大動(dòng)脈錯(cuò)位后,由于兩個(gè)心室承擔(dān)的功能不同(左心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚?dān)肺循環(huán),右心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚?dān)體循環(huán)),所以心室的壓力也不同。如果室間隔是完整的,那么連接肺動(dòng)脈的左心室壓力會(huì)很快的下降,一旦手術(shù)將大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn),主動(dòng)脈重新與左心室連接,收縮壓已下降的左心室將不能承擔(dān)將血液泵出以供給全身各器官的體循環(huán)的任務(wù),手術(shù)后患兒不能存活。因此大動(dòng)脈錯(cuò)位手術(shù)年齡越小越好(一般不超過(guò)出生后3周),一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損,那么血流在左右心室間可相互活動(dòng),兩側(cè)心室的壓力能維持平衡,左心室當(dāng)然連接的是肺動(dòng)脈,但壓力沒(méi)有下降,左心室照樣能夠發(fā)育,左心室的收縮功能不會(huì)很快退化。但是肺動(dòng)脈承受的是左心室壓力,輕易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。因此也應(yīng)該近早手術(shù),手術(shù)年齡不要超過(guò)3個(gè)月。
專家提示,出生后一旦發(fā)現(xiàn)青紫,不論有無(wú)呼吸困難,應(yīng)馬上到有治療心臟??漆t(yī)院進(jìn)行診斷,能夠通過(guò)心臟超聲診斷作出診察,以免錯(cuò)過(guò)最佳大動(dòng)脈錯(cuò)位手術(shù)時(shí)機(jī),失去手術(shù)指征。我們建議出生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。
大動(dòng)脈錯(cuò)位是一種比較通常的紫紺型先天性心臟病,由于嬰兒出生后嚴(yán)重的低氧血癥,如未及時(shí)治療病情將迅速惡化。室間隔完整的性大動(dòng)脈錯(cuò)位病人一般出生后幾天動(dòng)脈導(dǎo)管就可能封閉,50%的嬰兒在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡;性大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損病人則發(fā)生嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,嬰兒6個(gè)月之內(nèi)就有可能發(fā)生肺血管阻塞性病變。因此對(duì)性大動(dòng)脈錯(cuò)位早期手術(shù)治療有著極其重要的意義。先天性心臟病外科醫(yī)師協(xié)會(huì)的多中心研究數(shù)據(jù)表明,實(shí)行一期大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)手術(shù)安全時(shí)限應(yīng)為3周。