1、間質性肺病疾病簡介

　　間質性肺病是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。ILD通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。

　　2、間質性肺病發(fā)病原因

　　病因已明

　　(1)吸入無機粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。

　　(2)吸入有機粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。

　　(3)微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。

　　(4)藥物：細胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。

　　(5)癌性淋巴管炎;肺水腫。

　　(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣。

　　病因未明

　　特發(fā)性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質性肺炎)。急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎，膠原血管性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結節(jié)病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類約占全部ILD 的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見，組織細胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。

　　3、間質性肺病癥狀表現(xiàn)

　　間質性肺病癥狀因肺部受損的程度、疾病發(fā)展的速度以及有無并發(fā)癥(如感染和心力衰竭)而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等癥狀隱匿起病，常見癥狀包括咳嗽、食欲下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮膚出現(xiàn)青紫，指端增厚或呈杵狀。心臟負荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟。

　　1.發(fā)病年齡多在中年以上，男女之比約為2∶1，兒童罕見。

　　2.起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。

　　3.本病少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦、關節(jié)痛及體重下降等，發(fā)熱少見。

　　4.50%左右的病人出現(xiàn)杵狀指(趾)，多數(shù)病人雙肺下部可聞啰音。

　　5.晚期出現(xiàn)發(fā)紺，偶可發(fā)生肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全等。

　　6.患肺部疾病，如肺炎、肺氣腫、支氣管炎、哮喘、肺心病、間質性肺炎十年以上者，雙肺均有不同程度的纖維化。

　　4、間質性肺病診斷檢查

　　1.支氣管肺泡灌洗液檢查

　　對支氣管肺泡灌洗液(BALF)，進行細胞學、細菌學、生化和炎癥介質等的檢測。根據(jù)BALF中炎癥免疫效應細胞的比例，可將間質性肺疾病(ILD)分類為淋巴細胞增多型和中性粒細胞增多型。

　　2.全身系統(tǒng)檢查

　　間質性肺病疾病(ILD)可以是全身疾病的肺部表現(xiàn)，對于這類患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。

　　3.胸部影像學檢查

　　絕大多數(shù)肺間質疾病患者胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫性的細線狀、網(wǎng)狀、網(wǎng)質結節(jié)影像、肺紋理增粗及肺氣腫等。HRCT(高分辨率體層攝影)可清楚地顯示肺內的細節(jié)表現(xiàn)。主要的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)為：小葉內間質增厚、小葉間隔增厚、支氣管血管束異常、胸膜下弧線影、磨玻璃密度及蜂窩影像等。CT診斷肺間質纖維化的主要根據(jù)是蜂窩影像和牽拉性支氣管擴張。嚴重的肺間質纖維化使得肺臟的固有結構消失。還可見肺小葉輪廓變形，小葉間隔和支氣管血管束粗糙、毛糙。特發(fā)性肺間質纖維化、慢性支氣管炎和膠原病的肺內的纖維化的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)相似。

　　4.病史

　　詳細的職業(yè)接觸史和用葯史、發(fā)病經(jīng)過、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過等，都可能是重要的診斷線索。職業(yè)性的粉塵接觸可以在10～20年后才出現(xiàn)癥狀。風濕病可以先有肺部病變，隨后才出現(xiàn)關節(jié)或其他器官表現(xiàn)。

　　5.肺活檢

　　肺活檢是診斷間質性肺疾病(ILD)的重要手段，首選纖支鏡肺活檢。大部分間質性肺疾病(ILD)經(jīng)過努力，包括淺表淋巴結、皮膚、肌肉活檢可以確診。尚有一部分無法確診者，應以肺部病理學確診。

　　6.肺功能檢查

　　以限制性通氣功能障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進展而減少。換氣功能往往在肺間質疾病的早期可顯示彌散功能明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量下降。ILD(間質性肺疾病)的中晚期均可見低氧血癥，但氣道阻力改變不大，常因呼吸頻率加快及過度通氣而出現(xiàn)低碳酸血癥。

　　5、間質性肺病治療方案

　　常規(guī)治療

　　特發(fā)性肺間質纖維化是一種進展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應用腎上腺皮質激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質激素可調節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復合物含量，抑制肺泡內巨噬細胞的增殖和T 淋巴細胞因子功能，在肺泡炎和細胞滲出階段應用，可使部分患者的肺部X 線陰影吸收好轉，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進步。如在晚期廣泛間質纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X 線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應短于1年。如減量過程中病情復發(fā)加重，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。應注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達到最好的效果。應用糖皮質激素時應注意機會致病菌感染，注意肺結核的復發(fā)，必要時聯(lián)合應用抗結核藥物，長期應用糖皮質激素應注意真菌的感染。如病情進展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預防間質纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T 淋巴細胞，間接地抑制了體液免疫，對預防肺間質纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。

　　青霉胺與激素和單用激素治療肺間質纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應用前應做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應和過敏反應。尚在實驗研究階段的抗細胞因子療法，尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細菌感染等。肺移植技術在一些技術先進的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3 年存活率55%。

　　藥物治療

　　西藥治療

　　IPF是一種持續(xù)發(fā)展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉，進而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法。糖皮質激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等。

　　⒈皮質激素慢性型

　　常規(guī)起始劑量為強的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩(wěn)定，減量更應緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不應少于1年。如減量過程中病情反復，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。治療開始后絕大多數(shù)病人于短期內臨床癥狀好轉或明顯好轉，而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開始，以便迅速扭轉病情。強的松60～80mg/日，分3～4次應用。如病情兇險開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500～1000mg/日，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)走即改為口服，最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。

　　⒉免疫抑制劑

　　皮質激素療效不理想時，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。

　　⑴硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。

　?、骗h(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應嚴密觀察。

　?、抢坠俣噙埃壕哂写_切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。

　　⒊對癥治療 

　　如出現(xiàn)繼發(fā)感染時應根據(jù)細菌類型選擇抗菌素;低氧血癥可給予低流量氧吸入。

　　中藥治療

　　間質性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程;肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學者認為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機特點，故臨證應正確處理二者之間的辯證關系，分別虛實主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。

　　間質性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時，應著眼整體調整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。

　　間質性肺炎生活注意事項

　　⒈要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。

　　⒉要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。

　　⒊飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物?？偟恼f來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。

　?、淳裆蠎３钟淇鞓酚^的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。

　　⒌遠離外源性過敏原，諸如：一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或實驗飼養(yǎng)者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調，濕化器，桑那浴)以及農業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。

　　擇優(yōu)方案

　　糖皮質激素治療，潑尼松(強地松)40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8 周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應短于1 年。

　　康復治療

　　肺間質纖維化患者的康復也是非常重要的，包括：

　?、贍I養(yǎng)支持療法：隨病情的進展，缺氧狀況的進一步加重，患者的活動量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復合并感染，食欲減退，常常伴有體重進行性下降，最后導致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機體細胞的代謝，維持器官組織的結構，參與機體的生理、免疫機能的調控與組織的修復，促進病人康復。

　?、谘醑煟杭抑袘獋溆醒鯕馄炕蛐⌒椭蒲鯔C，可隨時緩解呼吸困難癥狀。

　?、圻\動：病情輕者最適宜應用康復治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預防病變的進一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉，使能適應日常輕微的活動。

　　④預防感染：按氣候變化增減衣服，可應用免疫抑制劑，提高機體免疫力。

　　生活護理

　　偏方

　　從中醫(yī)學的角度來說,應當是望問聞切四診合參,四診不全,只能是對癥治療.從中醫(yī)學的理論上思考,可以認為是肺腎陰虛.治宜滋陰補腎,宣肺化痰.

　　取黃精30克,熟地黃,生地黃,門冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山藥,紅藤,麥川牛膝,全蕎麥,黃芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1劑,先連用7劑,如有效,可以繼續(xù)服用,同時服用六味地黃丸,每次30粒(水丸),每日2服次,連用1--3個月,可以緩解.

　　出現(xiàn)心臟癥狀,可配用丹參滴丸.

　　藥膳

　　肺炎按病理解剖可分為大葉肺炎,支氣管肺炎和間質性肺炎.主要臨床表現(xiàn)為咳嗽,咳痰,喘促,胸悶等,可選擇適當藥膳作為輔助治療。

　　以下給你介紹幾則食療藥膳的單方,復方,供選擇使用：

　　1. 單方

　　在上述感冒,支氣管炎的食療中藥中,能疏散風熱的菊花,淡豆豉等,均可適用于肺炎初期證屬風熱犯肺者;能清熱化痰或養(yǎng)陰潤肺的荸薺,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.

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　　取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次;或服10%的大蒜糖漿,每次15--20毫升,每4小時1次。

　　本方中其有效成分大蒜素有很強的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.

　　②馬齒莧

　　用粳米50克,馬齒莧30克.共煮為粥,每日服食1--2次,可作為肺炎的輔助治療。

　　本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草,是一種可食用的野菜,有清熱,涼血,解毒作用,對多種細菌有抑制作用。

　　2.復方

　　肺炎初起證屬風熱犯肺者,可參照風熱型感冒或風熱型急性支氣管炎的藥膳復方應用.隨著肺炎地進一步發(fā)展,當呈現(xiàn)肺熱壅盛癥狀時,可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復方.肺炎恢復期出現(xiàn)氣陰兩傷者,可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復方應用.下面再選介幾個膳方：

　　①復方銀菊茶

　　取蘆根30克(鮮者加倍),金銀花21克,菊花,桑葉各9克,杏仁6克,水煎,去渣,加入蜂蜜30克.代茶飲。

　　本方適用于肺炎初起證屬風熱犯肺者。

　　蘆根竹瀝粥

　　用蘆根60克(鮮者加倍),水煎,濾汁去渣,加粳米50克和適量水.共煮為稀粥,加入竹瀝30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎證屬肺熱壅盛者,可服此粥。

　　本方可作為輔助治療

　　6、間質性肺病危害影響

　　間質性肺病最大特點是：起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進行性損害的"絕癥"，被俗稱為“亞癌”。

　　一般的患者都是在作x線肺部檢查時發(fā)現(xiàn)自己患上了間質性肺病，此時已經(jīng)到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴重后出現(xiàn)動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

　　我們正常的肺就像一塊海綿，海綿里面的小孔就好比是我們的肺泡，這些孔與孔之間的部分就是“肺間質”，因為肺間質部分的正常作用，健康的肺就像一塊海綿一樣，有很好的彈性，肺泡能夠儲存大量的氧氣，保證我們的呼吸自如。

　　得了肺間質纖維化的肺會變成一個什么樣子呢?就像干硬的絲瓜瓤，盡管中間也有很多孔，但是孔與孔之間的“肺間質”已經(jīng)變成纖維組織，導致肺不能夠有彈性地收放，已經(jīng)失去彈性了，這就是纖維化了的肺。由于失去彈性，肺泡無法完成氣體的交換，于是人就會出現(xiàn)氣短，胸悶，咳嗽等這樣一些癥狀，最終的結果就是無法呼吸，憋死。肺間質纖維化還有一個更為形象的名字叫做“蜂窩肺”，它目前是一個世界性的難題，患者生存率非常的低，5年生存率不到50%，10年生存率只有不到10%。

　　7、間質性肺病是否傳染

　　首先明確，間質性肺病是不會傳染的，間質性肺炎和肺纖維化同屬于間質性肺病，間質性肺炎的病理損害 間質性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性肺間質纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率 CT(HRCT)檢查時可發(fā)現(xiàn)在兩側肺葉尤其是下肺葉，呈現(xiàn)出密集細小的網(wǎng)織狀結節(jié)，此結節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶、網(wǎng)格影、蜂窩肺，磨玻璃樣改變不明顯，單純磨玻璃樣改變者容易恢復。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮、肺間質纖維化。

　　8、間質性肺病發(fā)病機制

　　發(fā)病階段

　　ILD確切的發(fā)病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區(qū)分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。

　　啟動階段

　　啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發(fā)性肺纖維化(IPF)和結節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。

　　進展階段

　　一旦暴露和接觸了最初的致病因子，則產(chǎn)生一個復雜的炎癥過程——肺泡炎，這是ILD發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，肺泡炎的性質決定著肺損傷的類型、修復程度及纖維化形成等。炎性及免疫細胞的活化，不僅釋放氧自由基等毒性物質，直接損傷I型肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，還釋放蛋白酶等直接損傷間質、膠原組織和基底膜等。同時釋放各種炎性介質，已發(fā)現(xiàn)的包括單核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生長因子(platelet-derived growth factor, PDGF)、纖維連接蛋白(fibronectin , FN)、胰島素樣生長因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、間葉生長因子(mesenchymal growth factor , MGF)、轉化生長因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干擾素(INF-γ)等，如研究發(fā)現(xiàn)，礦工塵肺(pneumoconiosis)支氣管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、 腫瘤壞死因子(tumor necrosis factor,TNF )、 TGF及FN等明顯增加，其脂質過氧化水平增加，表明塵肺的發(fā)生和發(fā)展與氧化應激和細胞因子、生長介質的上調有關。這些細胞因子在ILD發(fā)病中的生物活性及作用尚未完全闡明，但其繼發(fā)性和(或)反饋性作用于炎性、免疫細胞，對肺泡炎癥反應的放大和減弱起調節(jié)作用。若肺泡炎屬自限性，或病變輕微且在肺實質嚴重破壞前得到有效治療，則肺泡炎能得到控制，肺泡及小氣道的結構可得以重建和恢復正常，肺功能免遭進一步損害和恢復。

　　結局階段

　　研究發(fā)現(xiàn)，細胞粘合素(tenascin)表達于新發(fā)生損害局部，包括腔內和疏松的纖維囊泡，分布于再生的II型肺泡細胞之內或其下，肌纖維母細胞細胞粘合素mRNA表達比II型肺泡細胞更強，在化生性支氣管上皮和肺泡巨噬細胞也存在弱的細胞粘合素 mRNA表達，表明細胞粘合素在早期纖維素性損害中合成活躍，肌纖維母細胞是引起纖維素合成的重要來源。

　　若炎癥廣泛和損傷嚴重，肺泡壁中成纖維細胞聚集和增殖，膠原組織增生、修復紊亂并沉積，肺泡壁增厚，瘢痕和纖維化形成，這種受損的肺泡壁將難以修復和恢復。

　　這個“致病因子-肺泡炎-纖維化”的假設過程，也類似于肺氣腫、急性肺損傷或ARDS的發(fā)病機制，但仍不清楚究竟是什么根本因素決定了一個致病因子導致最終結局性病種的取向。

　　9、間質性肺病病狀體征

　　ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現(xiàn)為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產(chǎn)生間質性纖維化，導致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的癥狀，X 線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。

　　體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。

　　10、間質性肺病病理分類

　　(1)按病理變化分類

　　①非炎癥性非腫瘤性疾?。喝缃Y節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。

　?、谌庋磕[性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。

　　③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。

　?、軣o機粉塵吸入性職業(yè)病。

　?、菰錾澳[瘤性病變：如原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。

　?、薹伍g質纖維化及蜂窩肺(末期肺)。

　　(2)按肺泡結構中聚集的細胞類型分類

　　① 巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡稱中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍占多數(shù)，但中性粒細胞增多，并長期在肺泡結構中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細胞增生癥X 和石棉肺等。

　?、? 巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實質細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉;當急性肺泡炎轉為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進一步發(fā)展，間質內膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復原;病變再進一步發(fā)展為肺泡結構完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。

　　11、間質性肺病飲食調理

　　芹菜熘鯉魚

　　鯉魚250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用于急慢性肺炎的輔助治療。

　　兔肉蘑菇絲

　　熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤內。用醬油把芝麻醬分次調散，香油調勻成味汁，淋于兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用于治療急性肺炎。

　　鵪鶉百合湯

　　鵪鶉1只，百合25克，生姜、蔥、味精、細鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內臟洗凈，放人開水中焯一下，撈出切塊;將百合掰瓣，洗凈，備用。將姜、蔥洗凈，姜拍破，蔥切段。鍋置于旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開，下百合、姜塊、蔥段，改 用小火燉至鵪鶉熟時，加入鹽、味精燜數(shù)分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養(yǎng)陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用于急慢性肺炎。

　　瘦肉白菜湯

　　瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時撈出，放清水漂凈，濾干水分待用;鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應于急慢性肺炎引。