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動(dòng)靜脈畸形的病因病理

  腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性局部腦血管發(fā)生上的變異,引起的腦動(dòng)靜脈短路引起的疾病,如果不及時(shí)治療會(huì)引起腦猝死,可見腦動(dòng)靜脈畸形對(duì)人體的危害有多大,那么下面就由小編我來為大家介紹下腦動(dòng)靜脈畸形的病因以及癥狀都有哪些。

  動(dòng)靜脈畸形的病因:

  動(dòng)靜脈畸形是由異常動(dòng)脈和靜脈之間通過1個(gè)或多個(gè)瘺口直接相連而成,動(dòng)靜脈之間多無毛細(xì)血管床,其內(nèi)小動(dòng)脈缺乏彈力層及內(nèi)膜,瘺管血運(yùn)多處于高灌注、高血流量狀態(tài),而臨近腦組織的血管則處于低血流量狀態(tài)。高灌注壓易導(dǎo)致靜脈彈力層異常增厚而不能保持正常彈性。腦動(dòng)靜脈畸形被認(rèn)為是由于胚胎期、胎兒期或出生后腦血管發(fā)育異常所致,其結(jié)局為處于靜止?fàn)顟B(tài)、繼續(xù)生長(zhǎng)、破裂出血或自然消失。

  腦動(dòng)靜脈畸形的病因

  較大的、復(fù)雜的畸形血管大多呈楔形,基底位于皮質(zhì),大部分向腦深部延伸,其頂點(diǎn)可達(dá)腦室壁。由主要腦動(dòng)脈分支供血的較大的腦動(dòng)靜脈畸形,一般位于主要?jiǎng)用}末端分支的交界帶,另一些腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}來自頸外動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的硬腦膜分支,深部供血來自脈絡(luò)膜動(dòng)脈或供應(yīng)基底結(jié)、內(nèi)囊及丘腦的小血管,位于白質(zhì)內(nèi)的深部腦動(dòng)靜脈畸形血供來自深淺兩組動(dòng)脈,位于基底結(jié)、丘腦和腦干的腦動(dòng)靜脈畸形通常由小的深部穿支動(dòng)脈供血。限于皮質(zhì)的畸形血管通常通過皮質(zhì)靜脈引流,大的或深部畸形血管則需要通過深部和皮質(zhì)靜脈兩種途徑引流。

  40歲以下的男女發(fā)病率基本相同。在美國(guó),每1000人中有1人患腦動(dòng)靜脈畸形,卒中患者中有2%是腦動(dòng)靜脈畸形破裂所致。一般認(rèn)為病變是先天性的,沒有家族性,而且大多為零散發(fā)病。腦動(dòng)靜脈畸形患者顱內(nèi)出血發(fā)生率為30%~80%,首次出血一般發(fā)生在20~40歲,破裂的危險(xiǎn)無性別差異。腦動(dòng)靜脈畸形的年出血率為2%~4%。已出過血的患者再出血的概率為4.5%~34.4%,出血后第1年內(nèi)再出血的概率為6%。出血者中有5%~10%死亡,30%~50%遺留永久性的神經(jīng)缺失。

  10%~58%的腦動(dòng)靜脈畸形患者有典型的動(dòng)脈瘤改變,其可能出現(xiàn)在腦動(dòng)靜脈畸形的邊緣、供血?jiǎng)用}的近端或遠(yuǎn)端、或者位于畸形血管團(tuán)內(nèi)部,內(nèi)部動(dòng)脈瘤的破裂危險(xiǎn)要高于其他部位。引流靜脈的異常改變,如扭曲、擴(kuò)張或靜脈性動(dòng)脈瘤常常壓迫鄰近組織,導(dǎo)致靜脈血栓形成,甚至破裂出血。一些供血?jiǎng)用}在瘺口的遠(yuǎn)端仍然供應(yīng)鄰近腦組織。腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}或引流靜脈的單一血管上可有多個(gè)瘺口,供血?jiǎng)用}可出現(xiàn)不規(guī)則狹窄,稱為“高流量血管病”,這種血管病類似于煙霧病,治療時(shí)栓塞導(dǎo)管不能進(jìn)入其內(nèi)部。

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