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小兒出血性疾病的相關(guān)病因病理

  (一)發(fā)病原因出血性疾病的種類很多,根據(jù)發(fā)病機(jī)制可分為五大類。

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  ②血小板因素所引起的出血性疾病;

 ?、勰蜃訙p少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病;

 ?、芸鼓^(guò)強(qiáng)所引起的出血性疾病;

 ?、輳?fù)合因素所引起的出血性疾病。

  1. 血管因素異常

  包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過(guò)敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。

  (1)遺傳性

  遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友病、家族性單純性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥等。

  (2)感染性

  病毒(如流行性出血熱)、細(xì)菌(如流行性腦膜炎、細(xì)菌敗血癥等)、螺旋體(如鉤端螺旋體病)。

  (3)代謝性

  糖尿病、尿毒癥。

  (4)藥物性

  磺胺、巴比妥。

  (5)中毒性

  動(dòng)物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

  (6)過(guò)敏性

  過(guò)敏性紫癜、自身DNA過(guò)敏、自身血紅蛋白過(guò)敏。

  (7)維生素缺乏

  維生素C缺乏癥、維生素P缺乏癥。

  (8)結(jié)締組織病性

  系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Ehlers-Danlos綜合征。

  (9)異常蛋白血癥性

  高球蛋白血癥性紫癜、原發(fā)性α2-巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥性紫癜、高蛋白C癥、高蛋白S癥。

  (10)淀粉樣變引起的紫癜

  (11)單純性

  單純性紫癜、機(jī)械性紫癜。

  2. 血小板異常

  血小板數(shù)量改變和粘附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無(wú)力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

  (1)血小板數(shù)量異常

  ①血小板減少

  特發(fā)性(免疫性)、繼發(fā)性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

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  原發(fā)性、繼發(fā)性。

  (2)血小板功能障礙

  ①遺傳性

  血小板無(wú)力癥、輕型血小板病、血小板因子缺乏病。

 ?、讷@得性

  尿毒癥、肝病、藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等)、骨髓增生性疾病、惡性腫瘤。

  3.凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病

  包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。

  (1)凝血活酶生成障礙

  凝血因子Ⅶ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅸ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅺ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

  (2)凝血酶生成障礙

  凝血酶原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子V缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子X(jué)缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

  (3)纖維蛋白形成障礙

  纖維蛋白原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、異常纖維蛋白原血癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子X(jué)Ⅲ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

  4.抗凝過(guò)強(qiáng)所引起的出血性疾病

  (1)血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)

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  ④抗因子Ⅸ;

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  ⑥抗因子Ⅻ;

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  ⑧抗組織凝血活酶;

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  (2)纖維蛋白溶解性出血性疾病

 ?、僭l(fā)性

  見(jiàn)于肝臟病等。

  ②繼發(fā)性

  見(jiàn)于彌漫性血管內(nèi)凝血,前列腺手術(shù)后。

  5.復(fù)合因素所引起的出血性疾病

  彌漫性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、遺傳性聯(lián)合凝血因子缺乏癥。

  (二)發(fā)病機(jī)制

  生理情況下,參與止血的三要素為血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。

  過(guò)敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致;高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。血小板數(shù)量改變和黏附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。

  特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無(wú)力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

  凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。

  維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的??鼓^(guò)強(qiáng)也可引起出血性疾病。彌漫性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、遺傳性聯(lián)合凝血因子缺乏癥,屬?gòu)?fù)合因素所引起的出血性疾病。

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