了解患者出血史至為重要,須注意以下幾方面。
(一)出血類(lèi)型
以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示為血管性。如以深部組織(肌肉關(guān)節(jié)腔)出血為主,則提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外傷后可即刻出血,持續(xù)時(shí)間短;后者發(fā)生緩慢,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。
(二)出血誘因
有藥物接觸史,多提示血小板性;如輕傷后出血不止,多為凝血因子障礙。
(三)家族史
因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式,應(yīng)詢(xún)問(wèn)祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無(wú)類(lèi)似病史及出血史。
二、體檢
觀察出血的形態(tài)與分布,是否對(duì)稱(chēng),平坦或高出皮表。有無(wú)肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血,有無(wú)全身性疾病表現(xiàn)。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線(xiàn)索,先采用一些簡(jiǎn)單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選,查明在那一環(huán)節(jié),然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。常用的實(shí)驗(yàn)檢查參見(jiàn)下表。(5-5-1,5-5-2)。
注①如部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng),不能為正常血漿所糾正,提示有關(guān)的抗凝物質(zhì)存在
②如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),不能為正常血漿所糾正,則提示有抗凝血酶原物質(zhì)存在
?、廴缫蔀楦嗡仡?lèi)物質(zhì)增多,可檢查游離肝素時(shí)間測(cè)定
當(dāng)上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時(shí),應(yīng)考慮下列一些特殊檢查。
(一)血小板功能試驗(yàn)
血小板粘附試驗(yàn),血小板聚集試驗(yàn),血小板釋放反應(yīng)(BTG,PF-4)及血小板第3因子測(cè)定,單抗檢查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板內(nèi)α-顆粒膜蛋白,只有當(dāng)血小板釋放內(nèi)容物時(shí),它才在活化血小板表面暴露,其暴露的分子數(shù)與α顆粒釋放量正相關(guān)。成為血小板活化的特異標(biāo)志。
(二)阿司匹林耐量試驗(yàn)
Duke法出血時(shí)間不長(zhǎng),而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗(yàn),對(duì)診斷血管性假血友病有重要價(jià)值。
(三)凝血酶原消耗及簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)
二者均反應(yīng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有無(wú)異常的試驗(yàn)。血小板功能異常時(shí)前者亦可陽(yáng)性,加紅細(xì)胞素可以糾正;后者可做糾正試驗(yàn),以確診血友病類(lèi)型。
(四)有關(guān)纖溶亢進(jìn)的試驗(yàn)
可選用優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間(ELT)、血漿魚(yú)精蛋白副凝固(3P)試驗(yàn)、FDP測(cè)定及纖維蛋白肽A和肽B測(cè)定。