肥厚型心肌疾病的治療與病因有哪些(一)

　　病因

　　病因未十分明確，有人認(rèn)為遺傳性疾病〈神經(jīng)脊發(fā)育異常，兒茶酚胺產(chǎn)生過多，發(fā)育中的心肌對兒茶酚胺反應(yīng)異?！涤腥颂岢龌蛉毕菁僬f，還有人提出與原位癌基因表達(dá)異常，鈣調(diào)節(jié)異常有關(guān)。目前趨向于是一種由于編碼心肌肌小節(jié)的基因突變引起的基因病。

　　遺傳因素

　　有家族史的HCM占50%，家族性肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。迄今確定10個編碼肌節(jié)蛋白基因的100多種突變可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突變引起結(jié)構(gòu)缺陷，導(dǎo)致細(xì)胞功能損害。肌小節(jié)紊亂肥厚和纖維化增加導(dǎo)致低收縮狀態(tài)致心肌肥厚。

　　兒茶酚胺分泌增多及神經(jīng)體液刺激

　　HCM患者兒茶酚胺分泌增多，心肌中去甲腎上腺素含量增加引起心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂，并有心室內(nèi)壓差形成，而應(yīng)用β受體阻滯劑則改善這些不利反應(yīng)并緩解癥狀。因此認(rèn)為交感-腎上腺系統(tǒng)過度激活可能是促進(jìn)HCM呈表型表達(dá)的重要因素。

　　原癌基因表達(dá)異常

　　原癌基因表達(dá)異常是一些心血管疾病細(xì)胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的報告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表達(dá)過盛，原癌基因的激活與表達(dá)增強是心肌肥厚發(fā)生的重要信號與介導(dǎo)途徑。

　　鈣調(diào)節(jié)異常

　　HCM患者胞質(zhì)內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常。實驗表明增加妊娠鼠血鈣濃度其后代心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂類似HCM。使用鈣拮抗劑可改善心臟舒張功能，降低左室流出道壓差。

　　其他因素

　　丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染引起心肌細(xì)胞過度生長導(dǎo)致HCM。

　　HLA基因 有文獻(xiàn)報道HCM與HLA抗原B27、DR3、DR4相關(guān)聯(lián)，表明HLA基因與HCM的發(fā)病有一定的關(guān)系。

　　促心肌增殖因素增多，心肌對血中兒茶酚胺反應(yīng)增高可促進(jìn)本病的發(fā)生發(fā)展