在過(guò)去數(shù)十年間,中國(guó)大多數(shù)醫(yī)生對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)知非常滯后,認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓是不治之癥,這種錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)導(dǎo)致的直接結(jié)果就是患者因?yàn)闆](méi)有接受任何積極有效的治療而喪失生命。
肺動(dòng)脈高壓是一種惡性化程度很高的疾病,預(yù)后和許多晚期癌癥類似
肺動(dòng)脈高壓的主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高,最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。其病因復(fù)雜、診斷治療棘手是該領(lǐng)長(zhǎng)期發(fā)展緩慢的主要原因,因此臨床上經(jīng)常被漏診和誤診。過(guò)去沒(méi)有有效的可行性治療方法,造成有些患者即便被確診后,也得不到正確和有效的治療,有些甚至放棄任何積極治療。
肺動(dòng)脈高壓臨床少見,臨床癥狀缺乏特異性,易誤診為一般心臟病或者哮喘
北京阜外醫(yī)院曾統(tǒng)計(jì)該病入院前誤診率高達(dá)94%。該病好發(fā)于年輕人,集中在 20-40 歲之間,平均36 歲,且女性與男性的比例是4:1。肺動(dòng)脈高壓的自然病程常常因?yàn)樵\斷的延誤而導(dǎo)致患者病情加重,如無(wú)正確治療,很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭,平均生存時(shí)間為2-3年。如臨床醫(yī)師注意到青壯年患者有無(wú)法解釋的氣短,X 線胸片有右心室肥大、肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻??性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋,即應(yīng)想到本病的可能性,積極進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管等檢查檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力,并作有關(guān)系列檢查,爭(zhēng)取早確診,早治療,改善預(yù)后。
在上世紀(jì)90年代以前,醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段
但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái),突破性進(jìn)展出現(xiàn)的間隔越來(lái)越短,患者5 年或10 年平均生存率可提高數(shù)倍。口服的雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑(波生坦片)已經(jīng)被美國(guó)胸科醫(yī)師協(xié)會(huì)和歐洲心臟病協(xié)會(huì)一致推薦為治療WHO心功能III級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者的一線用藥,現(xiàn)已被中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)應(yīng)用于臨床治療。