ILD所包括的范疇很廣，其治療也依據(jù)各病種而定，如為原因已明類的ILD，應(yīng)脫離相關(guān)的職業(yè)環(huán)境、脫離外源性致敏原及相關(guān)藥物、放射線等因素，必要時應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，可取得較好的療效;而原因未明類的ILD，常無理想的治療方法和療效，因疾病類型不同其治療方法和療效有所差異，將在以后有關(guān)章節(jié)介紹。本章僅以IPF的治療狀況作一介紹。

　　腎上腺皮質(zhì)激素

　　腎上腺皮質(zhì)激素能夠抑制炎癥及免疫過程，對以肺泡炎為主要病變的IPF可能有效，可改善癥狀和肺功能，對有廣泛間質(zhì)纖維化病例則無效，總體有效率不足 30%。其具體的作用機(jī)制包括減少肺泡巨噬細(xì)胞的數(shù)量并抑制其分泌細(xì)胞因子，如白介素1β(IL-1β)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)和轉(zhuǎn)化生長因子 β(TGF-β)等。下調(diào)成纖維細(xì)胞TGF-β1的mRNA表達(dá)及活性，降低免疫復(fù)合物含量。因長期使用激素存在明顯的副作用，對于老年(>60 歲)，尤其是合并冠狀動脈心臟病和(或)糖尿病時，若臨床表現(xiàn)病情較穩(wěn)定，無明顯的活動性，可不用激素治療。

　　急性期應(yīng)采用先大劑量沖擊后維持療法，以迅速扭轉(zhuǎn)病情。甲基強(qiáng)地松龍500～1000mg/日，分2～4次，靜脈注射連用48～72小時。之后改用強(qiáng)地松 30～40mg/日口服，需與甲基強(qiáng)地松龍重疊應(yīng)用至少24小時，若臨床有效可維持4～8周后逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/日后，維持2～3個月，以后每次減2.5mg，撤至維持量0.25mg/kg·d后維持治療，總療程不少于一年。若應(yīng)用激素后病情仍加重，或者較迅速撤除試用其它免疫抑制劑，或者減量后聯(lián)合應(yīng)用其它免疫抑制劑。

　　免疫抑制劑

　　這類藥物常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)、環(huán)磷酰胺(cycolophosphamide,CTX)、氨甲喋呤 (methotrexate,MTX)、環(huán)孢霉素A(cyclosporine-A)等。至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。Zisman等對 19例激素治療無效IPF患者應(yīng)用CTX 2mg/kg·d治療6個月后，僅有1例證實反應(yīng)良好，7例維持穩(wěn)定，11例惡化，2/3病例出現(xiàn)藥物相關(guān)副作用，結(jié)論是對于激素治療無效者，CTX的療效有限或無反應(yīng)，且副作用的出現(xiàn)限制了其使用。還有資料顯示，聯(lián)合應(yīng)用激素和CTX似乎也無明顯的改善反應(yīng)，硫唑嘌呤和激素的聯(lián)合應(yīng)用對患者的生存期及臨床癥狀有一定的改善。