患上硬皮病無疑是一件十分痛苦的事情，疾病會累及肺、心、腎等器官，我們要做到早發(fā)現(xiàn)早治療就要了解硬皮癥的癥狀，每個階段硬皮病的癥狀也不相同。下面我們就來聊聊關(guān)于硬皮病的癥狀表現(xiàn)。

　　1、早期癥狀

　　系統(tǒng)性硬化最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹，并有手指皮膚漸增奪厚。約70%的病例首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象(雷諾現(xiàn)象【譯】：是一種以皮膚蒼白、青紫而后潮紅為特征的疾病)可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累)1-2年或與其他癥狀同時發(fā)生。多關(guān)節(jié)病同樣也是突出的早期癥狀。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)或呼吸系統(tǒng)癥狀等，偶爾也是本病的第一個表現(xiàn)?；颊咂鸩∏翱捎胁灰?guī)則發(fā)熱、胃納減退、體重下降等。

　　2、皮膚病變

　　幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始，手指、手背發(fā)亮、緊繃,手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部、頸部受累。病人胸上部和肩部有緊繃的感覺，頸前可出現(xiàn)橫向厚條紋，讓病人仰頭，病人會感到頸部皮膚緊繃，其它疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮膚受累可表現(xiàn)為面具樣面容。口周出現(xiàn)放射性溝紋,口唇變薄,鼻端變尖。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。

　　皮膚病變可局限在手指(趾)和面部,或向心性擴(kuò)展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內(nèi)累及全身皮膚,有的在數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展,有些呈間歇性進(jìn)展,通常皮膚受累范圍和嚴(yán)重程度在三年內(nèi)達(dá)高峰。

　　臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期。水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅韌的感覺;硬化期皮膚呈臘樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮松弛。

　　3、骨和關(guān)節(jié)病變

　　多關(guān)節(jié)痛和肌肉疼痛常為早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)炎。約29%可有侵蝕性關(guān)節(jié)病。由于皮膚增厚且與其底下關(guān)節(jié)緊貼,致使關(guān)節(jié)攣縮和功能受限。由于腱鞘纖維化，當(dāng)受累關(guān)節(jié)主動或被動運動時,特別在腕、踝、膝處,可覺察到皮革樣摩擦感。長期慢性指(趾)缺血,可發(fā)生指端骨溶解。X線表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)面骨硬化。由于腸道吸收不良、廢用及血流灌注減少，常有骨質(zhì)疏松。

　　4、消化系統(tǒng)病變

　　消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn),僅次于皮膚受累和雷諾現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最為常見(90%)，肛門直腸次之(50%～70%)，小腸和結(jié)腸較少(40%和10%～50%)。

　　(1)口腔:張口受限,舌系帶變短,牙周間隙增寬,齒齦退縮,牙齒脫落,牙槽突骨萎縮。

　　(2)食道:食道下部擴(kuò)約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼熱感,泛酸。長期可引起糜爛性食管炎、出血、下食道狹窄等并發(fā)癥。下2/3食管蠕動減弱可引起吞咽困難、吞咽痛。組織病理示食管平滑肌萎縮,粘膜下層和固有層纖維化,粘膜呈不等程度變薄和糜爛。食管的營養(yǎng)血管呈纖維化改變。1/3硬皮病患者食管可發(fā)生Barrett化生，這些病人發(fā)生狹窄和腺癌等并發(fā)癥的危險性增高。食管功能可用食管測壓、臥位稀鋇鋇餐造影、食管鏡等方法檢查。

　　(3)小腸:?？梢疠p度腹痛、腹瀉、體重下降和營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是由于腸蠕動緩慢,微生物在腸液中過度增長所致,應(yīng)用四環(huán)素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現(xiàn)假性腸梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似，纖維化和肌肉萎縮是產(chǎn)生這些癥狀的主要原因。腸壁粘膜肌層變性，空氣進(jìn)入腸壁粘膜下面之后，可發(fā)生腸壁囊樣積氣征。

　　(4)大腸:鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%～50%的病人有大腸受累，但臨床癥狀往往較輕。累及后可發(fā)生便秘,下腹脹滿，偶有腹瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結(jié)腸、降結(jié)腸可有較大開口的特征性腸炎(憩室),如肛門括約肌受累,可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。

　　(5)CREST綜合征：患者可發(fā)生膽汁性肝硬化。

　　5、肺部病變

　　在硬皮病中肺臟受累普遍存在。病初最常見的癥狀為運動時氣短，活動耐受量減低;后期出現(xiàn)干咳。隨病程增長，肺部受累機會增多，且一旦累及,呈進(jìn)行性發(fā)展,對治療反應(yīng)不佳。

　　肺間質(zhì)纖維化和肺動脈血管病變常同時存在，但往往是其中一個病理過程占主導(dǎo)地位。在彌漫性硬皮病伴抗Scl-70陽性的患者中，肺間質(zhì)纖維化常常較重;在CREST綜合征中，肺動脈高壓常較為明顯。肺間質(zhì)纖維化常以嗜酸性肺泡炎為先導(dǎo)。在肺泡炎期，高分辨CT可顯示肺部呈毛玻璃樣改變，支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)灌洗液中細(xì)胞增多。X線胸片示肺間質(zhì)紋理增粗,嚴(yán)重時呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣改變，在基底部最為顯著。肺功能檢查示限制性通氣障礙,肺活量減低,肺順應(yīng)性降低,氣體彌散量減低。體檢可聞及細(xì)小爆裂音，特別是在肺底部。閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因。

　　肺動脈高壓常為棘手問題，它是由于肺間質(zhì)與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動脈內(nèi)膜增生的結(jié)果。肺動脈高壓常緩慢進(jìn)展，除非到后期嚴(yán)重的不可逆病變出現(xiàn)，一般臨床不易察覺。無創(chuàng)性的超聲心動檢查可發(fā)現(xiàn)早期肺動脈高壓。尸解顯示約29-47%患者有中小肺動脈內(nèi)膜增生和中膜粘液瘤樣變化。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)33%患者有肺動脈高壓。

　　6、心臟病變

　　病理檢查80%病人有片狀心肌纖維化。臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫。臨床檢查可有室性奔馬律,竇性心動過速,充血性心力衰竭,偶可聞及心包摩擦音。超聲心動圖顯示約半數(shù)病例有心包肥厚或積液，但臨床心肌炎和心包填塞不多見。

　　7、腎臟病變

　　硬皮病的腎病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈為最著，其中最主要的是小葉間動脈。血管內(nèi)膜有成纖維細(xì)胞增殖,粘液樣變,酸性粘多糖沉積及水腫。血管平滑肌細(xì)胞發(fā)生透明變性。血管外膜及周圍間質(zhì)均有纖維化。腎小球基膜不規(guī)則增厚及劈裂。

　　硬皮病腎病變臨床表現(xiàn)不一,部分病人有多年皮膚及其它內(nèi)臟受累而無腎損害臨床現(xiàn)象;有些在病程中出現(xiàn)腎危象，即突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓，急進(jìn)性腎功能衰竭,如不及時處理，常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。雖然腎危象初期可無癥狀，但大部分病人感疲乏加重，出現(xiàn)氣促、嚴(yán)重頭痛、視力模糊、抽搐、神志不清等癥狀。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)肌酐正?；蛟龈?、蛋白尿和/或鏡下血尿，可有微血管溶血性貧血和血小板減少。腎危象的預(yù)測因素有下列幾點：①系統(tǒng)性硬皮病;②病程小于4年;③疾病進(jìn)展快;④抗RNA多聚酶III抗體陽性;⑤服用大量激素或小劑量環(huán)孢霉素;⑥血清腎素水平突然升高。

　　溫馨提示：除了上述幾種種情況之外，硬皮病患者還可以發(fā)生關(guān)節(jié)痛或多關(guān)節(jié)炎;內(nèi)臟器官損害，比如消化道損害、肺臟損害、腎臟損害等。

　　【參考文獻(xiàn)：《一本書讀懂皮膚病》《皮膚病治療手冊》《醫(yī)學(xué)專家解答皮膚病》】