肺動脈高壓分為特發(fā)性(即原發(fā)性)和繼發(fā)性兩種，近年來，隨著該病病理學研究的進展，治療措施也不斷增多，但是藥物治療的療效甚微。目前，肺動脈高壓的藥物治療包括肺血管擴張劑和(或)肺血管重構復原劑等。

　　前列腺素

　　Kuhn等觀察了依前列醇治療91例肺動脈高壓患者(特發(fā)性肺動脈高壓49例，繼發(fā)性42例)的結果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分別為 79%、70%和50%，預后不良的顯著預測因素為發(fā)病年齡較大(44歲以上患者的風險比為3.2)、WHO功能為Ⅳ級(風險比為3.07)和伴有硬皮病 (風險比為2.32)。血液動力學指標不能預測預后。

　　雖然該研究結果顯示依前列醇治療的1年和2年生存率超過了預期值，但3年生存率降低，這表明肺動脈高壓仍缺乏有效的治療手段。

　　Barst等研究了口服貝前列素(前列環(huán)素類似物)對肺動脈高壓的治療作用，116例肺動脈高壓患者隨機接受最大耐受劑量的貝前列素和安慰劑治療， 為期12個月。結果顯示，同安慰劑組相比，治療組患者在3個月和6個月時6分鐘步行距離分別較基線值提高了22米和31米，但在9個月或12個月時無改 變。

　　內皮素拮抗劑

　　Sitaxsentan是一種口服的選擇性內皮素受體A拮抗劑，Barst等研究了sitaxsentan在肺動脈高壓治療中的安全性和有效性。將 患者分為安慰劑組(60例)、100mgsitaxsentan組(55例)和300mgsitaxentan組(63例)，治療期為12周。 Sitaxsentan100mg/d和300mg/d組患者6分鐘步行距離分別增加了35米和33米，顯著好于安慰劑組。因此，研究者認 為，Sitaxsentan可有效提高運動耐量，但其長期療效有待進一步明確。

　　Bosentan是一種內皮素受體的非選擇性拮抗劑，Sitbon等進行了口服bosentan治療肺動脈高壓的長期療效及安全性的研究。研究表 明，Bosentan長期治療超過1年可明顯改善患者血液動力學指標和修定的紐約心臟學會(NYHA)心功能分級，但需要進行大樣本的臨床研究來明確對生 存率的影響。

　　磷酸二酯酶抑制劑

　　西地那非是磷酸二酯酶抑制劑，Bhatia等觀察了西地那非對接受血管擴張劑治療的肺動脈高壓患者血液動力學和臨床療效的影響。患者在服用西地那非 后1～2小時，心輸出量明顯增加，而肺動脈壓、肺血管阻力和平均肺動脈壓則明顯降低。服用后8小時的肺動脈壓和平均動脈壓仍顯著低于用藥前的基線值。隨訪 (117±70)天的結果顯示，所有患者右心室收縮壓和右心指數(shù)無明顯改善?；颊叩腘YHA心功能分級變化不一致，6分鐘步行距離的增加也不顯著。

　　Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治療失敗的重癥肺動脈高壓患者口服西地那非的作用。結果顯示，西地那非與伊洛前列素的聯(lián)合治療可逆 轉患者的病情惡化，在接受聯(lián)合治療的前3個月內，患者的6分鐘步行距離增加至(346±26)米，而且這種作用持續(xù)至12個月(349±32米)。患者的 NYHA心功能分級、所有血液動力學指標均得到改善。因此，對于肺動脈高壓的治療，前列環(huán)素類藥物和西地那非聯(lián)合治療可能有應用前景。