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風濕免疫病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

  風濕免疫病是容易累及多系統(tǒng)的疾病,其中神經(jīng)系統(tǒng)比較常嚴重,對于醫(yī)生來說治愈過程的難度系數(shù)也比較高。有些風濕免疫病特別是自身免疫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等可有多個器官的損害,如表現(xiàn)為心臟炎、腎臟損害、血液系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、消化系統(tǒng)疾病等。下面是風濕免疫病在累及這些器官時的表現(xiàn)介紹:

  1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

  是自身免疫介導的,以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙;重者可表現(xiàn)為昏迷、癲癇等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無菌性腦膜炎、腦血管病、運動障礙、脊髓病、癲癇發(fā)作、焦慮及精神障礙;周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征、植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂、單神經(jīng)病變、重癥肌無力、顱神經(jīng)病變、神經(jīng)叢病變、多發(fā)性神經(jīng)病變等。存在一種或更多上述表現(xiàn),并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下,結(jié)合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。

  2.多發(fā)性肌炎和皮肌炎

  多發(fā)性肌炎和皮肌炎是骨骼肌非化膿性炎性肌病。多發(fā)性肌炎指皮膚無損害,如肌炎伴皮疹者稱皮肌炎。本病早期癥狀為近端肌無力或皮疹,發(fā)熱、乏力、體重下降等。肌肉與神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):本病累及橫紋肌,以肌體近端肌群無力為其臨床特點,常呈對稱性損害,早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現(xiàn)肌萎縮。肌無力:幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肩帶肌及上肢近端肌無力:上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿頭。骨盆帶肌及大腿肌無力:抬腿不能或困難,不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難。頸屈肌可嚴重受累:平臥抬頭困難,頭常后仰。喉部肌肉無力造成發(fā)音困難,聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難,飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出。胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難。

  3.結(jié)節(jié)性多動脈炎

  是一組主要侵犯中等大小肌肉動脈和帶肌層小動脈的以呈節(jié)段性炎癥和壞死為特征,伴受累血管的供血組織發(fā)生繼發(fā)性缺血。病變可發(fā)生于任何部位,但以動脈分叉處多見。結(jié)節(jié)性多動脈炎多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。神經(jīng)系統(tǒng)損害:周圍神經(jīng)受累約占60%,表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或/和多神經(jīng)炎,末梢神經(jīng)炎。中樞受累約占40%,可表現(xiàn)為彌散性或局限性單側(cè)腦或多部位腦及腦干的功能紊亂,抽搐、意識障礙、腦血管病等。

  4.巨細胞動脈炎

  是一種原因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎。該病幾乎都發(fā)生于50歲以上老年人,發(fā)病年齡在50-90歲之間。女性發(fā)病高于男性。全身癥狀:發(fā)病可急可緩,前驅(qū)癥狀包括乏力、納差、體重減輕及低熱等。器官受累癥狀:依據(jù)受累血管的不同而表現(xiàn)出復雜的臨床癥狀和體征。(1)頭痛最為常見,約半數(shù)患者為首發(fā)癥狀。并伴有頭皮觸壓痛或可觸及的痛性結(jié)節(jié),頭皮結(jié)節(jié)如沿顳動脈走向分布,具有診斷價值。(2)眼肌麻痹也較常見,眼瞼下垂,上視困難,常與復視同時出現(xiàn)。有時瞳孔不等大,或出現(xiàn)霍納征。眼肌麻痹可能由視神經(jīng)或眼肌病變引起,出現(xiàn)時輕時重的向上凝視困難。(3)間歇性運動障礙:約2/3患者因面動脈炎,局部血供不良,引致下頜肌痙攣,出現(xiàn)間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛等;有時因舌肌運動障礙出現(xiàn)吞咽困難、味覺遲鈍、吐字不清等。間歇性運動障礙也可影響到四肢,表現(xiàn)為間歇性跛行、上肢活動不良。(4)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):約30%患者出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如由于頸動脈或椎動脈病變而出現(xiàn)發(fā)作性腦缺血、中風、偏癱或腦血栓等。由于神經(jīng)血管病變引致的繼發(fā)性神經(jīng)病變表現(xiàn)也多種多樣,如單神經(jīng)炎、周圍多神經(jīng)炎、上、下肢末梢神經(jīng)炎等。

  5.韋格納肉芽腫

  是一種壞死性肉芽腫性血管炎。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚,亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。:約1/3患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變?;颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見,多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型,表現(xiàn)為對稱性末梢神經(jīng)病變。

  6.顯微鏡下多血管炎

  又稱為顯微鏡下多動脈炎,是一系統(tǒng)性、壞死性血管炎,主要侵犯小血管,包括毛細血管、小靜脈或微動脈,但也可累及小和/或中型動脈。本病男性多見,男女比例約2:1,多在50-60歲發(fā)病,可侵犯全身多個器官,如腎、肺、眼、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、消化道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,在臨床上以壞死性腎小球腎炎為突出表現(xiàn)。非特異性癥狀如不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。約20%-25%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累,可有多發(fā)性神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、中樞神經(jīng)血管炎等,表現(xiàn)為局部周圍感覺或運動障礙、缺血性腦病等。

  7.干燥綜合征(SS)

  SS是主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病。臨床除有唾液腺和淚腺受損、功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外,尚有腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5%。以周圍神經(jīng)損害為多見,不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

  8.類風濕關(guān)節(jié)炎

  以周圍神經(jīng)損害為多見,表現(xiàn)為局部周圍感覺或運動障礙等,多與血管炎有關(guān)。

  溫馨提示:以上就是關(guān)于風濕免疫病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的介紹,希望對您和您的家人都能夠有所表現(xiàn)。

  【參考文獻《風濕免疫科醫(yī)師效率手冊》《風濕免疫病學》】

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