大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是一種少見類型白血病。初始癥狀包括反復(fù)細(xì)菌感染(常與中性粒細(xì)胞減少有關(guān))疲乏,20%~30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征:20%~50%的患者有脾臟腫大,肝臟腫大占20%,淋巴結(jié)腫大、肺浸潤少見。本文主要針對(duì)大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的診斷方法進(jìn)行闡述。希望對(duì)患者有所幫助。
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病檢查診斷
1、外周血
可有貧血、血小板減少、中性粒細(xì)胞減少、絕對(duì)值常<0.5×109/L、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值增高、LGL明顯增高。
2、骨髓象
示髓系細(xì)胞成熟障礙、LGL浸潤、漿細(xì)胞可增高。
3、酸性磷酸酶(ACP)染色:強(qiáng)陽性,非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽性或陰性。
4、類風(fēng)濕因子
60%陽性,80%抗核抗體陽性,41%可有抗中性粒細(xì)胞抗體和抗血小板抗體,常有單克隆高丙球蛋白血癥,細(xì)胞免疫缺陷,NK細(xì)胞減少,活性降低。
5、Coombs試驗(yàn)陽性,T-LGLL約占50%。
6、骨髓活檢
常發(fā)現(xiàn)B淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)和彌漫分布的LGL,粒細(xì)胞成熟停滯和PRCA亦可見到。
7、淋巴結(jié)、脾臟活檢
主要發(fā)現(xiàn)紅髓和脾結(jié)節(jié)的白血病浸潤,漿細(xì)胞增多,顯著的生發(fā)中心。
8、根據(jù)臨床表現(xiàn)
癥狀和體征選擇X線,B超,心電圖檢查。
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的鑒別診斷
慢性或周期性中性粒細(xì)胞減少患者或PRCA、類風(fēng)濕因子陽性伴L(zhǎng)GL增多的患者應(yīng)考慮T-LGLL的可能。巨細(xì)胞病毒和HIV病毒感染可導(dǎo)致輕微的LGL細(xì)胞增多。有些患者CD3-的LGL細(xì)胞增多,但缺乏:NK-LGLL的臨床表現(xiàn)、呈慢性病程,細(xì)胞遺傳學(xué)研究可證明其LGL為多克隆增生。
溫馨小貼士
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病嚴(yán)重危害患者的身心健康,一旦確診要及早治療。目前治療此病的有效方法有:糖皮質(zhì)激素治療,可改善癥狀。甲氨蝶呤10mg/周有效率可達(dá)60%中性粒細(xì)胞減少伴反復(fù)感染者可用環(huán)孢素(環(huán)孢素A )12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者,用環(huán)孢素(環(huán)孢素A) 12mg/(kg·d)1個(gè)月,待血紅蛋白逐漸上升淋巴細(xì)胞下降以150mg2次/d 維持。