共濟(jì)失調(diào)疾病會直接導(dǎo)致患者的身體失去平衡能力,嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)各種并發(fā)癥,要想幫助患者及早恢復(fù)健康,我們一定要多認(rèn)識共濟(jì)失調(diào)的癥狀表現(xiàn),下面我們一起看看該疾病的臨床表現(xiàn)介紹。
1、神經(jīng)病變
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs,視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。
2、吞咽困難
吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起,多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展,臨床表現(xiàn)明顯而多見。
3、痙攣狀態(tài)
主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn),軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài),伴姿勢性震顫或意向性震顫。
4、震顫
IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫,臨床上并不少見,常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn),病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害,也可伴有靜止性震顫??梢娪贏DCAⅠ型。
5、錐體外系癥狀
部分IAs患者,特別是 ADCAI型、復(fù)雜型HSP等,可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn),也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3/MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。
6、肌無力和(或)肌萎縮
肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴,盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時(shí),常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚),可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等。
7、感覺障礙
部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙,如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA,由于脊髓后索常受損,故深感覺障礙表現(xiàn)明顯,呈深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。
8、骨骼畸形
IAs可伴有骨骼畸形,如脊柱側(cè)彎或后凸畸形,弓形足 (弓形足【譯】:患者足前后彎曲,足弓特高,足趾在跖趾關(guān)節(jié)部向背側(cè)屈曲而呈爪形。)、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。
9、皮膚病變
眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張改變見于AT患者,皮膚魚鱗癥見于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者,牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。
10、其他
部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。
溫馨提示
平時(shí)注意調(diào)暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素,足量的碳水化合物,以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng),有益于延緩病情進(jìn)展,且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
【參考文獻(xiàn):《疾病信號早知道》、《疾病理你有多遠(yuǎn)》】