單側(cè)肺氣腫的病因

　　1. 先天性肺葉氣腫

　　雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒” 肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織、縱隔器官及心血管系統(tǒng)，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。

　　2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)

　　Swyer和James(1953)，首先報道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報告了9例成人的類似患者，故此病也被稱 Macleods綜合征或M-S-J綜合征。病理：主要表現(xiàn)為慢性炎癥改變，無支氣管狹窄、阻塞表現(xiàn)，此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動脈發(fā)育、且充盈，但較細小，此與肺動脈未發(fā)生或未發(fā)育不同。

　　單側(cè)肺氣腫的癥狀

　　1. 先天性肺氣腫

　　癥狀表現(xiàn)分為早發(fā)和遲發(fā)兩種類型，僅5%的病人出生后6個月發(fā)病，半數(shù)病人出生后第1個月發(fā)生呼吸窘迫。很少人無癥狀，典型的早發(fā)癥狀起于出生后第4天至數(shù)周，癥狀進展極快，表現(xiàn)為進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發(fā)紺等，體征有：胸廓不對稱，患側(cè)胸廓飽脹，叩診呈清音、呼吸音減弱，氣管、縱隔健側(cè)移位，類似氣胸。遲發(fā)癥狀為反復呼吸道感染。查體：患側(cè)胸廓膨隆，叩診反響增強，聽診呼吸音減弱，可能聞及喘鳴音或啰音。

　　2.特異性肺氣腫

　　可見于兒童及成人，臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者可無癥狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復呼吸道感染和大咯血。檢所見與先天性肺葉氣腫相似。

　　結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，可明確診斷肺透明膜病。對于先天性肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內(nèi)病變。放射學的重要特征是而有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。

　　單側(cè)肺氣腫的治療

　　1.先天性肺氣腫

　　部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀。治療的死亡率近50%。因其嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須盡快開胸、盡快取肺?；挤吻谐箢A后好，手術死亡率<;5%。

　　2.特異性肺氣腫

　　保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，癥狀重者手術切除，預后佳。