健康與我們每個人都息息相關(guān)，是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分，也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一，關(guān)愛健康是生命中一個永恒不變的話題。

　　相關(guān)介紹

　　原發(fā)性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病，迄今其病因不明，沒有一個單一病因因素可解釋其發(fā)病過程，很可能是某些病因因子長期共同作用的最終結(jié)果。與原發(fā)性肺動脈高壓可能有關(guān)的病因分述如下。

　　1、肺血栓栓塞

　　最初某些作者認(rèn)為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓的原因，因為病理發(fā)現(xiàn)，臨床診斷的原發(fā)性肺動脈高壓患者約半數(shù)是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究發(fā)現(xiàn)，組織學(xué)上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。

　　2、血管收縮叢樣病變

　　形成是原發(fā)性肺動脈高壓最終的血管形態(tài)學(xué)改變;而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機制。血管擴張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力，進一步支持血管收縮機制參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動脈高壓合并存在，也有利于血管收縮的病因機制?，F(xiàn)已認(rèn)識到肺血管內(nèi)皮與相鄰平滑肌間的關(guān)系，乙酰膽堿松弛兔動脈環(huán)有賴于內(nèi)皮的完整性，內(nèi)皮細(xì)胞的損傷可減少內(nèi)源性肺血管擴張劑(前列腺素及一氧化氮)的形成，并釋放某些生長因子促使平滑肌增生肥大，但內(nèi)皮細(xì)胞功能異常引起血管收縮的機制尚不完全清楚。最近觀察發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性肺動脈高壓肺小動脈平滑肌細(xì)胞與繼發(fā)性肺動脈高壓相比呈除極狀態(tài)，胞漿含有較高濃度的鈣。門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌細(xì)胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動脈高壓病因中起一定作用。

　　3、自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動脈高壓。原發(fā)性肺動脈高壓患者中，29%～40%循環(huán)抗核抗體陽性，11%合并雷諾現(xiàn)象。8例CREST綜合征[鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，食管動力障礙，指 (趾)硬皮病和毛細(xì)血管擴張]患者中7例有肺動脈高壓，這些均提示原發(fā)性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關(guān)。

　　4、家族因素

　　1927年Clarke等首先報道了單一家庭有一個以上成員患不能解釋的肺動脈高壓。1970年Wagenvoort等收集28個家庭 58例原發(fā)性肺動脈高壓患者，其中包括一對孿生，一個家庭也可遺傳幾代。曾報道一個家庭有異常的纖維蛋白溶解，提示肺動脈高壓的發(fā)生可能與復(fù)發(fā)性微血栓溶解障礙有關(guān)，但另外一些家族并未發(fā)現(xiàn)此異常。最近幾年對許多原發(fā)性肺動脈高壓家族進行了充分的基因性質(zhì)調(diào)查，認(rèn)為家族性原發(fā)性肺動脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。進一步認(rèn)定基因缺陷位于一個特殊的染色體，對家族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復(fù)制的更大延伸的突變。

　　5、與妊娠和月經(jīng)周期有關(guān)

　　原發(fā)性肺動脈高壓經(jīng)常在孕期被首先發(fā)現(xiàn)，妊娠過程血流動力學(xué)改變加重;月經(jīng)周期可影響體血管的反應(yīng)性，是否也影響肺血管尚不清楚。至于育齡婦女原發(fā)性肺動脈高壓增多的原因還不明了，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發(fā)性肺動脈高壓的病因因素，但組織學(xué)檢查未能證實有殘留的羊水栓塞存在。

　　6、藥物與飲食

　　多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓患者沒有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應(yīng)用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。約2%服aminorex者發(fā)生了肺動脈高壓，這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對乙酰氨基酚同用有關(guān)。他們與原發(fā)性肺動脈高壓患者不同，預(yù)后較好，停藥后多數(shù)恢復(fù)?？诜茉兴幣c原發(fā)性肺動脈高壓的關(guān)系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。

　　7、肝硬化和門脈高壓肝硬化患者

　　可發(fā)生肺動脈高壓，組織學(xué)改變與原發(fā)性者不能區(qū)別，二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的0.016%～0.26%。肝硬化與原發(fā)性肺動脈高壓同時發(fā)生，可能是自身免疫過程的一部分。雖然門靜脈血栓與肺栓塞有關(guān)，但其肺組織學(xué)所見類似原發(fā)性肺動脈高壓，而不是血栓栓塞性病變。

　　8、人類免疫缺陷病毒(HIV)

　　感染1987年Kim等首先報道一例HIV感染與致叢性肺動脈病間存在聯(lián)系，此后數(shù)篇報道證實HIV感染患者肺動脈高壓發(fā)病率增加，其臨床、血流動力學(xué)及預(yù)后與原發(fā)性肺動脈高壓無明顯區(qū)別。肺動脈高壓可發(fā)生于HIV感染任何階段，從診斷HIV感染到發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓的時間為不到1年至9年。病理改變類似致叢性肺動脈病，少見的有肺靜脈堵塞病或肺小動脈和細(xì)動脈血栓堵塞，與家族性原發(fā)性肺動脈高壓病理改變一致。診斷應(yīng)建立在 HIV感染血清學(xué)陽性及與HIV感染有關(guān)的毛細(xì)血管前肺動脈高壓的確定上，并排除繼發(fā)性肺動脈高壓的存在。HIV感染直接或間接引起肺血管病變的假說有：

　　(1)直接感染肺血管平滑肌細(xì)胞;

　　(2)作為HIV感染的結(jié)果激活血管生長因子;

　　(3)受HIV感染的T細(xì)胞引起內(nèi)皮損傷;

　　(4)由單純皰疹病毒和(或)巨細(xì)胞病毒機會感染引起的血管損傷。