門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化，關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點參見肝硬化，本癥多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性，這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

　　一、脾大

　　脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。

　　1、脾大發(fā)生的原因

　　(1)脾動脈擴張

    由于脾動脈擴張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡?，使脾臟發(fā)生被動性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，導(dǎo)致脾大。

　　(2)脾臟單核巨噬細胞增生

    最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實行各種門腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個別患者的脾亢發(fā)生在門脈減壓術(shù)后，其原因為：由于腸道抗原物質(zhì)經(jīng)門體側(cè)支循環(huán)進入體循環(huán)，被脾臟識別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細胞增生，形成脾功能亢進，脾大。

　　2、臨床特征與表現(xiàn)

　　脾大伴有脾功能亢進時病人表現(xiàn)有白細胞減少，增生性貧血和血小板減低，易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向，有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。

　　一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大，脾功能亢進，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例，脾臟的大小，活動度，質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

　　二、腹水

　　正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用，主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入，肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時達5～6L以上，最多時可達30L，腹水主要來自體內(nèi)細胞外液的滲入。

　　腹水可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹水較易消除，后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后始證明有腹水，并持續(xù)增加，不易消除，腹水發(fā)生后，除有肝功能減退及門靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現(xiàn)：腹水量少時僅有輕度腹脹感，隨著腹水量的增多，腹脹加重，并有食欲不振，尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難，心功能障礙及活動受限，體征方面有：直立位時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短，腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋，腹壁，下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫，胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300ml腹水，如有移動濁音或波動感，腹水已超過1000ml，大量腹水時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

　　三、門體側(cè)支循環(huán)的形成

　　門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。

　　1、出血

　　出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴重的并發(fā)癥。出血最常見，最嚴重的是食管，胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血，黑便及休克，肝性腦病等臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率約占上消化道出血的52.4%，其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核，痔核破裂可導(dǎo)致便血及慢性失血性貧血等臨床表現(xiàn)，發(fā)生率均占10%～40%，其他部位出血臨床較少見，如腹腔出血，腹膜后出血，陰道出血或血尿等引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，但臨床上不易查明出血的來源及性質(zhì)。

　　2、門體分流性腦病

　　約有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，而經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型(詳見肝性腦病)。這是以意識改變和障礙或昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合病征，病人大多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入，病情?？勺孕芯徑狻?/p>

　　3、腹壁和臍周靜脈曲張

　　門靜脈高壓時臍靜脈重新開放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向為：臍以上向上，臍以下向下，以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側(cè)支循環(huán)相鑒別，腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征，沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

　　四、門靜脈高壓性胃腸血管病

　　門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸，病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙，黏膜缺血性改變，根據(jù)其發(fā)病部位分為：

　　1、門靜脈高壓性胃病

　　門靜脈高壓病人常發(fā)生胃黏膜炎癥，糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一(約為30%～40%)，過去常稱為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等，目前已被公認為門靜脈高壓性胃病(PHG)。其臨床表現(xiàn)：門靜脈高壓性胃病發(fā)生后，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無特異性，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷只有依靠內(nèi)鏡檢查。

　　2、門靜脈高壓性腸病

　　門靜脈高壓性腸病(PHC)是指在門靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生的腸黏膜下毛細血管擴張，淤血，血流量增加，動-靜脈短路以及毛細血管內(nèi)皮和黏膜上皮細胞超微結(jié)構(gòu)改變，其臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，并常伴有下消化道急，慢性出血的潛在因素，腸鏡可見結(jié)直腸黏膜充血，水腫，糜爛，潰瘍及蜘蛛痣樣小動脈擴張，Sugano等將其分為以下幾種。

　　(1)血管擴張，包括蜘蛛痣，血管發(fā)育異常樣病變。

　　(2)直腸黏膜彌漫性分布櫻桃紅斑點，其病理為非特異性水腫，黏膜內(nèi)出血和非特異性輕微炎癥病變。

　　(3)直腸靜脈曲張。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)，長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。