PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評價(jià)、藥物有效性的評價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評價(jià)。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個(gè)體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物;經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術(shù)治療。

　　藥物治療

　　鈣離子拮抗劑

　　在應(yīng)用鈣離子拮抗劑(CCB)前需要對患者進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，試驗(yàn)陽性患者方可應(yīng)用鈣離子拮抗劑，并從小劑量開始，監(jiān)測血壓和心率，逐漸增加劑量。常用的CCB有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時(shí)選擇硝苯地平，心率較快時(shí)選用地爾硫卓。IPAH患者的有效劑量通常較大，如硝苯地平為120～240mg/d，地爾硫卓為240～720mg/d(國外劑量)。限制劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。合并右心衰竭時(shí)謹(jǐn)慎使用。

　　肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療

　　1.前列環(huán)素類

　　前列環(huán)素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮合成，它擴(kuò)張肺血管，抑制肺血管重塑。在肺動(dòng)脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鐘步行距離，提高生活質(zhì)量，延長生存時(shí)間。前列環(huán)素類藥物有多種劑型：Epopsoetenol、Benapnost，(國內(nèi)上市) 、Treprostinil、iloprost (霧化劑型萬他維已在我國上市)。伊洛前列素(iloprost商品名萬他維)是穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物, 血清半衰期20-25分鐘，霧化(口含器中劑量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用藥: 血液動(dòng)力學(xué)效果持續(xù)30-90分鐘。輕微副作用: 咳嗽,臉紅, 頭痛。[7]

　　2.內(nèi)皮素受體拮抗劑(ETA)

　　內(nèi)皮素(ET-1) 是肺動(dòng)脈高壓重要致病原因之一，ERA具有擴(kuò)張肺血管、抗增殖、改善內(nèi)皮功能作用，臨床應(yīng)用可改善患者活動(dòng)耐力，延長患者生存期。ET有兩種不同的受體: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非選擇性受體拮抗劑-國內(nèi)已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 選擇性ETA。主要副作用: 肝功能異常,貧血, 致畸性,男性不育。

　　3. 5型磷酸二酯酶抑制劑(PDE5)

　　選擇性抑制PDE5(在肺臟大量表達(dá))，增加平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓,增加活動(dòng)耐力。西地那非(Sildenafil ，萬艾可，VIAGRA?，)，20mg,tid;伐地那非(Vardenafil，艾力達(dá)) 5mg，bid;他達(dá)那非(Tadalafil)。