肝海綿狀血管瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能在某些因素的長期刺激下,使肝內(nèi)殘余的中胚葉或血管細(xì)胞過度增生所形成。有學(xué)者認(rèn)為肝海綿狀血管瘤可能是肝動(dòng)脈末梢畸形病變所致。
肝海綿狀血管瘤多見于女性早期階段,并且女性更易于出現(xiàn)癥狀。在懷孕期間,肝海綿狀血管瘤可迅速增大,說明女性激素對(duì)肝海綿狀血管瘤的發(fā)展有促進(jìn)作用。雌激素促進(jìn)肝海綿狀血管瘤的發(fā)展已得到肯定,但對(duì)其具體的作用機(jī)制存有不同的看法。
有人認(rèn)為雌激索引起肝海綿狀血管瘤的增大與其擴(kuò)張血管作用有關(guān)。雌激素的大部分生物學(xué)效應(yīng)是通過雌激素受體介導(dǎo)實(shí)現(xiàn)的。雌激素與雌激素受體結(jié)合促進(jìn)細(xì)胞DNA、RNA和蛋白質(zhì)的臺(tái)成,刺激細(xì)胞分裂和增殖。雌激素是否通過雌激素受悻引起細(xì)胞增殖而使CHI增大有待進(jìn)一步研究。
(一)發(fā)病原因:
肝海綿狀血管瘤的確切發(fā)病原因不明,有以下幾種學(xué)說。
1.發(fā)育異常學(xué)說:目前普遍認(rèn)為在胚胎發(fā)育過程中,由于血管發(fā)育異常,引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。有些在出生時(shí)即存在,或在出生后不久即能看到,亦說明為先天發(fā)育異常。
2.其他學(xué)說:毛細(xì)血管組織感染后變形,導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張;肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀,其周圍血管充血、擴(kuò)張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯,致使血管形成海綿狀擴(kuò)張;肝內(nèi)出血后,血腫機(jī)化、血管再通后形成血管擴(kuò)張。
(二)發(fā)病機(jī)制:
肝海綿狀血管瘤以血管擴(kuò)張形式呈膨脹性生長,并非是以新生血管增生為主的惡性增大。內(nèi)分泌因素的改變對(duì)血管瘤的生長有一定影響。妊娠期或口服雌激素會(huì)使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。
肝海綿狀血管瘤大小不一,小至針頭樣,大的可重達(dá)10余kg。肉眼觀為紫紅色或藍(lán)紫色,可呈不規(guī)則分葉狀,界限清晰,有不規(guī)則的纖維性包膜,質(zhì)地柔軟,表面光滑,有彈性感及壓縮充盈現(xiàn)象,亦可因纖維化而堅(jiān)硬。多數(shù)血管瘤??梢姷酵诵行圆±碜兓绨だw維性硬化、陳舊性血栓機(jī)化、玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化。海綿狀血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝實(shí)質(zhì)內(nèi),此時(shí)肝表面可呈凹陷或隆起,與周圍肝實(shí)質(zhì)分界明顯。肝海綿狀血管瘤可合并肝囊腫和肝腺瘤,很少與肝硬化同時(shí)存在。目前為止,文獻(xiàn)資料未見肝海綿狀血管瘤惡變的報(bào)道。