難治性癲癇治療首先應(yīng)臨床確診、明確發(fā)作類型和監(jiān)測血藥濃度,醫(yī)生具備必要的AEDs藥代動(dòng)力學(xué)知識(shí),如藥物吸收、分布、蛋白結(jié)合、代謝和排泄等,患者對藥物的依從性也是有效治療的必要前提。癲癇源精確定位及合理選擇外科手術(shù)治療有望使更多的難治性癲癇患者得到治愈,目前癲癇已不再是神經(jīng)內(nèi)科單一學(xué)科可以完全治療或治愈的疾病。
一、藥物治療
目前臨床仍以正規(guī)的傳統(tǒng)一線AEDs治療為主,新型AEDs為難治性癲癇治療提供了可能最近美國神經(jīng)病學(xué)會(huì)(ANN)及美國癲癇協(xié)會(huì)(AES),對美國FDA批準(zhǔn)的拉莫三嗪(LTG)、托吡酯(TPM)、奧卡西平(OXC)、加巴噴丁(GBP)、唑尼沙胺(ZNS)、替加賓(TGB)和左乙拉西坦(LVT)等7種新型AEDs進(jìn)行了評價(jià),提出了循證醫(yī)學(xué)指南。共收集符合標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)1462篇,用于證據(jù)級分類引證的資料來自353篇,評價(jià)分為兩部分,一部分為治療新發(fā)生癲癇的有效性和耐受性,另一部分為治療難治性癲癇的有效性和耐受性。
納入難治性癲癇者要求使用3種或3種以上AEDs治療無效者,每月發(fā)作3~4次或以上者。評價(jià)結(jié)果:所有7種新型ADEs均推薦用于成人部分性難治性癲癇的添加治療;TPM、LTG、OXC和GBP可用于兒童難治性部分性癲癇,LVT、TGB和ZNS作為兒童難治性癲癇的添加治療證據(jù)不充分;OXC、TPM和LTG推薦用于難治性部分性癲癇單藥治療,而GBP、LVT、TGB和ZNS用于治療難治性癲癇單藥治療證據(jù)不充分;TPM可用于成人及兒童難治性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,而推薦其余6種新AEDs治療成人及兒童難治性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的證據(jù)不充分;TPM和LTG可用于治療Lennox-Gastaut綜合征所伴有的猝倒發(fā)作。
二、外科手術(shù)治療
建立集臨床與科研結(jié)合、相關(guān)學(xué)科專家與先進(jìn)設(shè)備配套的癲癇中心,在提高癲癇的臨床與科研整體水平方面發(fā)揮了巨大作用,這類中心在歐美發(fā)達(dá)國家已相當(dāng)普遍,在有些發(fā)展中國家也初具規(guī)模,在我國還剛剛起步。
(1)手術(shù)適應(yīng)證
?、傧到y(tǒng)正規(guī)AEDs治療2年以上不能控制發(fā)作的難治性癲癇,發(fā)作頻繁,影響日常生活。
?、诰窒抻谝粋?cè)半球明確的癲癇病灶。
?、蹮o明顯精神、心理障礙,IQ>70。
?、懿≡钋谐蟛粫?huì)引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失。
(2)手術(shù)方法
①切除癲癇源病灶或病區(qū):如大腦皮質(zhì)、腦葉及大腦半球切除術(shù)。
?、谧钄喟d癇放電傳播路徑:可提高癲癇閾值,破壞癲癇興奮機(jī)構(gòu),如大腦聯(lián)合(胼胝體)切開術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)(杏仁核、Forel-H區(qū))毀損術(shù)等,包括χ-刀、γ-刀治療。
?、鄞碳ぐd癇抑制結(jié)構(gòu):如慢性小腦刺激術(shù),迷走神經(jīng)刺激術(shù)等。
溫馨提示:失神發(fā)作預(yù)后較好,對智力的影響較輕。發(fā)作次數(shù)隨年齡增長而逐漸減少,青春期后多自然停止。有些失神發(fā)作者,在失神發(fā)作停止后出現(xiàn)大發(fā)作。開始就有失神發(fā)作和大發(fā)作聯(lián)合存在的患者,到青春期失神發(fā)作消失,而大發(fā)作常仍持續(xù)。