答

　　HCM患者臨床表現(xiàn)和過(guò)程差異很大，現(xiàn)有的資料大多源于因癥狀就診的患者，因而，并非HCM整體實(shí)際狀況的反映。實(shí)際上，多數(shù)HCM患者有相對(duì)“正?！钡纳芷?，也確有部分患者發(fā)生HCM相關(guān)的SCD等不良事件，且常常是一些患者的首發(fā)癥狀。HCM的許多病理生理過(guò)程源于心肌舒張功能異常，而形態(tài)學(xué)變化則是其產(chǎn)生的基礎(chǔ)。

　　1 心功能下降是HCM最常見(jiàn)的就診原因，主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、陣發(fā)

　　性夜間呼吸困難等。按NYHA分級(jí)，大多數(shù)患者就診時(shí)心功能在Ⅱ/Ⅲ級(jí)(圖3)，也有不足1/3的患者就診時(shí)心功能Ⅰ級(jí)，胸痛或暈厥是這部分患者就診的主要原因。不到10%的患者是體檢意外發(fā)現(xiàn)或家族成員診斷HCM接受檢查而得到確診。影響HCM患者心功能的因素很多，但伴有梗阻(HOCM)、并發(fā)房顫是二個(gè)獨(dú)立的影響因素。從圖3、4了解到真正發(fā)生到心功能Ⅳ的患者所占比例很少(<2.5%)，這主要見(jiàn)于終末狀態(tài)或巨大左房患者。HNCM從心功能Ⅰ～Ⅲ級(jí)所占比例逐漸減少，而HOCM患者從心功能Ⅰ到Ⅱ，Ⅲ級(jí)所占比例增加顯著。

　　2 胸痛也是HCM常見(jiàn)的癥狀

　　尤其是在飽餐、過(guò)量的體能活動(dòng)均可誘發(fā)胸痛

　　癥狀。主要是肥厚心肌相對(duì)缺血的加重所致。

　　3 心悸

　　有時(shí)感到心律不齊，早博，這通常是正常的，但心率過(guò)快或過(guò)慢伴頭暈、

　　出汗時(shí)應(yīng)看醫(yī)生。有充分的證據(jù)顯示HCM患者存在心臟自主神經(jīng)功能的