慢性粒細胞性白血病是一種發(fā)生在早期多能造血干細胞上的惡性骨髓增殖性疾病,病程發(fā)展緩慢。專家表示,慢性粒細胞性白血病中位生存期為3-5年,患者有慢性期、加速期、最終急性變期。
慢性粒細胞性白血病要做的檢查
1、血象
白細胞計數(shù)高在100×109/L以上,血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞,其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細胞。嗜酸性及嗜堿性粒細胞亦增多。
早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少,血小板正?;蛟黾樱砥诩t細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應(yīng)相鑒別。
2、染色體檢查
Ph’染色體見于90%以上慢粒病人。Ph’染色體被認為是慢粒多能干細胞的腫瘤性標志,少數(shù)慢粒病人Ph’染色體為陰性,根據(jù)有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類,前者預(yù)后優(yōu)于后者。
3、慢性粒細胞性白血病要做的檢查還有血液生化
血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增高為本病特點之一,增高的幅度與白細胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒細胞產(chǎn)生了過多運輸維生素B12的轉(zhuǎn)鈷蛋白I。血清尿酸濃度可以增高,尤其在化療時。
4、骨髓象
骨髓呈增生明顯至極度活躍,細胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%~10%。
嗜酸和(或)嗜堿性粒細胞增多,紅細胞系相對減少,粒:紅約10~50:1,幼紅細胞和巨核細胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低。
慢性粒細胞性白血病的癥狀
1、慢性期
患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的癥狀,由于脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食后飽脹的感覺。
常以脾大為最顯著的特征,往往就醫(yī)時已達臍平面,質(zhì)地堅實,平滑無壓痛,當治療后病情緩解時,脾往往縮小,但隨病情發(fā)展會再度增大。當白細胞顯著增高時,可有眼底充血及出血。白細胞極度增高時,可發(fā)生“白細胞瘀滯癥”,病情可穩(wěn)定1-4年。
2、加速期
慢性粒細胞性白血病的癥狀有,患者常有發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進行性腫大。對原來治療有效地藥物無效,可維持幾個月至數(shù)年。
3、急變期
是慢性粒細胞性白血病的終末期,表現(xiàn)與急性白血病類似,多數(shù)為急粒變,少數(shù)為急淋變和急單變,急性變預(yù)后極差,往往在數(shù)月內(nèi)死亡。