布加氏綜合征

　　我院自1997年運(yùn)用彩色多普勒超聲診斷布-加氏綜合征36例，并與臨床手術(shù)對照分析，就超聲特點(diǎn)、誤診原因、臨床意義探討如下。

　　1、資料與方法

　　1.1 一般資料

　　本組36例患者均系我院1997年以來的門診和住院患者，男21例，女15例，年齡27～85歲，臨床表現(xiàn)有肝腫大、脾腫大、腹水、腹壁靜脈曲張、下肢水腫等癥狀體征。以肝硬化，布-加氏綜合征待排除申請彩色多普勒超聲檢查。

　　其中29例經(jīng)X線造影證實(shí)并行介入或手術(shù)治療;5例確診后保守治療;2 例經(jīng)臨床綜合治療排除布―加氏綜合征。

　　1.2檢查方法儀器

　　美國AIL公司生產(chǎn)的HDI-3000型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率 2～4MHz。

　　患者空腹8～12h，仰臥位、左側(cè)臥位、必要時坐位，常規(guī)檢查肝臟大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲;測量肝靜脈、下腔靜脈內(nèi)徑;觀察肝靜脈、下腔靜脈是否通暢，有無狹窄，周圍有無腫塊擠壓，腔內(nèi)有無異?；芈?，有無波動。

　　彩色多普勒及脈沖多普勒觀察肝靜脈下腔靜脈血流色彩、頻譜形態(tài)、血流速度。聲束與血流夾角60°，腹水多者如影響觀察要抽水后復(fù)查。

　　2、結(jié)果

　　本組超聲診斷布-加氏綜合征36例，經(jīng)X線造影、CT、手術(shù)證實(shí)34 例，誤診2例，符合率94.4。

　　34例布-加氏綜合征中膜型13例，狹窄閉塞型16例，梗阻型5例。梗阻型中肝靜脈血栓2例，下腔靜脈瘤栓2例，腹膜后腫瘤壓迫1例。誤診2例中酒精性肝硬化l例，腎病綜合征1例。

　　3、討論

　　3.1布加氏綜合征的超聲特點(diǎn)

　　從本組資料觀察布-加氏綜合征有以下特點(diǎn):肝靜脈近段狹窄或閉塞，內(nèi)有膜性或?qū)嵸|(zhì)性阻塞物，狹窄處血流變細(xì)，閉塞時血流消失，遠(yuǎn)段血流淤滯擴(kuò)張，擴(kuò)張的肝靜脈血流方向異?；蛩俣葴p慢。

　　肝靜脈間交通支形成、擴(kuò)張，副肝靜脈開放擴(kuò)張。多普勒可見肝靜脈狹窄處呈花彩血流，流速增加，頻譜異常，三相波消失呈平直形。

　　下腔靜脈近心段狹窄或閉塞。表現(xiàn)局部管腔變細(xì)、消失，管腔內(nèi)有膜性、實(shí)質(zhì)性梗阻物或腔外有腫瘤壓迫。下腔靜脈狹窄處近側(cè)呈花彩血流，速度增快，本組最高流速達(dá)260cm/s，或管腔內(nèi)無血流信號。

　　狹窄遠(yuǎn)側(cè)管腔擴(kuò)張，周圍側(cè)支循環(huán)豐富，血流方向異常流入側(cè)支。下腔靜脈波動消失，頻譜平直。

　　3.2誤診分析

　　本組超聲誤診2例。1例平臥位檢查下腔靜脈近段內(nèi)徑0.4cm，流速增快250cm/s，坐位時內(nèi)徑0.55cm，流速100cm/s，肝腫大，肝靜脈擴(kuò)張，唆水。

　　經(jīng)保肝利尿治療后，肝臟縮小，腹水消失。復(fù)查下腔靜脈內(nèi)徑0.9～1.0cm，流速100cm/s。最后診斷:酒精性肝硬化。另1例下腔靜脈近心段內(nèi)徑 1.0cm，臥位呈花彩血流，坐位呈單色血流，流速145cm/s，肝明顯腫大，肝靜脈擴(kuò)張。

　　經(jīng)治療后肝縮小，腹水及下肢浮腫消失，最后診斷:腎病綜合征。分析此2例是肝腫大重力后壓引起下腔靜脈狹窄。改變體位，減輕肝對下腔靜脈的壓迫，可使下腔靜脈增寬，流速降低。這種變化可以作為鑒別診斷要點(diǎn)。

　　目前國內(nèi)有采取俯臥位或近俯臥位經(jīng)肋間觀察下腔靜脈，但患者往往難以接受。我們認(rèn)為坐位是一種較好的鑒別診斷方法。

　　另一方面，此2例僅有肝靜脈擴(kuò)張，未見交通支和副肝靜脈擴(kuò)張，說明肝靜脈通暢或間歇性通暢，李杰等曾報告布―加氏綜合征中副肝靜脈的意義，從本組誤診情況來看，觀察肝靜脈交通支特別是副肝靜脈有無擴(kuò)張對布-加氏綜合征的鑒別診斷有重要價值.

　　3.3超聲明確肝靜脈梗阻部位、程度、類型

　　在介入手術(shù)中的意義確定肝靜脈病變部位、類型、通暢情況是布―加氏綜合征診療中的重點(diǎn)和難點(diǎn)，也是介入手術(shù)中選擇治療方案的重要依據(jù)。本組接受手術(shù)的29例中，有27例超聲明確檢出肝靜脈病變的部位、程度、類型。

　　介入手術(shù)根據(jù)超聲提示，采取適當(dāng)手術(shù)方式，順利完成。另外2例超聲僅提示肝靜脈擴(kuò)張，未明確梗阻部位及類型，術(shù)中操作難度較大，行下腔靜脈和經(jīng)皮肝靜脈穿刺造影，建立肝靜脈下腔靜脈―頸內(nèi)靜脈通道才完成手術(shù)。

　　可見超聲明確肝靜脈病變的詳細(xì)情況對介入手術(shù)方式的選擇，術(shù)后效果的預(yù)測，減少術(shù)中創(chuàng)傷，確保手術(shù)順利進(jìn)行有十分重要的意義。但超聲對肝靜脈近段病變的探查受多種因素影響如大量腹水、胃腸氣體多、肝縮小上移等，往往使局部顯示不清。

　　超聲醫(yī)生應(yīng)熟練掌握肝靜脈阻塞的病理生理及超聲特點(diǎn)，采取多種體位探查，必要時抽腹水、胃腸道準(zhǔn)備后復(fù)查，力爭對肝靜脈阻塞的部位、分型、程度作出正確判斷。