布加氏綜合癥疾病在生活中不是很多見，但是該疾病對于患者的健康損害性很大，很多患者在患病之初，由于對該疾病不是很了解，所以耽誤了治療，下面我們一起看看布加氏綜合癥的診斷檢查。

　　病理分型

　　一、單純肝靜脈型：肝靜脈主干或開口處狹窄或閉塞，下腔靜脈壁光滑，可有尾狀“葉外壓表現(xiàn)，但無腔靜脈原發(fā)性病變。只需行肝靜脈開通術(shù)，即可達治療目的。

　　二、單純腔靜脈型：肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節(jié)段性狹窄閉塞，肝靜脈本身無阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢并形成足夠的 交通支。只要開通下腔靜脈即可，肝靜脈本身無需處理。

　　三、復雜肝靜脈型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內(nèi)無明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。

　　四、混合型：肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時處理兩者病變方能解決問題。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病發(fā)病男女比例約為2：1，青壯年病人多見。少數(shù)先天性因素的患者發(fā)病年齡較早。大多數(shù)發(fā)病較緩慢，病情逐步加重。少數(shù)病情發(fā)展迅速，如不及時處理可危及生命。

　　根據(jù)病變部位的不同，臨床表現(xiàn)主要有門靜脈高壓和F腔靜脈高壓。

　　一、門靜脈高壓：有肝靜脈病變時，出現(xiàn)早而且重。表現(xiàn)為大量頑固性腹水，肝脾腫大，食管靜脈曲張出血，晚期有肝功能損害和衰竭。食欲減退，消瘦，甚至惡液質(zhì)表現(xiàn)。

　　二、下腔靜脈高壓表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張，血流方向向上。下肢腫脹、靜脈曲張、皮膚潰爛和色素沉著。

　　單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。

　　依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。

　　急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。

　　亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為Budd Chiari綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時，則分別出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。

　　慢性型：病程可長達數(shù)年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度，很少出現(xiàn)象肝內(nèi)型門脈高壓癥時的巨脾。

　　晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。