急性早幼粒細胞白血病患者除具有急性白血病常見的表現(xiàn)如貧血、出血、感染、白血病細胞浸潤等之外,還具有一些特殊表現(xiàn),嚴重而明顯的出血傾向,如皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血、咯血、消化道出血、顱內出血,偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表現(xiàn)。專家提示:一旦發(fā)現(xiàn)患者有此癥狀應盡早去檢查診斷并配合醫(yī)生治療。
一、檢查項目
1、外周血
典型的血象顯示貧血,白細胞數(shù)量的變化,并可見幼稚細胞,血小板減少。
2、骨髓像
以異常的顆粒增多的早幼粒細胞增生為主>30%,多數(shù)>50%,且細胞形態(tài)較一致,原始細胞以下各階段細胞較少,細胞核形態(tài)多不規(guī)則,有內外漿,外漿中無顆粒,內漿中有大小不均的顆粒,根據(jù)顆粒的大小可分為:
M3a-粗顆粒型
胞質中充滿粗大的嗜苯胺藍顆粒,且密集融合分布,顆粒也可以覆蓋在校上。
M3b-細顆粒型
胞質中嗜苯胺藍顆粒細小,而密集分布。
3、細胞免疫學檢查
蛋白標CD33,13(HLA-Dr陰性)。
4、細胞遺傳學檢查
染色體異常,t(15;17)(q22;q21)。
5、出凝血時間
3P試驗,纖維蛋白原含量,纖溶酶原含量及活性,ATPP(活化部分凝血活酶時間),PT(凝血酶原時間)。
6、生化及電解質檢查,肝腎功檢查
根據(jù)病情,臨床表現(xiàn),癥狀,體征,選擇X線,CT,MRI,B超,心電圖等檢查。
二、診斷標準
根據(jù)FAB的形態(tài)學診斷標準確立診斷,按FAB分型急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又稱AML-M3型,其典型特征有:
1、骨髓形態(tài)為胞質含粗大顆粒和Auer小體(也有微顆粒變異型)的異常早幼粒細胞增生。
2、臨床常有嚴重出血,且易合并DIC和纖維蛋白溶解。
3、90%的患者顯示特異性染色體異位t(15;17)。
4、化療敏感(化療耐藥發(fā)生率<5%),緩解生存期長,但早期死亡率高。
三、鑒別診斷
1、骨髓增生異常綜合征
該病的RAEB及RAEB-t型除病態(tài)造血外,外周血中有原始細胞和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病混淆。但骨髓中原始細胞小于20%。若原始細胞在20%以上則劃為急性白血病。
2、某些感染引起的白細胞異常
如傳染性單核細胞增多癥,血象中出現(xiàn)異形淋巴細胞,但形態(tài)與原始細胞不同,該病病程短,可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多癥、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態(tài)正常,病程良好,骨髓原幼細胞不增多。
3、巨幼細胞貧血
巨幼貧有時與紅白血病(M6)混淆。前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性,予以葉酸和維生素B12治療效顯。
4、急性粒細胞缺乏癥恢復期
在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥恢復期,骨髓中原始、幼稚細胞增多。但該癥多有明顯病因,血小板正常,原幼粒細胞中沒有Auer小體及染色體異常。短期內骨髓中成熟粒細胞回復正常。