凡中青年男性患者,臨床上有胸痛、勞力性呼吸困難、頭暈、心悸和易疲乏等癥狀;心電圖心前導(dǎo)聯(lián)示巨大T波倒置和 QRS波高電壓;右前斜位舒張末期心室造影和長(zhǎng)軸觀二維
超聲心動(dòng)圖示左心室呈特征性“黑桃樣”形和顯著心尖閉塞性造影圖像;心導(dǎo)管示無(wú)左心室流出道梗阻的血液動(dòng)力學(xué)改變;而臨床上又無(wú)高血壓、冠心病或其他類型心肌病依據(jù)者即可確診為心尖肥厚型心肌病。
治療同肥厚型心肌病。心尖肥厚型心肌病由于病因不明,又多與遺傳基因有關(guān),目前所有的治療方法均不能徹底根治,本病無(wú)癥狀者、無(wú)心律失常及無(wú)陽(yáng)性家族史(猝死)者可隨訪觀察而不予治療,有癥狀者的治療原則為減輕癥狀、預(yù)防并發(fā)癥以及防止猝死。
心尖肥厚型心肌病由于血流無(wú)梗阻,早期(甚至10~20年)癥狀少,預(yù)后良好,猝死發(fā)生率較低,但在有陽(yáng)性家族史的青少年中常發(fā)生猝死。猝死原因多為室性心律失常,特別是心室顫動(dòng)。晚期可以合并心臟擴(kuò)大而發(fā)生心力衰竭。