1、纖維肉瘤
纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細(xì)胞,是纖維組織的惡性腫瘤,多見于5歲以下,有些患兒出生時(shí)即發(fā)現(xiàn),也稱“先天性及嬰兒纖維肉瘤”,男孩略多于女孩。
纖維肉瘤可發(fā)生于任何部位,下肢最多見約占50%。主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂較多,軀干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃體、乳突等也可生長(zhǎng)此瘤。燒傷瘢痕、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、霍奇金淋巴瘤放療后易生長(zhǎng)本瘤。腫瘤為生長(zhǎng)迅速的無痛性腫塊,可在2~3周內(nèi)增長(zhǎng)1倍,其邊界常不清晰,當(dāng)壓迫神經(jīng)如腓總神經(jīng)或其分支時(shí),可產(chǎn)生壓迫癥狀。有同一肢體幾個(gè)分開較遠(yuǎn)的腫瘤同時(shí)存在的報(bào)道。X線檢查,可見軟組織塊影或肢體長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)增厚,極少數(shù)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。嬰兒患者可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。
治療應(yīng)廣泛徹底切除腫瘤,至少包括瘤周圍3cm的組織。切除不徹底可致復(fù)發(fā),需再行手術(shù),必要時(shí)考慮截肢。纖維肉瘤對(duì)放射敏感性低,故有主張大劑量放療的(6Gy),特別是在多次復(fù)發(fā)或避免截肢時(shí)。化療的意見不一致,有人主張按橫紋肌肉瘤方案,用在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例,也有人主張術(shù)前放療和化療。
2、惡性纖維組織細(xì)胞瘤
多以無痛性腫塊首診。瘤體常較大,界清楚,較硬,多較深在。區(qū)域淋巴結(jié)可腫大。侵犯鄰近骨時(shí),腫瘤可固定,伴有壓痛。惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),也稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、纖維黃色肉瘤、惡性纖維黃色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述,多見于中老年人,兒童較少見。
3、脂肪肉瘤(liposarcoma)
偶然發(fā)現(xiàn)的較大較深的腫塊,多發(fā)生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經(jīng)附近,腹膜后間隔,四肢主要關(guān)節(jié)的屈側(cè)及大腿內(nèi)側(cè)。腫瘤界限欠清,較硬,實(shí)質(zhì)性、壓痛不明顯。脂肪肉瘤起源于原始間葉細(xì)胞,成人多見,小兒少見,多發(fā)于10~15歲,男女無差異。脂肪肉瘤來自脂肪組織,故在全身各部位生長(zhǎng),最多發(fā)生于腹膜后,另為股部和膝部,腫瘤生長(zhǎng)隱匿、緩慢,無明顯界限,無特殊臨床表現(xiàn)。治療:手術(shù)完全切除是最好的治療方法,放療效果不確切,化療只在手術(shù)無效或無法實(shí)施時(shí)才采用,常用藥物為環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、放線菌素D(更生霉素),但其效果也不明確。
4.血管肉瘤
腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。臨床表現(xiàn)可分3型:淺表擴(kuò)散型(可呈多灶性表現(xiàn))、結(jié)節(jié)型和潰瘍型。
5、平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發(fā)生于任何含有平滑肌的器官或組織,最多見于胃腸道。成人、兒童均如此,但成人多見。兒童平滑肌肉瘤,主要發(fā)生部位除胃腸道外尚包括腹膜后、氣管、支氣管和肺內(nèi)的平滑肌。一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預(yù)后較好,腹膜后、腸系膜的預(yù)后較差。胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個(gè)部位,可有多發(fā)現(xiàn)象。腫瘤可導(dǎo)致腸梗阻、腸套疊。體檢可觸及腫塊,患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現(xiàn)。胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影,典型征象為邊緣整齊的充盈缺損,也可有潰瘍表現(xiàn)。纖維胃鏡、腸鏡在診斷上都有作用。治療為完全切除腫瘤,但范圍要廣,如胃腸道要切除其近端和遠(yuǎn)端至少5cm。腫瘤可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟,或種植于大網(wǎng)膜、腹膜,可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。放療和化療有一定的療效。
6、嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤(infantile hemangiopericytoma)
1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細(xì)胞瘤,在小兒有特點(diǎn),常稱“類血管外皮細(xì)胞瘤”,多見于1歲左右的嬰兒,僅50%左右發(fā)展為惡性。腫瘤多生長(zhǎng)于皮下組織或橫紋肌內(nèi),多見于下肢,尤其股部和腹股溝、頭面部、縱隔、腹膜后和骨盆內(nèi)也可發(fā)生。腫瘤為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊,血管豐富,故局部溫度可略有增高,有時(shí)有微弱搏動(dòng),但上述情況很少引起注意,腫瘤可伴發(fā)低血糖、男性化表現(xiàn),原因不明。