多囊腎是怎么回事?多囊腎這種疾病也許您在患病之前并沒有聽說過，但是為了更好地處理好多囊腎這種疾病，您需要了解有什么樣的知識才會達(dá)到一定的目的呢?我們一旦患有了多囊腎這種疾病之后，其實(shí)首先考慮到的還是治療，當(dāng)然了治療疾病固然重要。

　　90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異?；蛭挥?號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

　　本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如NA+、K+、CL-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)NA+、K+濃度較低，CL-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。多囊腎是怎么回事?

　　多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的NA+-K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

　　目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?？傊?，因基因缺陷而致的細(xì)胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。

　　多囊腎患者早期腎臟大小正常，后期則增大，并出現(xiàn)形態(tài)異常，如腎盂腎盞的異形，明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形，大小不一。初起時腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫，隨病程進(jìn)展而漸增多，最終令腎均由囊腫所占，腎臟可達(dá) 足球大小。在光鏡下，囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu)，從正常表現(xiàn)到腎小球硬化，小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下， 囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài)：一種與近端小管上皮細(xì)胞相似，另一種則類似于遠(yuǎn)端小管。囊液一般較清晰，當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時則可為膿性或血性。

　　多囊腎雙腎體積和重量明顯增大，約為正常的10倍左右。外形光滑，切面可見梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形，與集合管皮皮細(xì)胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實(shí)質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū)，呈彌漫性，膽管擴(kuò)張伴結(jié)締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時間進(jìn)展，出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大。

　　多囊腎是怎么回事?其實(shí)治療好多囊腎也是需要一定的時間的，對于處理好多囊腎這種疾病之后我們也需要考慮到的就是自己的疾病癥狀，我們?yōu)榱嘶颊呒膊∈孢m度的提高，其實(shí)對多囊腎這種疾病來說我們也需要考慮到的就是和患者做好疾病知識的溝通。