膠質瘤基本概述
膠質瘤是發(fā)生于神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。腫瘤起源于神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。大多數腫瘤起源于不同類型的神經膠質，但根據組織發(fā)生學來源及生物學特征類似，對發(fā)生于神經外胚層的各種復查腫瘤病，一般都稱為神經膠質瘤。
膠質瘤的分類方法很多，臨床工作者往往采用的是分類比較簡單的Kernohan分類法。各型膠質瘤中，以星形細胞瘤最多，其次為膠質母細胞瘤，其后依次為髓母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質瘤、松果體瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、未分類膠質瘤及神經元性腫瘤。各型膠質瘤的好發(fā)部位不同，如星形細胞瘤成人多見于大腦半球，兒童則多發(fā)在小腦;膠質母細胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;髓母細胞瘤發(fā)生于小腦蚓部;室管膜瘤多見于第4腦室;少枝膠質瘤大多發(fā)生于在腦半球。
膠質瘤以男性較多見，特別在多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤，男性明顯多于女性。各型膠質母細胞瘤多見于中年，室管膜瘤多見于兒童及青年，髓母細胞瘤幾乎都發(fā)生在兒童。膠質瘤的部位與年齡也有一定關系，如大腦星形細胞瘤和膠質母細胞瘤多見于成人，小腦膠質瘤(星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤)多見于兒童。
膠質瘤大多緩慢發(fā)病，自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般為數周至數月，少數可達數年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史較短，較良性的或位于靜區(qū)的腫瘤病史較長。腫瘤若有出血或囊變，癥狀會突然加重，甚至有類似腦血管病的發(fā)病過程。膠質瘤的臨床癥狀可分兩方面，一是顱內壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、精神癥狀等;另一是腫瘤壓迫、浸潤、破壞腦組織所產生的局灶癥狀，早期可表現(xiàn)為刺激癥狀如局限性癲癇，后期表現(xiàn)為神經功能缺失癥狀如癱瘓。
膠質瘤的診斷，根據其生物學特征、年齡、性別、好發(fā)部位及臨床過程進行分析，在病史及體征基礎上，采用電生理、超聲波、放射性核素、放射學及核磁共振等輔助檢查，定位正確率幾乎是100%，定性診斷正確率可在90%以上。
膠質瘤臨床表現(xiàn)
神經膠質瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一，自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般多為數周至數月，少
膠質瘤數可達數年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過程。
癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內壓增高和其他一般癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部癥狀，造成神經功能缺失。
頭痛大多由于顱內壓增高所致，腫瘤增長顱內壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱內疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經而產生頭痛。大多為跳痛、脹痛，部位多在額顳部或枕部，一側大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側、頭痛開始為間歇性，多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展，頭痛逐漸加重，持續(xù)時間延長。
嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致，可先無惡心，是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著，且因后顱窩腫瘤多見，故嘔吐較突出。
顱內壓增高可產生視乳頭水腫，且久致視神經繼發(fā)萎縮，視力下降。腫瘤壓迫視神經者產生原發(fā)性視神經萎縮，亦致視力下降。外展神經易受壓擠牽扯，常致麻痹，產生復視。
一部分腫瘤病人有癲癇癥狀，并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性，大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質有改變者，都應考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇，深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。
有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀，如性格改變、淡漠、言語及活動減少，注意力不集中，記憶力減退，對事物不關心，不知整潔等。
局部癥狀則依腫瘤所在部位產生相應的癥狀，進行性加重。特別是惡性膠質瘤，生長較快，對腦組織浸潤破壞，周圍腦水腫亦顯著，局部癥狀較明顯，發(fā)展亦快。在腦室內腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀，經過相當長時間才出現(xiàn)顱內壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤，由于代償作用，亦常至晚期才出現(xiàn)顱內壓增高癥狀。
膠質瘤臨床表現(xiàn)
神經膠質瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一，自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般多為數周至數月，少數可達數年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過程。
癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內壓增高和其他一般癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部癥狀，造成神經功能缺失。
頭痛大多由于顱內壓增高所致，腫瘤增長顱內壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱內疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經而產生頭痛。大多為跳痛、脹痛，部位多在額顳部或枕部，一側大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側、頭痛開始為間歇性，多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展，頭痛逐漸加重，持續(xù)時間延長。
嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致，可先無惡心，是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著，且因后顱窩腫瘤多見，故嘔吐較突出。
顱內壓增高可產生視乳頭水腫，且久致視神經繼發(fā)萎縮，視力下降。腫瘤壓迫視神經者產生原發(fā)性視神經萎縮，亦致視力下降。外展神經易受壓擠牽扯，常致麻痹，產生復視。
一部分腫瘤病人有癲癇癥狀，并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性，大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質有改變者，都應考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇，深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。
有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀，如性格改變、淡漠、言語及活動減少，注意力不集中，記憶力減退，對事物不關心，不知整潔等。
局部癥狀則依腫瘤所在部位產生相應的癥狀，進行性加重。特別是惡性膠質瘤，生長較快，對腦組織浸潤破壞，周圍腦水腫亦顯著，局部癥狀較明顯，發(fā)展亦快。在腦室內腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀，經過相當長時間才出現(xiàn)顱內壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤，由于代償作用，亦常至晚期才出現(xiàn)顱內壓增高癥狀。
膠質瘤病理
由于腫瘤逐漸增大，形成顱內占位病變，并常伴有周圍腦水腫，當超過代償限度時，即產生顱內壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導致靜脈回流發(fā)生障礙時，更加重顱內壓增高。如腫瘤內發(fā)生出血、壞死及囊腫形成，可加快其進程。當顱內壓增高達到臨界點時，顱內容積繼續(xù)有小量增加，顱內壓將迅速增高。如進行顱內壓監(jiān)測，壓力達到6.67～13.3kPa汞柱時，則出現(xiàn)高原波，高原波反復出現(xiàn)，持續(xù)時間長，即為臨床征象。當顱內壓等于動脈壓時，腦血管麻痹，腦血流停止，血壓下降，病人不久將死亡。
腫瘤增大，局部顱內壓力最高，顱內各分腔間產生壓力梯度，造成腦移位，逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產生大腦鐮下疝，扣帶回移過中線，可造成楔形壞死。胼周動脈亦可受壓移位，嚴重的可發(fā)生供應區(qū)腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝，即顳葉內側溝回通過小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側動眼神經受壓麻痹，瞳孔散大，光反應消失。中腦的大腦腳受壓產生對側偏癱。有時對側大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖，產生同側偏癱。脈絡膜后動脈及大腦后動脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產生向下軸性移位，導致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷，血壓上升，脈緩、呼吸深而不規(guī)則，并可出現(xiàn)去大腦強直。最后呼吸停止，血壓下降，心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產生枕骨大孔疝，小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴重時延髓腹側壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發(fā)枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血壓上升，脈緩而有力，呼吸深而不規(guī)劃。隨后呼吸停止，血壓下降，脈速而弱，終致死亡。
膠質瘤流行病學
神經膠質瘤在顱內各種腫瘤中最為多見。在神經膠質瘤中以星形細胞瘤為最常見，其次為多形性膠質母細胞瘤，室管膜瘤占第三位。根據北京醫(yī)院和天津醫(yī)院的統(tǒng)計，在2573例神經膠質瘤中，分別占39.1%、25.8%和18.2%。
性別以男性多見，特別在多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤男性明顯多于女性。年齡大多見于20～50歲間，以30～40歲為最高峰，另外在10歲左右兒童亦較多見，為另一個小高峰。
各類型神經膠質瘤各有其好發(fā)年齡，如星形細胞瘤多見于壯年，多形性膠質母細胞瘤多見于中年，室管膜瘤多見于兒童及青年，髓母細胞瘤大多發(fā)生在兒童。各類型神經膠質瘤的好發(fā)部位亦不同，如星形細胞瘤多發(fā)生在成人大腦半球，在兒童則多發(fā)生在小腦;多形性膠質母細胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;室管膜瘤多見于第四腦室;少枝膠質細胞瘤絕大多數發(fā)生于大腦半球，髓母細胞瘤幾乎均發(fā)生于小腦蚓部。
膠質瘤超聲波檢查
可幫助定側及觀察有無腦積水。對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描，可顯示腫瘤影像及其他病理變化。
膠質瘤膠質細胞瘤
腦腫瘤中膠質細胞瘤發(fā)病率最高，約占40.49%，綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發(fā)生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%，以星形細胞瘤為最多，其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤，腦室系統(tǒng)也是膠質瘤較多的發(fā)生部位，占膠質瘤總數的23 .9%，主要為管膜瘤，髓母細胞瘤，星形細胞瘤，小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%，主要為星形細胞瘤。
膠質細胞瘤的分類
1990.WHO將膠質瘤進行分類
星形細胞的腫瘤
1. 星形細胞瘤
2. 間變性(惡性)星形細胞瘤
3. 膠母細胞瘤
4. 毛細胞型星形細胞瘤
5. 室管膜下巨細胞星形細胞瘤
混合性膠質瘤
1.混合性少枝—星形細胞瘤
2.間變性(惡性)少枝—星形細胞瘤
間變型(惡性)少枝膠質細胞瘤脈絡叢腫瘤
1.脈絡叢乳頭狀瘤
2.脈絡叢癌
少枝膠質細胞的腫瘤
1少枝膠質細胞瘤
2.間變型(惡性)少枝膠質細胞瘤
來源未明的神經上皮腫瘤
1.星形母細胞瘤
2.星形膠質母細胞瘤
3.大腦膠質瘤病
室管膜性腫瘤
1. 室管膜瘤
2. 間變性(惡性)室管膜瘤
3. 粘液乳頭型室管膜瘤
4. 室管膜下瘤
松果體腫瘤
1.松果體細胞瘤
2.松果體母細胞瘤
3.混合性松果體細胞瘤—松果體瘤
胚胎性腫瘤
1.髓上皮瘤
2.神經母細胞瘤
3.室管膜母細胞瘤
4.視網膜母細胞瘤
5.髓母細胞瘤
神經元膠質細胞瘤
1.神經節(jié)細胞瘤
2.神經節(jié)膠質瘤
3.間變性(惡性)神經節(jié)膠質瘤
4.中樞神經細胞瘤
5.嗅神經母細胞瘤
幾種常見膠質瘤的臨床表現(xiàn)
星形細胞瘤：一般癥狀為顱內壓增高表現(xiàn)，頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、復視、顱擴大(兒童期)和生命體征改變等。
2、局部癥狀依腫瘤生長位置不同而異
①大腦半球星形細胞瘤：約1/3患者以癲癇為首發(fā)癥狀約60%患者發(fā)生癲癇。
②小腦星形細胞瘤：患側肢體共濟失調，動作笨拙，持物不穩(wěn)，肌張力和腱反射低下等。
?、矍鹉X星形細胞瘤：病變對側肢體輕癱，感覺障礙及半身自發(fā)性疼痛，患側肢體共濟運動失調、舞蹈樣運動，亦可表現(xiàn)為精神障礙，內分泌障礙，健側同向偏盲，上視障礙及聽力障礙等。
?、芤暽窠浶切渭毎觯褐饕憩F(xiàn)為視力損害和眼球位置異常。
⑤第三腦室星形細胞瘤：因梗阻性腦積水患者常表現(xiàn)為劇烈的發(fā)作性頭痛，并可出現(xiàn)突然的意識喪失，精神障礙，記憶力減退等。
?、弈X干星形細胞瘤：中樞腫瘤常表現(xiàn)為眼球運動障礙，橋腦腫瘤多表現(xiàn)為眼球外展受限，面神經及三叉神經受累，延髓腫瘤常表現(xiàn)為吞咽障礙及生命體證改變。
膠質母細胞瘤：腫瘤高度惡性生長快，病程短，自出現(xiàn)癥狀至就診多數在3個月之內，高顱內壓癥狀明顯，33%患者有癲癇發(fā)作，20%患者表現(xiàn)淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀，(患者)可出現(xiàn)不同程度的偏癱，偏身感覺障礙、失語和偏盲等。
少枝膠質細胞瘤及間變(惡性)少枝膠質細胞瘤：癲癇常為首發(fā)癥狀，精神癥狀以情感異常和癡呆為主，侵犯運動、感覺區(qū)可產生偏癱，偏身感覺障礙及失語等，高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚。
髓母細胞瘤
?、倌[瘤生長快，高顱壓癥狀明顯
?、谛∧X功能損害表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚，走路不穩(wěn)等。
③復視、面癱、頭顱增大(兒童)、嗆咳等。
?、苣[瘤轉移是髓母細胞瘤的重要特征。
室管膜瘤
?、亠B內壓增高癥狀
②腦干受壓癥狀(嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難) 、小腦癥狀(走路不穩(wěn) 、眼球震顫等)及偏癱、眼球上運動障礙等。
③手術后復發(fā)率幾乎為100%易發(fā)生椎管內轉移。
脈絡叢乳頭狀瘤
1、腦積水及腫瘤占位引起高顱壓癥狀，兒童常見頭顱增大;精神淡漠，嗜睡或易激惹。
2、腫瘤位于側腦室者有對側錐體束征;后顱凹者內走路不穩(wěn)，眼球震顫，共濟運動失調，第三腦室者為雙眼上視困難。
松果體細胞瘤：顱內壓增高;聽力及眼球運動障礙，影響到視力下部表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等，內分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育;部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作及意識障礙。
膠質瘤少枝膠質瘤
少枝膠質瘤的病理
(一)發(fā)病原因
分子生物學研究表明，少枝膠質腫瘤的發(fā)生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。
(二)發(fā)病機制
少枝膠質細胞瘤多位于白質內，可見位于皮質者，腫瘤外觀灰紅色，質軟，浸潤范圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質。
顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見，染色深;胞質少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形，胞質染黑色并能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質較多，核分裂象較常見。在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞。1/2～2/3的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)，由于少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管，而非膠質纖維，因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性，其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列，少見細胞外間隙，細胞質呈疏電子性，對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內有少量核糖體及內質網和微管等?？梢姶罅烤€粒體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分布于胞體周圍，內含微管結構，但無連接結構，偶然可發(fā)現(xiàn)發(fā)育很差的點狀致密體。腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞，可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。
間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態(tài)與膠質母細胞瘤相似，與少枝膠質細胞瘤的根本區(qū)別為腫瘤細胞極豐富，形態(tài)多樣，核質比例增大，核分裂象多見。腫瘤血管內皮增生明顯，并有腫瘤壞死現(xiàn)象存在。極個別可發(fā)生顱外轉移，以骨、淋巴結、肺為主。
少枝膠質瘤的癥狀
枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現(xiàn)癥狀到就診時間平均為2～3年，有報道病程為2.4～4.1年，最長有達31年者。癲癇最常見癥狀，為神經上皮性腫瘤中最常見者，并常以癲癇為首發(fā)癥狀，見于50%患者，85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤為原發(fā)性癲癇而治療多年，直到出現(xiàn)顱內壓增高癥狀才發(fā)現(xiàn)腫瘤。據統(tǒng)計，在可引起癲癇的顱內腫瘤中，10%為少枝膠質細胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現(xiàn)。病程多為漸進性發(fā)展，可有突然加重。精神癥狀常見于額葉少枝膠質細胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現(xiàn)神經癥狀，以情感異常和癡呆為主。顱內壓增高見于半數左右的病人，一般出現(xiàn)較晚，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動、感覺區(qū)可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短，顱高壓癥狀及神經系統(tǒng)局灶癥狀明顯。
少枝膠質瘤的檢查
1.頭顱X線平片 少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化，X線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀，占34%～70%，上皮性腫瘤可發(fā)生局部顱骨變薄，顱內壓增高征象見于30%以上的病人。
2.CT掃描 多呈低密度占位影像，90%的腫瘤內有高密度鈣化區(qū)，時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現(xiàn)為等、低密度影，增強后有時有強化。
3.MRI掃描 腫瘤T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，周圍水腫易與腫瘤相區(qū)分。若腫瘤有較大的鈣化，MRI呈低信號區(qū)。少枝膠質細胞瘤注藥后的對比增強比較突出。
少枝膠質瘤的并發(fā)癥
如進行手術治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：
1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血。
2.腦水腫及術后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。
3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區(qū)及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。
少枝膠質瘤的治療
治療以手術切除為主，手術原則為盡可能多切除腫瘤。然而由于腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁，常影響手術切除范圍，腫瘤肉眼全切率約30%。有人報道腫瘤切除愈徹底，手術死亡率愈低。腫瘤局限于一側額葉、顳葉或枕葉者，手術切除是較理想的方法。比較徹底切除者術后?？色@得較好療效。對于少枝膠質細胞瘤術后放療、化療目前尚無統(tǒng)一認識。但對于生長迅速或復發(fā)的少枝膠質細胞瘤患者。建議行術后放療與化療。近年研究認為少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼(甲基芐肼)、洛莫司汀與長春新堿系列治療(簡稱PCV)反應良好。
間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主，術后放療是必需的?；煂﹂g變性少枝膠質瘤有效，常用PCV聯(lián)合治療。
少枝膠質瘤的預后
少枝膠質瘤患者預后較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對于腫瘤次全切除并行術后放療的患者，5年生存率可達85%，10年生存率為55%，平均生存期8.0年，個別報道達40年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術后平均存活3.3年。手術可明顯緩解頭痛等癥狀，但不能有效控制癲癇，術后仍有80%患者有癲癇發(fā)作。然而，盡管行手術、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有復發(fā)可能。復發(fā)腫瘤可發(fā)生惡性變，50%～70%復發(fā)少枝膠質瘤將變?yōu)殚g變性，甚至有15%的復發(fā)腫瘤變?yōu)槎嘈涡阅z母細胞瘤。復發(fā)腫瘤的預后常較差?？稍俅问中g延長生命，術后放療有一定療效，5年及10年生存率可達到52%和32%。
間變性少枝膠質瘤預后欠佳，5年生存率為43%。平均生存期為3.75～4.5年，腫瘤位于額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。
膠質瘤混合性膠質瘤
概述
膠質瘤是發(fā)生于神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。腫瘤起源于神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。大多數腫瘤起源于不同類型的神經膠質，但根據組織發(fā)生學來源及生物學特征類似，對發(fā)生于神經外胚層的各種復查腫瘤病，一般都稱為神經膠質瘤 。
膠質瘤的分類方法很多，臨床工作者往往采用的是分類比較簡單的Kernohan分類法。各型膠質瘤中，以星形細胞瘤最多，其次為膠質母細胞瘤，其后依次為髓母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質瘤、松果體瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、未分類膠質瘤及神經元性腫瘤。各型膠質瘤的好發(fā)部位不同，如星形細胞瘤成人多見于大腦半球，兒童則多發(fā)在小腦;膠質母細胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;髓母細胞瘤發(fā)生于小腦蚓部;室管膜瘤多見于第4腦室;少枝膠質瘤大多發(fā)生于在腦半球。 膠質瘤以男性較多見，特別在多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤，男性明顯多于女性。各型膠質母細胞瘤多見于中年，室管膜瘤多見于兒童及青年，髓母細胞瘤幾乎都發(fā)生在兒童。膠質瘤的部位與年齡也有一定關系，如大腦星形細胞瘤和膠質母細胞瘤多見于成人，小腦膠質瘤(星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤)多見于兒童。
癥狀
主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內壓增高和其他一般癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部癥狀，造成神經功能缺失。
治療
膠質細胞瘤的生長特點為浸潤性生長，與正常腦組織無明顯界限，多數不限于一個腦葉，向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織，偏良性者生長緩慢，病程較長，自出現(xiàn)癥狀至就診時間平均兩年，惡性者瘤體生長快，病程短，自出現(xiàn)癥狀到就診時多數在3個月之內，70-80%多在半年之內。 目前國內外對于膠質瘤的治療普遍為手術、放療、化療、X刀、γ刀等。
手術
手術治療基于膠質瘤的生長特點，理論上手術不可能完全切除，生長在腦干等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術，所以手術的治療目的只能局限于以下5個方面①明確病理診斷，②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量，③改善癥狀緩解高顱壓癥狀;④延長生命并為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造時機;⑤獲得腫瘤細胞動力學資料，為尋找有效治療提供依據。
放療
放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規(guī)治療，但療效評價不一，除髓母細胞瘤對放療高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他類型對放療均不敏感，有觀察認為放療與非放療者預后相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。
膠質瘤 檢查診斷
根據其年齡、性別、發(fā)生部位及臨床過程等進行診斷，并估計其病理類型。除根據病史及神經系統(tǒng)檢查外，還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。
腦脊液檢查
作腰椎穿刺壓力大多增高，有的腫瘤如位于腦表面或腦室內者腦脊液蛋白量可增高，白細胞數亦可增多，有的可查見瘤細胞。但顱內壓顯著增高者，腰椎穿刺有促進腦疝的危險。故一般僅在必要時才做，如需與炎癥或出血相鑒別時。壓力增高明顯者，操作應慎重，勿多放腦脊液。術后給予甘露醇滴注，注意觀察。
超聲波檢查
可幫助定側及觀察有無腦積水。對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描，可顯示腫瘤影像及其他病理變化。
腦電圖檢查
神經膠質瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱內壓增高等的影響，淺在的腫瘤易出現(xiàn)局限異常，而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等主要表現(xiàn)為局限性δ波，有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質母細胞瘤可表現(xiàn)為廣泛的δ波，有時只能定側。
放射性同位素掃描
生長較快血運豐富的腫瘤，其血腦屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性膠質母細胞瘤顯示同位素濃集影像，中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區(qū)，需根據其形狀、多發(fā)性等與轉移瘤相鑒別。星形細胞瘤等較良性的神經膠質瘤則濃度較低，常略高于周圍腦組織，影像欠清晰，有的可為陰性發(fā)現(xiàn)。
放射學檢查
包括頭顱平片，腦室造影、電子計算機斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內壓增高征，腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變，在不同部位不同類型的腫瘤有所不同，可幫助定位，有時甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價值最大，靜脈注射對比劑強化掃描，定位準確率幾乎是100%，定性診斷正確率可達90%以上。它可顯示腫瘤的部位、范圍、形狀、腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結合臨床綜合考慮，以便明確診斷。
核磁共振
對腦瘤的診斷較CT更為準確，影像更為清楚，可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤。正電子發(fā)射斷層掃描可得到與CT相似的圖像，并能觀察腫瘤的生長代謝情況，鑒別良性惡性腫瘤。
膠質瘤治療
手術治療
神經膠質瘤對神經膠質瘤的治療以手術治療為主，但由于腫瘤浸潤性生長，與腦組織間無明顯邊界，除早期腫瘤小且位于適當部位者外，難以作到全部切除，一般都主張綜合治療，即術后配合以放射治療 、化學治療等，可延緩復發(fā)及延長生存期。并應爭取作到早期確診，及時治療，以提高治療效果。晚期不但手術困難，危險性大，并常遺有神經功能缺失。特別是惡性程度高的腫瘤，常于短期內復發(fā)。
手術治療注意事項
在保存神經功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應爭取全部切除腫瘤。淺在腫瘤可圍繞腫瘤切開皮層，白質內腫瘤應避開重要功能區(qū)作皮層切口。分離腫瘤時，應距腫瘤有一定距離，在正常腦組織內進行，勿緊貼腫瘤。特別在額葉或顳葉前部或小腦半球的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等較良性的腫瘤，可獲得較好的療效。
對位于額葉或顳葉前部較大的腫瘤，可作腦葉切除術，連同腫瘤一并切除。在額葉者切口后緣應在前中央回前至少2厘米，在優(yōu)勢半球并應避開運動性語言中樞。在顳葉者后緣應在下吻合靜脈以前，并避免損傷外側裂血管，少數位于枕葉的腫瘤，亦可作腦葉切除術、但遺有視野偏盲。額葉或顳葉腫瘤如范圍廣不能全部切除，可盡量切除腫瘤同時切除額極或額極作內減壓術，亦可延長復發(fā)時間。腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節(jié)、丘腦及對側者，亦可作大腦半球切除術。
腫瘤位于運動、言語區(qū)而無明顯偏癱、失語者，應注意保持神經功能適當切除腫瘤，避免遺有嚴重后遺癥?？赏瑫r作顳肌下或去骨瓣減壓術。亦可僅作活檢后作減壓術。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者，可作分流術，否則亦可作減壓術。
術前準備
1.新患者入院按醫(yī)囑作相關常規(guī)檢查，如肝、腎功能，血、尿常規(guī)，出、凝血時間等。同時配血、備血，作抗生素過敏試驗。
2.有癲癇病史患者禁用口表測溫。
3.有顱內壓明顯增高者切忌灌腸，3d無大便者可用輕瀉藥，如酚酞、番瀉葉、開塞露等。
4.有精神癥狀者為預防意外需家屬陪伴。
5.患者不能單獨外出，患者要作特殊檢查(如CT、腦電圖、超聲波及各種造影)可由醫(yī)院工作人員或家屬陪同前往。
6.皮膚準備術前1d剃頭，手術日晨用1：1000苯扎溴胺紗布消毒頭皮戴上手術帽，并仔細檢查手術野有無感染及破損。
7.女性患者行經期停止手術，有發(fā)熱或腹瀉者通知醫(yī)生另作決定。
8.手術前夜注意患者情緒，予以心理安慰。如病情許可，給予適量的鎮(zhèn)靜藥或安眠藥，讓患者安靜入睡，便秘者可用開塞露通便。
9.手術前12h禁食(局麻除外)。準備好帶進手術室的藥物與備血單等。
10.術前日晨按醫(yī)囑給藥。
術后護理
1.按一般外科護理常規(guī)及麻醉后護理常規(guī)。
2.臥位全麻患者在麻醉未醒之前取平臥位，頭轉向健側。麻醉清醒后血壓平穩(wěn)者頭部可抬高15-30°左右。
3.手術日禁食，第2d可進流質或半流質或遵醫(yī)囑。
4.病情觀察觀察意識、瞳孔、脈搏每小時1次，連續(xù)6次，每2hl次，連續(xù) 12次。血壓每小時測量 1次，連續(xù)6次，每2hl次，連續(xù)3次。病情平穩(wěn)3d后停止觀察，若病情需要可根據醫(yī)囑繼續(xù)觀察。
5.注意切口引流液情況，有異常與值班醫(yī)師聯(lián)系。經常保持敷料干燥，拔出引流管后須注意有無腦脊液漏等情形。
6.術后當日盡量不用鎮(zhèn)靜劑或安眠藥。
7.手術后常規(guī)給予留置導尿。
8.如觀察過程中有異常發(fā)現(xiàn)(如瞳孔大小，意識改變，肢體癱瘓，血壓不穩(wěn))應及時與醫(yī)師聯(lián)系。[4]
中醫(yī)治療
以下5種情況適合采取中醫(yī)治療
一、不適合手術者，如年齡大、神經膠質瘤部位險要(在腦干、深部)或神經膠質瘤彌漫而無法手術，也有難以確診的，這都可進行中醫(yī)保守治療。中醫(yī)辨證治療以湯劑為主，也可配合適當的中成藥。中藥保守治療通過調理陰陽、氣血和臟腑功能，補虛瀉實，可減輕臨床癥狀，延長患者的壽命。對于疑似神經膠質瘤者，定期復查，起到積極防御的作用。
二、手術后調理，顱腦手術后可出現(xiàn)多種癥狀，如腦水腫、發(fā)熱、消化不良、呃逆、排尿異常等。選用中藥治療，分別給予清理濕熱、運脾和胃、降逆和胃、溫陽化氣等方法，有助于術后的康復。
三、術后治療可有效的防止復發(fā)。大腦是特殊的部位，很難將腫瘤完全切除，復發(fā)的可能較大。除了有選擇的的放化療，術后長期堅持用中藥辨證治療，可以減少神經膠質瘤的復發(fā)。
四、可以改善放化療引起的副作用，如惡心、嘔吐，食欲不振，脫發(fā)，皮膚粗糙脫屑，失眠或嗜睡。中醫(yī)藥治療可以改善放化療造成的白細胞減少，全面改善白細胞減少引起的各種癥狀，幫助患者完成放化療療程，取得預期的效果。
五、患者本人害怕手術，不想做手術，或者是害怕術后復發(fā)。
放射治療
用于體外照射的放射源有高電壓x線治療機、60Co治療機、電子加速器等。后二者屬于高能射線，穿透力強，皮膚劑量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器則劑量集中于預計的深部，超過此深度則劑量急劇下降，可保護病變后方的正常腦組織。放射治療宜在手術后一般狀況恢復后盡早進行。照射劑量一般神經膠質瘤給予 5000～6000cGy，在5～6周內完成。對照射野大放療敏感性高的，如髓母細胞瘤，可給予4000～5000cGy。
各種類型的神經膠質瘤對放射治療的敏感性有所不同。一般認為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細胞瘤對放療最為敏感，其次為室管膜母細胞瘤，多形性膠質母細胞瘤僅中度敏感，星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤、松果體細胞瘤等更差些。對髓母細胞瘤及室管膜瘤，因易隨腦脊液播散，應包括全椎管照射。
化學治療
高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物，適用于腦神經膠質瘤。
1.鬼臼甲叉甙：抗瘤譜廣高度脂溶性，能通過血腦屏障，為細胞分期性藥物，能破壞脫氧核糖核酸。
2.環(huán)己亞硝脲(CCNU)：已在臨床應用多年，為細胞周期性藥物，作用于增殖細胞的各期，亦作用于細胞靜止期上。具有強大脂溶性，能通過血腦屏障。故選用于治療惡性腦膠質瘤。
3.甲環(huán)亞硝脲(MeCCNU)：用法同CCNU，毒性較小。
對神經膠質瘤的化療傾向于聯(lián)合用藥，根據細胞動力學和藥物對細胞周期的特異性，用兩種以上藥物，甚至多種藥物聯(lián)合應用，以提高療效。
免疫治療
免疫治療目前仍在試用階段，療效尚不肯定，有待進一步研究。
其他藥物治療
對惡性膠質瘤可先給予激素治療，以地塞米松作用最好。除可減輕腦水腫外，并有抑制腫瘤細胞生長的作用?？墒拱Y狀減輕，然后再行手術治療。對有癲癇發(fā)作的病人，術前術后應給予抗癲癇藥物治療。
健康指導
1.樹立恢復期的信心，對疾病要有正確的認識。避免因精神因素而引起疾病的變化。加強全身支持療法。多進高蛋白食物，保證良好的營養(yǎng)。
2.按時服藥，切忌自行停藥，尤其是抗癲癇藥物。定時門診隨訪，了解病情的轉歸。
3.術后放射治療的患者，一般在出院后2周或1個月進行。放療期間定時測血象，放療治療中出現(xiàn)全身不適，納差等癥狀，及時與放療醫(yī)師溝通。
4.如去顱骨骨瓣患者，術后要注意局部保護，外出要戴帽，盡量少去公共場所，以防發(fā)生意外，出院后半年可來院作骨瓣修補術。頭部切口愈合良好后即可作頭部清洗，一般在術后4周左右。
5.為防腫瘤復發(fā)，一般低級別膠質瘤每半年復查頭顱增強核磁檢查，高級別膠質瘤需3月復查頭顱增強核磁檢查，以便及時了解病情變化。
6. 如患者術后出現(xiàn)偏癱、失語等并發(fā)癥，建議盡早作相關康復治療。
7. 做化療患者，應定期做血、尿常規(guī)及肝腎功能等檢查。
膠質瘤預防措施
1、戒煙
吸煙是單一的、已經較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關。煙焦油中含有多種致癌物質和促癌物質，如苯并芘，多環(huán)芳香烴、酚類、亞硝胺等，當煙草燃燒的煙霧被吸入時，焦油顆料便附著在支氣管粘膜上，經長期慢性刺激，可誘發(fā)癌變。
2、防止空氣污染
防止空氣污染產生致癌物質。
3、良好飲食習慣
養(yǎng)成良好的飲食習慣，合理搭配膳食。多吃瓜果蔬菜等富含維生素類的食物，少吃高脂肪高熱量的食物，少吃腌制、刺激性食物。
4、戒酒
少量飲用紅酒和啤酒對身體有益，但是酗酒的不良習慣除了引起神經膠質瘤外還會誘發(fā)其他許多癌癥，要想預防神經膠質瘤就要戒酒。