青春期多囊卵巢綜合征臨床表現(xiàn)：PCOS是個(gè)異質(zhì)性(heterogenous)疾病，每個(gè)患者都可能具備無(wú)排卵、月經(jīng)失調(diào)、高雄激素和多囊卵巢、不孕、胰島素抵抗的基本現(xiàn)象，但又各有特點(diǎn)。圍青春期原發(fā)性PCOS臨床以高雄激素血癥、月經(jīng)失調(diào)、肥胖伴高胰島素血癥為特點(diǎn)。高雄激素血癥以多毛、座瘡為最常見(jiàn)，或伴同男性化征象。

　　(一)肥胖和黑棘皮

　　約有50%的PCOS婦女表現(xiàn)肥胖，其中許多患者在典型PCOS臨床癥狀出現(xiàn)前常表現(xiàn)有體重的快速增長(zhǎng)。1935年Stein-Leventhal綜合征中把肥胖列為癥狀之一，1980年Burghan提出高胰島素血癥/胰島素抵抗與PCOS的肥胖現(xiàn)象密切相關(guān)。

　　PCOS的肥胖是復(fù)雜因素的表現(xiàn)，主要由高雄激素促使合成代謝明顯增加，能量的生成遠(yuǎn)超于消耗，積累為三酰甘油儲(chǔ)存在脂肪組織內(nèi)尤其是上腹部和腹腔內(nèi)，雄激素過(guò)高又可通過(guò)胰島素分泌的增加，幫助腹部脂肪積累，故腹圍的增加度(腰圍/臀圍比值，WHR)比體塊指數(shù)的增加[體重(kg)/身高(m)2，BMI]更明顯。

　　其中可夾雜肥胖的遺傳因素、代謝綜合征和胰島素抵抗(或)生活和工作條件改變的影響。肥胖細(xì)胞長(zhǎng)度平均為67~98μm。嚴(yán)重肥胖者脂肪細(xì)胞不僅肥大且細(xì)胞數(shù)增多3倍。

　　嬰幼兒期脂肪細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn)肥大與增生現(xiàn)象，是肥胖發(fā)生的關(guān)鍵性時(shí)刻，因此不主張?zhí)夯?歲以內(nèi)的兒童超重。圍青春期PCOS多伴有肥胖，且肥胖始于學(xué)齡期，青春期加重、初潮后PCOS癥狀出現(xiàn)前常表現(xiàn)有體重的快速增長(zhǎng)。

　　肥胖對(duì)PCOS性激素異常的直接影響：肥胖組織內(nèi)有CYP19(芳香化酶)的表達(dá)。在正常體重和月經(jīng)的婦女，性激素周?chē)D(zhuǎn)化中1.5%的雄烯二酮轉(zhuǎn)為雌酮，0.15%的睪酮轉(zhuǎn)為雌二醇。

　　肥胖型PCOS病人的脂肪組織成為較多雌酮的持續(xù)合成基地，對(duì)子宮內(nèi)膜、卵巢及性腺軸的調(diào)節(jié)都能產(chǎn)生異常影響。有人提出原在毛囊上發(fā)現(xiàn)的Agouti蛋白，在下丘腦，可抑制黑皮質(zhì)素-4受體的信號(hào)傳導(dǎo)，刺激食欲和肥胖;20世紀(jì)末發(fā)現(xiàn)的主要來(lái)自胃腸道的刺激如PPY3~36和促生長(zhǎng)素分泌的ghrelin分別通過(guò)中樞抑制和刺激食欲。

　　由于肥胖者增多，其中具有高雄激素的女性就易于發(fā)病為PCOS，PCOS患者如有精神壓力就會(huì)多食，如不注意消耗能量，更易出現(xiàn)脂肪堆積現(xiàn)象，這也是青春期PCOS 容易肥胖的原因之一。

　　黑棘皮癥(acanthosis nigricans，AN)(天鵝絨樣的、疣狀的、色素過(guò)多沉著的皮膚常常出現(xiàn)在頸部、腋窩、乳房下方以及外陰、腹股溝和其他的身體褶皺處)是一種與胰島素抵抗相關(guān)的非特異性皮膚標(biāo)志。

　　黑棘皮癥的產(chǎn)生可能與生長(zhǎng)因子有關(guān)，包括胰島素、IGF-1、表皮生長(zhǎng)因子和睪酮。雄激素過(guò)多癥(hyperandrogenism，HA)、胰島素抵抗和黑棘皮癥一起稱為HAIR-AN綜合征。

　　PCOS黑棘皮以分布于頸、腋、腹股溝部位為顯著，早期呈淡棕色毛絨樣感覺(jué)，是局部皮膚角質(zhì)化及色素沉著之故。肥胖和黑棘皮癥常被認(rèn)為是胰島素抵抗的臨床標(biāo)志，黑棘皮現(xiàn)象也可隨著肥胖及胰島素抵抗的改善而減輕。

　　(二)雄激素過(guò)多的表現(xiàn)

　　高雄激素血癥又以多毛、痤瘡為最常見(jiàn)，或伴同男性化征象。PCOS的多毛是指性毛的增多，主要在上唇或頦下，乳暈周?chē)?、中下腹中線有粗長(zhǎng)、黑硬的毛，恥毛和陰毛濃密呈女性分布，可延及大腿內(nèi)側(cè)或肛門(mén)周?chē)?/p>

　　雄激素刺激性毛區(qū)(乳暈周、腹中線、唇周、腮部、軀干及四肢)出現(xiàn)終期毛囊，產(chǎn)生終期毛。其特點(diǎn)為毛長(zhǎng)而黑硬，與體表毫毛過(guò)多有別。多毛癥為更均勻的、全身細(xì)毛增多，不是由雄激素過(guò)多或不正常的雄激素代謝引起，而是與遺特定的藥物、物理刺激或惡性腫瘤相關(guān)。

　　PCOS的多毛現(xiàn)象占60%~70%。雄激素分泌增多，刺激使皮脂腺囊增生肥大皮脂產(chǎn)生增多出現(xiàn)痤瘡，多在初潮前后出現(xiàn)痤瘡。分布以面部、額部、顴部、鼻周為多，甚至可及頸部、胸背部。

　　輕者呈小粉刺狀，重者因皮脂腺導(dǎo)管表皮增厚角化，內(nèi)含刺激性游離脂肪酸易致炎癥化膿。PCOS的患者的痤瘡與一般青春期痤瘡不同，常伴皮膚粗糙、毛孔粗大，具有癥狀重、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、頑固難愈、治療反應(yīng)差的特點(diǎn)。

　　多毛、痤瘡臨床表現(xiàn)程度與雄激素濃度可不一致。此外，多毛、痤瘡在體表的分布及嚴(yán)重程度亦各具獨(dú)立性，患者可僅具其一或二者兼有。高雄激素血癥伴同的其他男性化征象可有乳房發(fā)育落后、肌肉發(fā)達(dá) 、陰蒂肥大、聲音低沉、喉結(jié)出現(xiàn)等。

　　(三)月經(jīng)異常

　　青春期的PCOS的月經(jīng)模式主要表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)(月經(jīng)周期35天~6個(gè)月)、繼發(fā)性閉經(jīng)(停經(jīng)時(shí)間≥6個(gè)月)或原發(fā)性閉經(jīng)(16歲尚無(wú)月經(jīng)初潮)、不規(guī)則子宮出血(月經(jīng)周期或經(jīng)期或經(jīng)量無(wú)規(guī)律性)。

　　患有PCOS的青少年通常初潮月經(jīng)年齡正常，偶有初潮推遲并伴有多毛癥或男性化的表現(xiàn)。大多數(shù)患者自初潮開(kāi)始月經(jīng)就不規(guī)律。PCOS 者可表現(xiàn)為閉經(jīng)、月經(jīng)稀發(fā)、經(jīng)期不規(guī)則且無(wú)排卵的周期月經(jīng)，也可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的月經(jīng)失調(diào)現(xiàn)象。

　　多項(xiàng)研究報(bào)道提示，青春期月經(jīng)稀發(fā)的女孩如伴有臨床和生化的高雄激素表現(xiàn)是PCOS的早期特點(diǎn)之一，其中45%~57%是PCOS;一項(xiàng)對(duì)2705名 14~16歲女生的調(diào)查顯示月經(jīng)稀發(fā)和閉經(jīng)者中有57%的人黃體生成素(LH)、睪酮(T)水平在月經(jīng)規(guī)律人群水平的95%象限以上，提示青春期月經(jīng)稀發(fā)不是青春期下丘腦-垂體-卵巢軸發(fā)育成熟的過(guò)度階段，而是PCOS的早期征兆。

　　楊冬梓等報(bào)道的研究資料也表明，PCOS病人有80%以上的月經(jīng)表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)或繼發(fā)性閉經(jīng);初潮第一年就月經(jīng)稀發(fā)可能實(shí)際上是PCOS的早期征兆。故對(duì)月經(jīng)稀發(fā)的青春期女孩應(yīng)該進(jìn)行激素檢測(cè)及有關(guān)篩查和臨床嚴(yán)密隨訪。

　　(四)雙側(cè)卵巢多囊性增大

　　PCOS的卵巢形態(tài)各異，從正常外觀的卵巢到包膜增厚發(fā)亮(“牡蠣殼” )、外周眾多小囊腫、基質(zhì)增多或卵泡膜細(xì)胞增殖癥的增大卵巢都可見(jiàn)到。PCOS患者發(fā)育中和閉鎖的卵泡數(shù)量成倍增多，從20到100個(gè)囊泡不等。

　　PCOS 多數(shù)情況下卵巢是增大的，在卵巢皮質(zhì)下方沿周邊可見(jiàn)眾多細(xì)小囊泡(≥10個(gè)直徑2到8mm的卵泡囊腫)，呈現(xiàn)出“珍珠串”樣的外觀;PCOS卵巢基質(zhì)的強(qiáng)回聲和橫斷面面積增加很常見(jiàn)。

　　青春期和初潮前后無(wú)排卵青少年的卵巢可以是小囊泡分布于整個(gè)卵巢且沒(méi)有基質(zhì)增多的多個(gè)囊腫或多卵泡卵巢。值得注意的是 “PCO樣”卵巢可以出現(xiàn)在其他來(lái)源的雄激素過(guò)多患者(先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腺瘤、高泌乳素血癥、甲減、庫(kù)欣病等)，并非PCOS特有。

　　Atiomo和同事們發(fā)現(xiàn)最敏感的的特征是卵泡≥10個(gè)并分布在外周;基質(zhì)發(fā)亮(相對(duì)于總面積而言基質(zhì)增多)被認(rèn)為最具有特異性。

　　正常青春期少女多卵泡卵巢與多囊卵巢區(qū)別還在于：前者卵泡數(shù)量6～10個(gè)，直徑4～10mm，卵巢基質(zhì)回聲正常，總體積較小。青春期PCOS患者超聲下可見(jiàn)卵巢內(nèi)多卵泡，間質(zhì)回聲增強(qiáng)及體積增大(>10ml)。Fulghesu及同事提出，通過(guò)陰道超聲發(fā)現(xiàn)卵巢的基質(zhì)/總面積(S/A)>0.34對(duì)診斷PCOS是敏感的。