POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機制不清的少見的多系統(tǒng)疾病，其平均發(fā)病年齡為46歲(27～80歲)，約25%為40歲以下發(fā)病。男女發(fā)病比例為2∶1。國內(nèi)1987～1993年間文獻報道50例，平均發(fā)病年齡為47.5歲，男女比例為2.3∶1，與國外相近。

　　一、POEMS綜合征的治療方法

　　免疫抑制藥治療

　　潑尼松40～60mg，每天或隔天口服1次，隨病情好轉(zhuǎn)而減量。對激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d，或環(huán)磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬(三苯氧胺，tamoxifen)10mg，2次/d，20個月后改服4mg/d予以維持，有較好療效。

　　血漿交換療法

　　每天或隔2～3天治療1次，1次去除的總血漿量達1200～1500ml，3～5次為1個療程，有一定療效。

　　甲狀腺片

　　甲狀腺功能低下者，可服用甲狀腺片20～40mg，2～3次/d。

　　神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥

　　B族維生素、維生素E、胞磷膽堿(250mg，肌注，1次/d)，以及神經(jīng)生長因子(100～1000Bu)溶入注射用水或生理鹽水1～2ml肌注，20次為1個療程。

　　半數(shù)患者癥狀有一定程度的緩解。骨髓瘤和漿細胞增生的患者可采用化療、放療或手術(shù)切除的方法治療，孤立性骨髓漿細胞瘤放療效果好。

　　二、POEMS綜合征的預(yù)后

　　POEMS綜合征病人的預(yù)后較多發(fā)性骨髓瘤好。與典型的多發(fā)性骨髓瘤相比，POEMS綜合征病人發(fā)病年齡早(中位年齡分別為51和64歲)，病情進展緩慢，生存期長(中位生存期分別為97個月和30～35個月)，5年生存率高(分別為60%和20%)。神經(jīng)病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結(jié)局和死因，而繼發(fā)于疾病進展和化療后的骨髓衰竭是多發(fā)性骨髓瘤的常見死因。生存率與臨床和實驗室特點無關(guān)。完全型與不完全型病人相比，生存率無明顯差異。病人主要死于疾病進展、肺炎、膿毒血癥、卒中、急性髓細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤。

　　POEMS綜合征病人常伴有骨硬化性骨損害，活檢可見惡性漿細胞，因此屬于漿細胞疾病的一種特殊類型，而POEMS綜合征可能是一種副瘤綜合征(paraneoplastic syndrome)。