某些病例由于咬傷史不明確，早期常被誤診為神經(jīng)癥。發(fā)病后癥狀不典型者，有時(shí)易誤診為精神病、破傷風(fēng)、病毒性腦膜炎及腦型鉤端螺旋體病。安靜型肢體癱瘓病例可誤診為脊髓灰質(zhì)炎或吉蘭-巴雷綜合征。破傷風(fēng)患者潛伏期較短，多為6～14天，常見癥狀為牙關(guān)緊閉，苦笑面容，全身性肌肉痙攣持續(xù)較久，常伴有角弓反張。而狂犬病肌肉痙攣呈間歇性發(fā)作，主要發(fā)生在咽肌。破傷風(fēng)患者無高度興奮及恐水現(xiàn)象，積極治療多可治愈。
嚴(yán)重的神志改變(昏迷等)、腦膜刺激癥、腦脊液改變及臨床轉(zhuǎn)歸等有助于本病與病毒性腦膜炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別，免疫學(xué)抗原、抗體檢測、病毒分離可作出肯定診斷。
狂犬病尚應(yīng)與類狂犬病性癔癥(假性狂犬病)相鑒別。這類患者有被犬且多確定為狂犬咬傷史或與患病動(dòng)物接觸的歷史，經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)天即發(fā)生類似狂犬病的癥狀，如咽喉部有緊縮感、能飲水、精神興奮等癥狀，但不發(fā)熱，不流涎，不怕風(fēng)，或示以飲水，可不引起咽喉肌肉痙攣。這類患者經(jīng)暗示、說服、對癥治療，可很快恢復(fù)健康。
化膿性腦膜炎：雖有“角弓反張”狀和頸項(xiàng)強(qiáng)直等癥狀，但無陣發(fā)性痙攣，病人有劇烈頭痛、高熱噴射性嘔吐等，神志有時(shí)不清，腦脊液檢查有壓力增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等。