共濟(jì)失調(diào)有哪些表現(xiàn)及如何診斷

　　1.小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia)

　　表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度，節(jié)律，幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，還可伴有肌張力減低，眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語障礙。

　　(1)姿勢(shì)和步態(tài)改變

　　蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開，搖晃不定，嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯，小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。

　　(2)隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination)

　　小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)辨距不良(dysmetria)和意向性震顫 (intentional tremor)，上肢較重，動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯，眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震，上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作，表現(xiàn)協(xié)同不能 (asynergy)，快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常，字跡愈寫愈大(大寫癥)。

　　(3)言語障礙

　　由于發(fā)音器官唇，舌，喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào)，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)，頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩(shī)樣或暴發(fā)性語言。

　　(4)眼運(yùn)動(dòng)障礙

　　眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來回?cái)[動(dòng)，偶可見下跳性(down-beat)眼震，反彈性眼震等。

　　(5)肌張力減低

　　可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變，患者前臂抵抗阻力收縮時(shí)，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。

　　2.大腦性共濟(jì)失調(diào)

　　額橋束和顳枕橋束是大腦額，顳，枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟(jì)失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。

　　(1)額葉性共濟(jì)失調(diào)

　　見于額葉或額橋小腦束病變，表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào)，如體位平衡障礙，步態(tài)不穩(wěn)，向后或向一側(cè)傾倒，對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀，強(qiáng)握反射等。

　　 (2)頂葉性共濟(jì)失調(diào)

　　對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性，兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。

　　(3)顳葉性共濟(jì)失調(diào)

　　較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙，早期不易發(fā)現(xiàn)。

　　3.感覺性共濟(jì)失調(diào)

　　為脊髓后索損害，病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走，檢查震動(dòng)覺，關(guān)節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽(yáng)性等。

　　4.前庭性共濟(jì)失調(diào)

　　前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時(shí)向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，常伴嚴(yán)重眩暈，嘔吐和眼震等，前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失，病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)愈明顯。