紅斑狼瘡(sle)是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡( SLE )和盤(pán)狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類(lèi)。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 ( SCLE ),是一種介于盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。
提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問(wèn)起紅斑狼瘡一詞的由來(lái),恐怕不是每一個(gè)人都能說(shuō)清楚的。在浩繁的中醫(yī)書(shū)籍中從未見(jiàn)與其相似的病名,只是有一些散在的關(guān)于紅斑狼瘡癥狀的描寫(xiě)。
紅斑狼瘡癥狀狼瘡(Lupus)一詞來(lái)自拉丁語(yǔ),在19世紀(jì)前后就已出現(xiàn)在西方醫(yī)學(xué)中。但直到19世紀(jì)中葉,有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)。不過(guò)他所說(shuō)的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤(pán)狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴(yán)重毀容,看上去就象被狼咬過(guò)的一樣,故有其名。
后來(lái)隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的不斷發(fā)展,人們對(duì)紅斑狼瘡的認(rèn)識(shí)逐步加深,于是又提出了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的命名。系統(tǒng)性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個(gè)系統(tǒng)和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。
紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟,發(fā)作比較兇險(xiǎn),且極易復(fù)發(fā),遷延不愈,出沒(méi)無(wú)常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤(pán)狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤(pán)狀紅斑外,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑,多形紅斑,環(huán)形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現(xiàn)盤(pán)狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內(nèi)涵豐富
盤(pán)狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類(lèi)型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害,少數(shù)病例(約5%)可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮
紅斑狼瘡膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴(kuò)大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個(gè)皮損呈盤(pán)狀(故名盤(pán)狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺(jué)癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對(duì)稱(chēng)分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤(pán)狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶而可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。
深部紅斑狼瘡
又稱(chēng)狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類(lèi)型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數(shù)目不定,表面膚色正?;虻t色,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位,最常見(jiàn)于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經(jīng)過(guò)慢性,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定,可單獨(dú)存在,以后即可轉(zhuǎn)化為盤(pán)狀紅斑狼瘡,也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或與它們同時(shí)存在。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明
紅斑狼瘡免疫性疾病,能累及身體多系統(tǒng)、多器官,在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體。一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者,在某些外界或人體內(nèi)部因素作用下,如病毒感染、日光暴曬、精神創(chuàng)傷、藥物、妊娠等促發(fā)了一場(chǎng)免疫應(yīng)答,從而產(chǎn)生多種抵抗自身組織的抗體和免疫個(gè)、復(fù)合物,引起人體自身組織,如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織,治療不當(dāng)易反復(fù)發(fā)作,每次復(fù)發(fā)都有可能加重病情。