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硬皮病的臨床癥狀分型及診斷

  硬皮病臨床分型有哪些?如何區(qū)分自己患上的是哪一種?硬皮病是一種慢性疾病,病程時(shí)間較長(zhǎng),不同時(shí)期癥狀表現(xiàn)不一。我們根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度進(jìn)行分型。但是有些人對(duì)此病了解的不是很深,為了讓大家更詳細(xì)的了解。下文就是專家為大家詳細(xì)解答。

  硬皮病臨床分型

  1、局限性硬皮?。浩つw變硬開(kāi)始于手足遠(yuǎn)端,漸延伸到四肢、面部、頸部,不累及胸腹部和背部。病情嚴(yán)重者,逐漸出現(xiàn)手指與面部腫脹,壓之通常不凹陷,指端皮膚發(fā)緊、變薄,易破潰、感染。

  帶狀硬皮病:好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過(guò)程同硬斑病。

  硬斑病:多發(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

  點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病。

  2、系統(tǒng)性硬皮?。?/strong>

  肢端型硬皮?。翰∪说陌l(fā)病部位自手、足開(kāi)始。有的病人初期經(jīng)常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象(遇冷或精神激動(dòng)時(shí),手及指部出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白,發(fā)冷及麻痹感)。此外,還有一些病人會(huì)出現(xiàn)低熱,關(guān)節(jié)酸痛等等。

  彌漫型硬皮?。翰∪藭?huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,關(guān)節(jié)疼痛,不規(guī)則性發(fā)熱,咳嗽。

  CREST綜合征:指具有皮下鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、指(趾)端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張等等。

  硬皮病的癥狀表現(xiàn)

  1、劍傷性硬皮病:多發(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,呈象牙色硬化,局部明顯凹陷),皮膚及皮下軟組織及骨都逐漸萎縮、凹陷,伴有色素脫失。有時(shí)皮損下的肌肉甚至骨骼可發(fā)現(xiàn)脫鈣現(xiàn)象,疏松,和吸收變細(xì),頭發(fā)脫落,嚴(yán)重的形成同側(cè)面部偏側(cè)萎縮及伴同側(cè)舌萎縮(伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮病)。

  2、線狀硬皮?。憾嘁?jiàn)于兒童和青少年,常沿單側(cè)肢體伸側(cè)呈線狀或帶狀分布。經(jīng)過(guò)與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷。開(kāi)始時(shí)皮膚多呈略凹下萎縮性帶或線,皮膚與皮下脂肪、肌筋膜粘連,逐漸形成線狀皮膚硬化,運(yùn)動(dòng)受限或引起肢體孿縮及骨發(fā)育障礙。頭皮或前額等面額部位也可發(fā)生,過(guò)程與片狀相似,但皮損有明顯的凹陷,有時(shí)呈刀劈狀(劍傷性硬皮病)。

  3、泛發(fā)性硬斑?。荷僖?jiàn),多數(shù)硬腫斑塊,伴不同程度的色素減退或色素增加,好發(fā)于胸腹及四肢近端、臀部等處,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。無(wú)明顯系統(tǒng)性損害,一般經(jīng)過(guò)3~5年停止發(fā)展。其發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬皮病,但特點(diǎn)為損害數(shù)目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無(wú)系統(tǒng)性損害。常可合并關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽(yáng)性,在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。

  硬皮病的診斷檢查

  1、尿常規(guī)檢查:可有蛋白尿鏡下可見(jiàn)紅細(xì)胞和管型。

  2、血常規(guī)檢查:患者血沉增快紅細(xì)胞減少血小板減少呈現(xiàn)輕度貧血;嗜酸性粒細(xì)胞增多。

  3、生化檢查:患者呈現(xiàn)血清白蛋白降低球蛋白增高血中纖維蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高;血清鉀氯尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。

  4、X線檢查:系統(tǒng)型患者往往顯示:牙周膜增寬;食管胃腸道蠕動(dòng)消失下端狹窄近側(cè)增寬小腸蠕動(dòng)減少近側(cè)小腸擴(kuò)張結(jié)腸袋呈球形改變;指端骨質(zhì)吸收;兩肺紋理增粗或見(jiàn)小看囊狀改變;軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影。

  5、免疫學(xué)檢查:硬皮病屬自身免疫性疾病范疇它同其他的結(jié)締組織性疾病一樣需要作一些自身抗體的檢查主要是通過(guò)血清學(xué)的化驗(yàn)來(lái)完成就像抗Sm抗體與抗雙鏈DNA同紅斑狼瘡的關(guān)系較密切而抗SS-A抗體和抗SS-B抗體與干燥綜合癥的關(guān)系密切一樣硬皮病也有它關(guān)系密切的抗體其主要是抗著絲點(diǎn)抗體和抗 SCL-70抗體它們都是硬皮病的特異性抗體可出現(xiàn)于硬皮病患者的血清中另外抗RNP抗體也可見(jiàn)于硬皮病患者。

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