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結(jié)締組織病介紹

  結(jié)締組織病以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。最早認(rèn)為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致,故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病,以后認(rèn)為主要病變不僅限于膠原纖維,而改稱為結(jié)締組織病。病因不十分清楚,一般認(rèn)為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系,是多因性疾病。隨著免疫學(xué)的進(jìn)展,發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常,如抑制性T細(xì)胞功能低下、體液免疫功能亢進(jìn),有些結(jié)締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后,有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見,但病情常較嚴(yán)重,有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好,可緩解病情,但不能根治。

  結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中,結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn),如多系統(tǒng)受累(即皮膚、關(guān)節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累),病程長(zhǎng),變化多,可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現(xiàn)。

  廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病,即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病 。

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