由于肥厚型梗阻性心肌病的病程發(fā)展緩慢,可以穩(wěn)定多年不變,常常被患者忽略系統(tǒng)治療,或者自主中斷治療,導(dǎo)致再出現(xiàn)癥狀時(shí),病情則可能逐步惡化,或心力衰竭或猝死。
心力衰竭、猝死為肥厚型梗阻性心肌病主要的死亡原因。猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人,其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān),與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān),心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者,為猝死的危險(xiǎn)因子。猝死的可能機(jī)制包括有:快速室性心律失常、竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙,心肌缺血,舒張功能障礙、低血壓、心房顫動(dòng)的發(fā)生等等,可以促進(jìn)心力衰竭,還有少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。
最近,有一些肥厚型心肌病患者來(lái)電咨詢,問(wèn):現(xiàn)在天氣很好,是否可以做一些適合自身的體育運(yùn)動(dòng)。在請(qǐng)教了心肌病專家后,得到的回答是:肥厚性心肌病患者在病情平穩(wěn)的情況下,做一些適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)是完全可以的,如:散步、太極拳、有氧健身操等。但一定要控制運(yùn)動(dòng)量,不得超過(guò)心臟負(fù)荷。特別是一些患有肥厚型心肌病的愛(ài)好體育活動(dòng)的患者,或是運(yùn)動(dòng)員的患者,或者是有肥厚性心肌病家族病史的人,通常是不應(yīng)該參與大多數(shù)競(jìng)技性運(yùn)動(dòng),無(wú)論有無(wú)癥狀/有無(wú)梗阻,都要禁止大運(yùn)動(dòng)量的活動(dòng)。
在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)和經(jīng)過(guò)選擇后,在年齡較長(zhǎng)的(>35歲)低危肥厚型心肌病患者中,通過(guò)臨床檢查不存在下列各項(xiàng)情況的患者,則可以考慮參加一些適量的運(yùn)動(dòng)。存在下列病情的患者應(yīng)嚴(yán)禁活動(dòng):
1、有室性心動(dòng)過(guò)速
2、有猝死家族史
3、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓
4、中、重度二尖瓣返流
5、左房擴(kuò)大
6、陣發(fā)房顫
7、心肌灌注異常
8、有暈厥史或短暫意識(shí)障礙發(fā)作史
9、嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常,梗阻>50mmHg
因此,預(yù)防肥厚型梗阻性心肌病的病程發(fā)展,能降低死亡率,但由于肥厚型梗阻性心肌病的病因不明,預(yù)防有一定的困難。因此,當(dāng)超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后,為預(yù)防發(fā)病生活上應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力等。臨床凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物,如洋地黃類、β受體、興奮藥(異丙腎上腺素)等,以及減輕心臟負(fù)荷的藥物,如硝酸甘油等,由于能使左心室流出道梗阻加重,應(yīng)盡量不用。對(duì)于有二尖瓣關(guān)閉不全的患者,應(yīng)盡量預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。遵照臨床醫(yī)生的治療指導(dǎo),嚴(yán)格預(yù)防,以此來(lái)保證病情的穩(wěn)定。