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結(jié)締組織病病理及癥狀簡(jiǎn)介

  結(jié)締組織病(connective tissue disease, CTD)是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾病,其主要病變?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。傳統(tǒng)的結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。

  風(fēng)濕一詞起源于古希臘。公元前4世紀(jì),《希波克拉底全集》有關(guān)人體解剖一文中認(rèn)為:人體的體液由于濕冷而下注于四肢、內(nèi)臟引起疾病,即為風(fēng)濕。我國(guó)《黃帝內(nèi)經(jīng)》(公元前5世紀(jì))也把風(fēng)寒濕三氣雜合為痹。因?yàn)轱L(fēng)濕病大多累及關(guān)節(jié)而引起疼痛,所以風(fēng)濕這一詞一直沿用至今。

  隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,人類的認(rèn)識(shí)也越來(lái)越多,其實(shí)風(fēng)濕病是一種全身性疾病,主要累及結(jié)締組織,大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)、肌肉的病變。與機(jī)體的免疫學(xué)異常有關(guān),是屬于自身免疫性疾病(風(fēng)濕免疫系統(tǒng)病)。它包含了許多疾病,如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結(jié)締組織病等。

  混合結(jié)締組織病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指臨床上有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的混合表現(xiàn),而不能確定其為哪一種疾病,并伴有血清學(xué)上高滴度的抗RNP抗體。經(jīng)多年觀察大量病例,癥狀不變,故人們普遍認(rèn)為MCTD是一種獨(dú)立的疾病。

  風(fēng)濕免疫病學(xué)是一門年輕的臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科,由于起步較晚,人們對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病的認(rèn)識(shí)尚淺,易引起漏診、誤診。風(fēng)濕免疫性疾病指主要侵犯關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼及關(guān)節(jié)周圍的軟組織、結(jié)締組織,如肌腱、韌帶、滑囊、筋膜等部位的病。

  常見(jiàn)的有自身免疫性結(jié)締組織病、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結(jié)締組織、系統(tǒng)性血管炎、骨與關(guān)節(jié)的病變,因此常見(jiàn)的癥狀有:

  1.發(fā)熱是風(fēng)濕免疫病的常見(jiàn)癥狀,可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱,往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱,一般無(wú)寒顫,抗生素?zé)o效,同時(shí)血沉快,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發(fā)熱性皮病、脂膜炎等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。

  2. 疼痛是風(fēng)濕免疫病的主要癥狀,也是導(dǎo)致功能障礙的重要原因。風(fēng)濕免疫病的疼痛中,起源于關(guān)節(jié)及其附屬結(jié)構(gòu)的疼痛最為常見(jiàn),然而肢體和軀干部位的疼痛也可見(jiàn)于內(nèi)臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變。關(guān)節(jié)痛、頸肩痛、腰背痛、足跟痛往往是風(fēng)濕病的主要表現(xiàn),有時(shí)還伴有關(guān)節(jié)的腫脹。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常有對(duì)稱性的關(guān)節(jié)腫痛,手指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)尤為明顯;強(qiáng)直性脊柱炎有腰背痛,休息時(shí)加重,可伴有足跟痛、紅眼;風(fēng)濕性多肌痛有頸肩痛、肢帶肌的疼痛及肌無(wú)力。關(guān)節(jié)疼痛,腫,查了血沉很高,類風(fēng)關(guān)因子陽(yáng)性是風(fēng)濕病的表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫病常常會(huì)引起焦慮癥。

  3.皮膚黏膜癥狀:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網(wǎng)狀青紫、皮膚潰瘍等。

  4.雷諾氏征: 指(趾)端遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白,然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,嚴(yán)重的可有皮膚潰破,可見(jiàn)于硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

  5.肌肉可有肌肉疼痛、肌無(wú)力,肌酶升高、肌電圖表現(xiàn)為肌原性損害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

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