垂體腺瘤簡(jiǎn)介
腦垂體瘤是發(fā)生在垂體上的腫瘤，通常又稱為垂體腺瘤，是常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-15%。絕大多數(shù)的垂體腺瘤都是良性腫瘤。
腦垂體瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，是鞍區(qū)最常見的腫瘤，約10萬人口中即有l(wèi)例，近年來有 增多趨勢(shì)，特別是育齡婦女。北京市神經(jīng)外科研究所報(bào)告腦垂體瘤占顱內(nèi)腫瘤的12.2%。
垂體腺瘤診斷
腦垂體瘤的診斷主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、視力視野障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)所見，以及內(nèi)分泌學(xué)檢查和放射學(xué)檢查等，典型的垂體瘤診斷不難。但在早期的垂體瘤，癥狀 不太明顯時(shí)，診斷并不容易，甚至不能發(fā)現(xiàn)。
垂體腺瘤概述
垂體瘤是發(fā)生在垂體上的腫瘤，通常又稱為垂體腺瘤，是常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-15%。絕大多數(shù)的垂體腺瘤都是良性腫瘤。
垂體腺瘤(pituitary adenoma) 來源于垂體前葉上皮細(xì)胞的良性腫瘤，是鞍內(nèi)最常見的腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的10%～20%，多在30歲～60歲之間，女性較多見。
垂體腺瘤中功能性腺瘤約占65%。垂體腺瘤的主要臨床表現(xiàn)為：①分泌某種過多的激素，表現(xiàn)相應(yīng)的功能亢進(jìn);②腫瘤浸潤(rùn)、破壞、壓迫垂體，使其激素分泌障礙，表現(xiàn)為功能低下;③腫瘤壓迫視神經(jīng)表現(xiàn)為視野損失、視力下降或失明等。
垂體腺瘤臨床表現(xiàn)
腦垂體為重要的內(nèi)分泌器官，內(nèi)含數(shù)種內(nèi)分泌細(xì)胞，分泌多種內(nèi)分泌 素，如果某一內(nèi)分泌細(xì)胞生長(zhǎng)腺瘤，則可發(fā)生特殊的臨床表現(xiàn)。其詳細(xì)情況分別敘述如下。
不同種類垂體腺瘤的內(nèi)分泌表現(xiàn)
(1) 生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤
早期瘤僅數(shù)毫米大小，主要表現(xiàn)為分泌生長(zhǎng)激素過多。未成年病 人可發(fā)生生 長(zhǎng)過速，甚至發(fā)育成巨人。成人以后為肢端肥大的表現(xiàn)。
如面容改變，額頭變大， 下頜突出、鼻大唇厚、手指變粗、穿鞋戴帽覺緊，數(shù)次更換較大的型號(hào)，甚至必須特地制作，有的 病人并有飯量增多，毛發(fā)皮膚粗糙，色素沉著，手指麻木等。重者感全身乏力，頭痛關(guān)節(jié)痛，性 功能減退，閉經(jīng)不育，甚至并發(fā)糖尿病。
(2) 催乳素細(xì)胞腺瘤
主要表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育，重者腋毛脫落、皮膚蒼白細(xì)膩、皮下脂 肪增多，還有乏力、易倦、嗜睡、頭痛、性功能減退等。男性則表現(xiàn)為性欲減退、陽痿、乳腺增生、 胡須稀少、重者生殖器官萎縮、精子數(shù)目減少、不育等，男性女性變者不多。
(3) 促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤
臨床表現(xiàn)為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、 腹部大腿部皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力，甚至臥床不起。有的病 人并有高血壓、糖尿病等。
(4) 甲狀腺刺激素細(xì)胞瘤
少見，由于垂體甲狀腺刺激素分泌過盛，引起甲亢癥狀，在垂體 瘤摘除后甲亢癥狀即消失。另有甲狀腺機(jī)能低下反饋引起垂體腺發(fā)生局灶增生，漸漸發(fā)展成 垂體腺瘤，長(zhǎng)大后也可引起蝶鞍擴(kuò)大、附近組織受壓迫的癥狀。
(5) 濾泡刺激素細(xì)胞腺瘤
非常少見，只有個(gè)別報(bào)告臨床有性功能減退、閉經(jīng)、不育、精子 數(shù)目減少
(6) 黑色素刺激素細(xì)胞腺瘤
非常少見，只有個(gè)別報(bào)告病人皮膚黑色沉著，不伴皮質(zhì)醇增 多。
(7) 內(nèi)分泌功能不活躍腺瘤
早期病人無特殊感覺腫瘤長(zhǎng)大，可壓迫垂體致垂體功能不足 的臨床表現(xiàn)。
(8) 惡性垂體瘤
病史短，病情進(jìn)展快，不只是腫瘤長(zhǎng)大壓迫垂體組織，并且向四周侵犯， 致鞍底骨質(zhì)破壞或浸入海綿竇，引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或外展神經(jīng)麻痹。有時(shí)腫瘤穿破鞍底長(zhǎng)至 蝶竇內(nèi)，短時(shí)期內(nèi)神經(jīng)癥狀暫不明顯。
垂體腺瘤疾病檢查
檢查
1.內(nèi)分泌學(xué)檢查
應(yīng)用內(nèi)分泌放射免疫超微量法直接測(cè)定腦垂體的生長(zhǎng)激素、催乳素、促腎上腺皮質(zhì)激 素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等，對(duì)垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。
放射學(xué)檢查
(1)蝶鞍像
為基本檢查之一。在垂體瘤很小時(shí)蝶鞍可以沒有變化，由于腫瘤日漸長(zhǎng)大，可致蝶鞍擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞，鞍背侵蝕等。
(2)CT掃描
采用靜脈注射造影劑增強(qiáng)后，可顯示出5mm大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤顯示仍有困難。
影像學(xué)檢查
頭顱x線片、ct掃描或mri檢查有助于垂體腺瘤的診斷。蝶鞍斷層照片常顯示蝶鞍擴(kuò)大，鞍底骨質(zhì)變薄或破壞。利用增強(qiáng)的冠狀、矢狀及軸位ct掃描可顯示腫瘤大小及向蝶鞍上、下與鞍旁伸展的情況，并了解蝶竇氣化程度。
mri可更清晰地顯示腫瘤形態(tài)及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其對(duì)垂體微腺瘤的診斷更有價(jià)值。根據(jù)影像學(xué)檢查所見，參照hardy的垂體腺瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，垂體腺瘤又可分為五級(jí)。
1級(jí)
腫瘤直徑在10mm以內(nèi)，于鞍內(nèi)生長(zhǎng);
2級(jí)
腫瘤向鞍上伸展達(dá)10mm，充填了鞍上池;3級(jí)：腫瘤向鞍上擴(kuò)展10mm～20mm，使第三腦室上抬;
4級(jí)
腫瘤向鞍上擴(kuò)展20mm～30mm，充填了第三腦室前部;
5級(jí)
腫瘤向鞍上擴(kuò)展>30mm，達(dá)側(cè)腦室門氏孔，常合并梗阻性腦積水。
此種分級(jí)的1級(jí)為微腺瘤，2、3級(jí)為大腺瘤，4、5級(jí)為巨大腺瘤。
垂體腺瘤治療原則
腦垂體腺瘤
1.手術(shù)治療
首選，有垂體卒中者應(yīng)緊急手術(shù)。
2.立體定向放射外科
無顱內(nèi)壓增高征、腫瘤直徑〈3cm者 可考慮γ-刀或X-刀治療。
3.放射治療
腫瘤未能全切或不能耐受手術(shù)者。
4.藥物治療
垂體功能減退者可予藥物替代治療，分泌性功能腺瘤選用抑制垂體激素分泌過多的藥物。5.預(yù)防感染、對(duì)癥治療，有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥處理。
用藥原則
1.無分泌功能性腺瘤可予潑尼松、可的松、甲狀腺素片、甲基睪丸素、垂體后葉素等替代治療改善垂體功能減退，按病情需要選用。
2.腫瘤的藥物治療溴隱亭適用于PRL腺瘤及GH腺瘤，賽庚啶適用于ACTH腺瘤、GH腺瘤，氨基導(dǎo)眠能適于ACTH腺瘤。停藥后均易復(fù)發(fā)，常作為手術(shù)或放療后的輔助藥物。
3.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。
4.注意電解質(zhì)及體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。
5.術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染，可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。
6.對(duì)癥治療，有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥選藥處理。
手術(shù)治療
1、腦垂體腺瘤經(jīng)鼻孔蝶竇顯微手術(shù)治療
手術(shù)在全麻下施行，患者取臥位，頭后仰30°，氣管的麻醉插管固定于左側(cè)口角。術(shù)中使用冷光源深部照明和高速微型磨鉆，開放蝶竇及鞍底骨質(zhì)。
進(jìn)入蝶鞍后，在手術(shù)顯微鏡下分離并摘除腫瘤。垂體微腺瘤組織多呈白色或紫紅色，易于剝離與切除。對(duì)于大腺瘤或巨大腺瘤，在切除鞍內(nèi)瘤組織后，為使突入鞍上的瘤塊獲得徹底切除，于患者腰蛛網(wǎng)膜下腔預(yù)先置入的導(dǎo)管內(nèi)緩慢注射生理鹽水，用增加顱內(nèi)壓力的方法將鞍上瘤塊擠壓入術(shù)野內(nèi)，有利于手術(shù)摘除。
注射生理鹽水的量依監(jiān)測(cè)的顱內(nèi)壓力值而定，一般為20ml～60ml，少數(shù)為80ml。若icp>5.33kpa，則應(yīng)特別慎重，注射量過多或過快可能會(huì)產(chǎn)生急性顱內(nèi)壓增高而引起嚴(yán)重并發(fā)癥。
腫瘤切除后嚴(yán)密止血，瘤腔內(nèi)用小片明膠海綿堵塞。并取小塊肌肉及骨片行鞍底修補(bǔ)，局部就用醫(yī)用膠粘合加固，防止csf漏或垂體脫位，鼻腔用碘仿或油沙條堵塞。
2、垂體瘤的手術(shù)治療
目前對(duì)垂體瘤的治療還是以手術(shù)為主，輔以藥物治療、放射治療、伽馬刀。藥物主要是溴隱停，療效還不是很肯定，且價(jià)錢也較貴，一片藥要幾塊錢。
只要刀開得好，絕大多數(shù)垂體瘤是能夠治愈的。垂體瘤的位置在鞍區(qū)，周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，所以手術(shù)還是有一定風(fēng)險(xiǎn)的。當(dāng)然，每個(gè)垂體瘤病人的風(fēng)險(xiǎn)也各有差異。一般長(zhǎng)得越大，難度越大。所以，要開刀還是要找大醫(yī)院，找專家。
垂體腺瘤用藥原則
1.無分泌功能性腺瘤可予潑尼松、可的松、甲狀腺素片、甲基睪丸素、垂體后葉素等替代治療改善垂體功能減退，按病情需要選用。
2.腫瘤的藥物治療溴隱亭適用于PRL腺瘤及GH腺瘤，賽庚啶適用于ACTH腺瘤、GH腺瘤，氨基導(dǎo)眠能適于ACTH腺瘤。停藥后均易復(fù)發(fā)，常作為手術(shù)或放療后的輔助藥物。
3.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。
4.注意電解質(zhì)及體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。
5.術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染，可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。
6.對(duì)癥治療，有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥選藥處理。
垂體腺瘤治療措施
1.手術(shù)治療
主要包括開顱手術(shù)和經(jīng)蝶竇手術(shù)治療。
2.放射治療
對(duì)垂體腺瘤有一定效果，可以控制腫瘤發(fā)展，有時(shí)使腫瘤縮小，致使視力視 野有所改 進(jìn)，但是不能根本治愈。
3. 藥物治療
溴隱亭為半合成的麥角胺生物堿，能刺激垂體細(xì)胞的多巴胺受體降低血中 催乳素的作用。服用溴隱亭后可使催乳素腺瘤縮小，可恢復(fù)月經(jīng)和排卵受孕，也可抑制病理性 溢乳，但溴隱亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停藥后可繼續(xù)增大，癥狀又復(fù)出現(xiàn)。此外溴隱亭對(duì)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤也可減輕癥狀，但藥量大，療效差。
垂體腺瘤病理變化
肉眼觀
垂體腺瘤生長(zhǎng)緩慢，大小不一,直徑可由數(shù)毫米 達(dá)10cm，直經(jīng)小于1cm者為小腺瘤，大于1cm者為大腺瘤;功能性腺瘤一般較小，無功能性的一般較大;腫瘤一般境界清楚，約30%的腺瘤無包膜(當(dāng)腫瘤侵入周圍腦組織時(shí),稱之為侵襲性垂體腺瘤)，腫瘤質(zhì)軟、色灰白、粉紅或黃褐;可有灶性出血、壞死、囊性變、纖維化和鈣化。
光鏡下
腫瘤失去了正常組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn), 瘤細(xì)胞似正常的垂體前葉細(xì)胞，核圓或卵圓形，有小的核仁，多數(shù)腺瘤由單一細(xì)胞構(gòu)成，少數(shù)可由幾種瘤細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞排列成片塊、條索、巢狀、腺樣或乳頭狀,有的瘤細(xì)胞可有異型性或核分裂，瘤細(xì)胞巢之間為血管豐富的纖細(xì)間質(zhì)。
垂體腺瘤體征
1)激素分泌增多引起的臨床表現(xiàn)。
2)垂體瘤壓迫周圍細(xì)胞組織引起的相應(yīng)激素分泌減少的臨床表現(xiàn)：如腎上腺皮質(zhì)功能低減可以表現(xiàn)為食欲下降、乏力、消瘦、低血壓、低血糖、容易感冒等。
甲狀腺功能低減可以表現(xiàn)為怕冷、食欲下降、皮膚粗糙、脫發(fā)、便秘等，在兒童可以表現(xiàn)為癡呆、生長(zhǎng)遲緩等;性腺功能低減可以表現(xiàn)為男性女性不育、性欲下降、女性月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)、男性陽痿等臨床表現(xiàn)。
生長(zhǎng)激素分泌減少臨床表現(xiàn)，在兒童可以表現(xiàn)為身材矮小，在成人可以表現(xiàn)為身體脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎縮、衰老、自我認(rèn)知程度下降、骨質(zhì)疏松、抵抗力下降、性功能低減等。
3)腫瘤向鞍上生長(zhǎng)壓迫視交叉，會(huì)表現(xiàn)為視力下降、視野缺損等，臨床上患者通常會(huì)主訴經(jīng)常被撞傷等;若是腫瘤侵犯了垂體周圍的神經(jīng)血管叢海綿竇，會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀如上眼瞼下垂、瞳孔變大等臨床表現(xiàn)。
4)腫瘤在生長(zhǎng)過程中由于血管供應(yīng)差或腫瘤血管的異常生長(zhǎng)，在一定的誘因下，會(huì)出現(xiàn)腫瘤出血，瘤體組織的壞死。若是腫瘤完全出血壞死，腫瘤包膜破裂，會(huì)有劇烈的頭痛、惡心嘔吐甚至失明、昏迷，需要外科急診手術(shù)處理。
多數(shù)垂體瘤的卒中表現(xiàn)為不完全或部分垂體卒中，可以是輕度的頭痛、惡心嘔吐伴全身不適，不需要特殊處理，患者的癥狀會(huì)在幾周內(nèi)自行緩解，某些激素分泌型腫瘤的臨床癥狀減輕。
垂體腺瘤手術(shù)治療
目前對(duì)垂體瘤的治療還是以手術(shù)為主，輔以藥物治療、放射治療、伽馬刀。藥物主要是溴隱停，療效還不是很肯定，且價(jià)錢也較貴，一片藥要幾塊錢。只要刀開得好，絕大多數(shù)垂體瘤是能夠治愈的。
垂體瘤的位置在鞍區(qū)，周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，所以手術(shù)還是有一定風(fēng)險(xiǎn)的。當(dāng)然，每個(gè)垂體瘤病人的風(fēng)險(xiǎn)也各有差異。一般長(zhǎng)得越大，難度越大。所以，要開刀還是要找大醫(yī)院，找專家。 目前手術(shù)方法有經(jīng)蝶竇，開顱和伽馬刀。
瘤體直徑大于3厘米與視神經(jīng)粘連或視力受損的腫瘤可先行手術(shù)治療，手術(shù)必須達(dá)到視神經(jīng)充分減壓，術(shù)后再行伽瑪?shù)吨委煟切g(shù)后仍舊有可能復(fù)發(fā)，因此要細(xì)心調(diào)理并進(jìn)行復(fù)查。
垂體瘤術(shù)術(shù)后發(fā)癥
垂體瘤手術(shù)或多或少總要影響到垂體后葉，這就容易引起手術(shù)后垂體后葉素分泌不足，而垂體后葉素的功能之一是控制尿量，所以就可導(dǎo)致尿量增多乃至尿崩。
尿崩并不可怕，多喝點(diǎn)水，用點(diǎn)垂體后葉素、彌檸之類的藥物，絕大多數(shù)病人可以治愈。至于其它并發(fā)征，有下丘腦反應(yīng)、視神經(jīng)受損、腦脊液漏等，手術(shù)之前醫(yī)生會(huì)向病人家屬解釋的。
垂體瘤的是否會(huì)復(fù)發(fā)
首先說明垂體瘤是良性腫瘤，但也有一定的復(fù)發(fā)率，大約百分之十幾左右。主要還是和腫瘤本身特性有關(guān)。一般的垂體瘤，只要手術(shù)切得干凈，復(fù)發(fā)率很小;但是一些侵襲性垂體瘤，非常容易復(fù)發(fā)。
至于哪些是侵襲性垂體瘤，根據(jù)磁共振和病理報(bào)告可以幫助醫(yī)生鑒別。我們一般讓病人手術(shù)后三天、一個(gè)月、三個(gè)月、半年、一年都復(fù)查片子，觀察手術(shù)區(qū)域的動(dòng)態(tài)變化，評(píng)價(jià)手術(shù)療效。
垂體瘤手術(shù)后要做放療
以前的觀點(diǎn)是手術(shù)后都做放療，結(jié)果很多病人垂體功能低下，生活質(zhì)量差。現(xiàn)在我們認(rèn)為：一般垂體瘤，只要手術(shù)切得干凈，都不需要作放療，只有一些侵襲性垂體瘤，術(shù)后有殘留或復(fù)發(fā)，要放療或者伽馬刀治療。
垂體腺瘤終身隨診
所有罹患垂體瘤治療的患者，都應(yīng)該終身隨診。術(shù)前術(shù)后定期(每3-6個(gè)月)復(fù)查垂體前葉功能，必要時(shí)復(fù)查鞍區(qū)MRI，監(jiān)控腫瘤的復(fù)發(fā)及生長(zhǎng)情況。
隨著年齡的不同，垂體前葉激素分泌的水平各不相同，所以術(shù)后一年，應(yīng)該根據(jù)患者的具體情況，每年做垂體激素的測(cè)定，根據(jù)情況替代已經(jīng)低減的垂體激素。
尤其是在有腎上腺皮質(zhì)激素低減的患者，在應(yīng)激的情況下(發(fā)熱、勞累、疾病等) 應(yīng)該將強(qiáng)的松的劑量(通常替代治療的劑量為2.5-7.5mg/d)增加至替代治療劑量的3-5倍，以防發(fā)生垂體危象。
其他激素的替代劑量一般是甲狀腺激素(L- T4)50-150ug/天，并且要在腎上腺皮質(zhì)功能正常的情況下開始替代治療較為安全。至于性激素的替代治療，在泌乳素瘤的患者，由于腫瘤為性激素依賴性，在藥物控制泌乳素水平的同時(shí)，并不主張性激素的替代治療。
在其他原因?qū)е碌拇贵w功能低減的患者，補(bǔ)充男性激素時(shí)，應(yīng)該監(jiān)測(cè)血液中前列腺抗原(PSA)的水平，使之維持在較低的水平較為安全。垂體腫瘤手術(shù)或放療后導(dǎo)致的生長(zhǎng)激素缺乏，在兒童可以表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩，在成人GH缺乏也會(huì)引起相應(yīng)的臨床癥狀(見垂體瘤的臨床表現(xiàn))。
兒童患者在確認(rèn)腫瘤沒有復(fù)發(fā)的情況下，可以用GH促生長(zhǎng)治療。在成人GH缺乏的患者，若是經(jīng)濟(jì)條件允許，沒有已經(jīng)存在的腫瘤或明確的其他腫瘤的家族史，也可以用GH替代治療。
國(guó)外已經(jīng)有成人GH替代治療10余年的臨床經(jīng)驗(yàn)，國(guó)內(nèi)在成人GH缺乏治療方面才開始起步。隨著GH 制劑價(jià)格的下降，更多的成人GH缺乏的患者將會(huì)從中受益。
綜上所述，垂體瘤是可以通過手術(shù)、藥物和放療等多種方法治療，可以有效控制的一組神經(jīng)內(nèi)分泌的良性腫瘤性疾病，鑒于其生長(zhǎng)部位的特殊性，在對(duì)患者進(jìn)行診斷和治療的同時(shí)，應(yīng)該針對(duì)患者垂體瘤性質(zhì)的不同特點(diǎn)，在多科室(內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、放療科、眼科、放射影像科等)密切配合下，根據(jù)患者的不同需求，制定出個(gè)性化的治療方案。
最終使患者的腫瘤得以切除，在終身隨診中，避免腫瘤的復(fù)發(fā)，盡量保全患者的垂體功能，使升高的分泌激素降至正常范圍，使降低的垂體激素替代至與年齡相匹配的正常范圍，提高患者的生存質(zhì)量，延長(zhǎng)患者的壽命。
垂體腺瘤資料來源
垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，無癥狀的小瘤在解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)者更多。此組腫瘤以前游腺瘤占大多數(shù)，來自后葉者少見。多種顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌可累及垂體，須與原發(fā)性垂體瘤鑒別。
垂體腺瘤易患群體
垂體腺瘤占所有原發(fā)腦腫瘤的10-15%。流行病學(xué)上的評(píng)估顯示沒10萬人中的年發(fā)病率8.2-14.7%，占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的第三位，但是這些數(shù)據(jù)低估了垂體腺瘤的發(fā)病率。
對(duì)一般人群無選擇性的尸檢研究顯示：垂體微腺瘤的發(fā)病率約20-25%，并被常規(guī)的MRI掃描中，10%或更多的垂體具有輕微信號(hào)改變，提示有臨床隱性的微腺瘤。
因此可以得出，垂體腺瘤出現(xiàn)臨床癥狀并需要干預(yù)的只占其中很少的一部分。發(fā)病率最高的年齡段是在 30-60歲，一般的規(guī)律是，有功能性垂體腺瘤在年青成人中更常見;而無功能性垂體腺瘤隨著年齡的增長(zhǎng)變得更突出。垂體腺瘤在小兒中不常見，僅占原發(fā)小兒腦腫瘤的2%。
垂體腺瘤松果體瘤
病因
發(fā)病原因
松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細(xì)胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足夠引起性早熟，這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學(xué)和功能特征。
松果體瘤導(dǎo)致性早熟，可能由于腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調(diào)節(jié)功能或HCG的分泌。神經(jīng)內(nèi)分泌解剖結(jié)果認(rèn)為，由于腦的其他腫瘤擴(kuò)大延伸到松果體引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因，是由于松果體產(chǎn)生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)，如松果體被破壞抑制作用消失產(chǎn)生性早熟，也可能腫瘤超越松果體區(qū)域，引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。
發(fā)病機(jī)制
松果體與性功能和性發(fā)育有關(guān)，松果體可抑制促性腺激素分泌，破壞動(dòng)物的松果體，可發(fā)生性早熟，褪黑素可使正常人血漿LH水平降低和抑制GH的分泌，黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推測(cè)是催人瞌睡的物質(zhì)。
松果體的節(jié)律性活動(dòng)可概括為3種
①近日節(jié)律
指MLT合成分泌呈24h周期性變化，影響松果體MLT近日節(jié)律的主要生理因素，是光照的刺激受夜間暗光刺激信號(hào)使MLT高峰值在夜晚。
②月節(jié)律
女性血中MLT波動(dòng)與月經(jīng)周期同步，月經(jīng)來潮時(shí)MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH達(dá)高峰MLT水平則降到最低，MLT下降對(duì)排卵可能起“允許”作用。
③年度節(jié)律
生殖年度的特點(diǎn)是生殖力的高潮與垂體性腺系統(tǒng)靜止交替出現(xiàn)，這一交替現(xiàn)象，可能由于日照期長(zhǎng)短通過松果體影響生殖系統(tǒng)而實(shí)現(xiàn)的。
臨床表現(xiàn)
松果體瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷
(一).病史癥狀
好發(fā)于兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦 出現(xiàn)尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)系統(tǒng)，癥狀主要為兩眼上視不能、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，使眼球運(yùn)動(dòng)障礙，、共濟(jì)失調(diào)瞳孔反射改變、包括阿—羅瞳孔嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性早熟表現(xiàn)的特征，有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。
(二)體檢發(fā)現(xiàn)
可有視力下降， 視神經(jīng)乳頭水腫步態(tài)異常。
鑒別診斷
鑒別診斷應(yīng)注意區(qū)分位于松果體區(qū)以外部位發(fā)生的腫瘤，如腦膜瘤血管瘤;鄰近部位如腦干小腦蚓部等的腫瘤;松果體囊腫等這些疾病與松果體腫瘤的區(qū)別主要依據(jù)影像學(xué)檢查，若有性早熟則生殖細(xì)胞瘤可能性大，最后確診有賴于病理學(xué)檢查。
(一)下丘腦綜合征
1、臨床表現(xiàn)
下丘腦體積雖小其功能十分復(fù)雜，由于病變部位不同可表現(xiàn)為復(fù)雜的臨床癥候群。
(1).內(nèi)分泌功能障礙 怕冷、少汗、脫發(fā)、多飲、多尿、尿崩癥、肥胖癥、性欲減退、陽痿、性早熟或性功能發(fā)育不全。
(2).占位性病變而引起顱內(nèi)壓高表現(xiàn) 頭痛嘔吐視力減退視野縮小。
(3).攝食障礙 貪食過度貪食伴極度肥胖;厭食過度厭食伴極度消瘦。
(4).睡眠和意識(shí)障礙 可表現(xiàn)為嗜睡或失眠。
(5).體溫調(diào)節(jié)障礙 發(fā)熱可為低熱37.5℃以下高熱呈弛張型或不規(guī)則型;亦可表現(xiàn)為體溫過低。
(6).精神障礙 表現(xiàn)為過度興奮哭笑無?；糜X及激怒等。
(7).遺傳性下丘腦疾病如Kallmann’s綜合征表現(xiàn)。
2、診斷
引起下丘腦綜合征的病因很多，有時(shí)診斷比較困難，必須詳問病史，綜合分析各項(xiàng)檢查結(jié)果，除診斷本癥外尚須進(jìn)一步查明病因常用檢查：
?、贉y(cè)下丘腦釋放激素水平;
?、跍y(cè)垂體及靶腺內(nèi)分泌激素水下及行TRHLRH興奮試驗(yàn)及胰島素耐量試驗(yàn);
?、勰X脊液檢查;
?、苣X電圖;
?、軽線頭顱平片腦血管造影頭顱CT及 MRI。
(二)Nothnagel氏綜合征
又稱眼肌麻痹—小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征，單側(cè)眼病變受損同側(cè)眼運(yùn)動(dòng)麻痹，常有注視麻痹尤其是向上注視麻痹、共濟(jì)失調(diào)步上肢運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、也可有對(duì)側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)可合并嗜睡。
并發(fā)癥
術(shù)后可有的并發(fā)癥
顱內(nèi)出血、消化道出血、學(xué)電解質(zhì)紊亂、低鈉血癥、高納血癥、垂體功能低下、中樞性高熱、尿崩癥、腦脊液鼻漏等。
1.如果腫瘤壓迫大腦導(dǎo)水管可以引起顱內(nèi)高壓，腫瘤壓迫四疊體可引起Parinaud綜合征(不能上視瞳孔對(duì)光反射消失雙眼不能聚合及大步幅步態(tài))。
2.松果體部位的腫瘤 可以引起下丘腦損傷而發(fā)生尿崩癥。
治療用藥
對(duì)本病的治療方案也應(yīng)以術(shù)后放療為宜，依據(jù)病理結(jié)果來設(shè)計(jì)靶區(qū)，只是有的病例不但手術(shù)切除即使活檢也很危險(xiǎn)，只好單純放療，此時(shí)宜用邊緣較寬的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后立即CT掃描與放療前CT片對(duì)比，如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細(xì)胞瘤等惡性腫瘤，射野則應(yīng)改為全腦全脊髓照射，劑量為30Gy(原發(fā)灶追加總量達(dá) 50Gy)，如果 CT片顯示腫瘤無明顯改變，說明此腫瘤對(duì)放射線不敏感，可能屬于良除腫瘤，而適于手術(shù)切除，若不宜手術(shù)則局部增加劑量至55Gy。
治療(包括：放療、手術(shù)治療、化療)
松果體部位腫瘤手術(shù)治療有14%～37%的死亡率，放射治療可以適用于大多數(shù)的松果體腫瘤病人，然而對(duì)于該種腫瘤標(biāo)準(zhǔn)放射治療還沒有統(tǒng)一意見，化學(xué)治療被優(yōu)選于松果體腫瘤患者，研究表明松果體不存在血-腦脊液屏障，尤其在治療腫瘤再發(fā)或轉(zhuǎn)移的病例更適宜臨床上常采用：順鉑博來霉素、長(zhǎng)春堿(或長(zhǎng)春新堿)等化療方法，對(duì)于松果體的生殖細(xì)胞瘤絨毛膜癌化療更是有效的方法。