預(yù)后:肥厚型心肌病的自然病史有高度差異。許多患者病程較緩慢,可多年無癥狀長(zhǎng)期生存,但猝死可發(fā)生于病程中的各個(gè)時(shí)期。有些患者無癥狀或出現(xiàn)癥狀后不久即猝死,尸解才確診本病。Goodwin 認(rèn)為多數(shù)患者可存活數(shù)十年。部分無心力衰竭的女性患者在內(nèi)科治療和嚴(yán)密觀察下往往能勝任妊娠與生育。有報(bào)道資料顯示,50%~70%的患者隨訪數(shù)年病情仍然保持穩(wěn)定,其中20%~30%的患者病情惡化或死亡。有人對(duì)肥厚型心肌病患者平均隨訪5~8 年,結(jié)果病死率為10%~40%,有部分病例經(jīng)治療后病情獲得改善。Koga 等報(bào)道日本的肥厚型心肌病患者預(yù)后,5 年隨訪的年病死率為2.3%~2.9%,其中心尖肥厚型心肌病病死率僅為0.3%,約1/10 的患者逐漸發(fā)生左心室擴(kuò)張和心力衰竭,最后類似擴(kuò)張型心肌病被稱為擴(kuò)張期肥厚型心肌病。肥厚型心肌病的年病死率為2%~4%,而兒童可高至6%,其中約半數(shù)為猝死。目前認(rèn)為猝死主要由于嚴(yán)重心律失常及急劇的血流動(dòng)力學(xué)障礙所致。雖有一些猝死危險(xiǎn)因素的預(yù)測(cè),但無癥狀者也會(huì)猝死,因致命性心律失常多為室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)及并發(fā)于預(yù)激綜合征的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速或快速型心房顫動(dòng)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,肥厚型心肌病的預(yù)后多數(shù)較好,但約50%可出現(xiàn)猝死,其他死亡的原因有充血性心力衰竭、動(dòng)脈栓塞及感染性心內(nèi)膜炎。Cecchi 對(duì)33 例肥厚型心肌病心臟驟停成功復(fù)蘇的患者進(jìn)行了長(zhǎng)期觀察,其中約60%的患者在以后的22 年中存活,但約1/3 預(yù)后不好,發(fā)生猝死或死于心力衰竭。
預(yù)防:在肥厚型心肌病預(yù)后的因素中,合理的生活指導(dǎo)是有利的因素。本病患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng),避免使用正性肌力藥及擴(kuò)張血管藥物,注意入浴時(shí)間不宜過長(zhǎng)、禁止煙酒、防治感染,以改善預(yù)后,預(yù)防要求具體如下:
1.肥厚型心肌病一經(jīng)確診,不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動(dòng)。
2.以下為高?;颊?,除限制參加劇烈活動(dòng)外,需進(jìn)行預(yù)防性治療:①Holter顯示有持續(xù)性或非持續(xù)性室速;②在40 歲以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;③曾出現(xiàn)意識(shí)喪失和暈厥;④左室流出道壓力階差>6.67kPa(50mmHg);⑤運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓;⑥重度二尖瓣反流,左房?jī)?nèi)徑≥50mm,陣發(fā)性心房顫動(dòng);⑦有心肌灌注異常證據(jù)。其改善預(yù)后的預(yù)防性治療措施包括β受體阻滯藥、鈣拮抗藥、胺碘酮等的應(yīng)用。
3.本病患者可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎,因此在拔牙、心導(dǎo)管檢查時(shí)可能增加感染機(jī)會(huì)的情況下,預(yù)防性使用抗生素可以防止此類并發(fā)癥。