù)后差,有生命危險(xiǎn)。

  前驅(qū)癥狀發(fā)病前常有—規(guī)則發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛或神經(jīng)痛,體重下降,而雷諾氏現(xiàn)象最多見(jiàn),主要表現(xiàn)為手指輕度發(fā)紺直到典型的色澤變化,如蒼白、青紫和發(fā)紅。雷諾氏現(xiàn)象可早于皮損數(shù)月或數(shù)年,可自動(dòng)緩解卻多次復(fù)發(fā)。女性者常有月經(jīng)不調(diào),或子宮疾病,或生殖機(jī)能不全等言不由衷史。

  皮損可分為浮腫期、硬化期、萎縮期。浮腫期:在皮損旨發(fā)部位出現(xiàn)彌溫性紅斑和實(shí)質(zhì)性浮腫,按之無(wú)凹陷,皮膚緊張發(fā)亮似蠟狀,正常皺紋消失,呈淡黃色或黃褐色,或蒼白色或正常膚色。發(fā)病前常有感覺(jué)異常,如刺痛、微痛、麻木或蟻行感等。硬化期:皮膚浮腫處漸變校,呈蠟黃色而的光澤,皮膚不能夠手捻起,可伴有色素異常(色素沉著和色素脫失并存),知覺(jué)遲鈍,毛發(fā)脫落。萎縮期:皮膚萎縮變薄,如羊皮紙樣或僵如皮革,日久成木板狀硬化。

  特殊型硬皮病

  肢端硬化癥是系統(tǒng)性硬皮病的種特殊類型。其臨床特點(diǎn)是皮膚硬化儀發(fā)于肢端,可累及面部,雷諾氏現(xiàn)象明顯,肢瑞皮膚硬化、萎縮,而致偶硬、畸形、活動(dòng)障礙,并可發(fā)生指(趾)端潰瘍、壞疽。甚至脫落。內(nèi)臟一般不受累,病程進(jìn)展緩饅,有時(shí)可以自然恢復(fù)。有的可侵犯內(nèi)臟變成系統(tǒng)性硬皮病。

  良性硬化癥是肢瑞硬化癥較為良性的異型,臨床以皮膚鈣質(zhì)沉者,雷諾氏現(xiàn)象,指(趾)皮膚硬化,毛細(xì)血管擴(kuò)張等四種表現(xiàn)為特征,義稱crst綜合征(以四種表現(xiàn)的第個(gè)英文字母命名)。若伴有食道功能障礙者,則稱crest綜合征。病程緩饅,一殷不侵犯內(nèi)臟系統(tǒng),預(yù)后較好。

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