發(fā)病原因
本病的病因尚無(wú)定論。鑒于本病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn)，故對(duì)本病是一種獨(dú)立疾病還是同一種疾病的不同亞型，尚有爭(zhēng)議。但總的說(shuō)來(lái)以自身免疫學(xué)說(shuō)為公認(rèn)，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上，對(duì)自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過(guò)程。其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥有很多共同表現(xiàn)。②測(cè)得敏感而特異的高滴度的抗RNP抗體，表皮基底膜處有Ig沉著，免疫熒光學(xué)檢查有與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似的斑點(diǎn)型抗核抗體。③抗核抗體幾乎全部陽(yáng)性，而且其他血清抗體如類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核因子等也有部分陽(yáng)性。④在自身免疫病的代表性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變處，部分患者可查出抗 RNP抗體。