了解患者出血史至為重要,須注意以下幾方面。
(一)出血類型
以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示為血管性。如以深部組織(肌肉關節(jié)腔)出血為主,則提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外傷后可即刻出血,持續(xù)時間短;后者發(fā)生緩慢,持續(xù)時間長。
(二)出血誘因
有藥物接觸史,多提示血小板性;如輕傷后出血不止,多為凝血因子障礙。
(三)家族史
因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式,應詢問祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。
二、體檢
觀察出血的形態(tài)與分布,是否對稱,平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關節(jié)腔出血,有無全身性疾病表現(xiàn)。
三、實驗室檢查
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索,先采用一些簡單的化驗進行篩選,查明在那一環(huán)節(jié),然后再做較復雜的確診性試驗。常用的實驗檢查參見下表。(5-5-1,5-5-2)。
注①如部分凝血活酶時間延長,不能為正常血漿所糾正,提示有關的抗凝物質存在
?、谌缒冈瓡r間延長,不能為正常血漿所糾正,則提示有抗凝血酶原物質存在
?、廴缫蔀楦嗡仡愇镔|增多,可檢查游離肝素時間測定
當上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時,應考慮下列一些特殊檢查。
(一)血小板功能試驗
血小板粘附試驗,血小板聚集試驗,血小板釋放反應(BTG,PF-4)及血小板第3因子測定,單抗檢查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板內α-顆粒膜蛋白,只有當血小板釋放內容物時,它才在活化血小板表面暴露,其暴露的分子數(shù)與α顆粒釋放量正相關。成為血小板活化的特異標志。
(二)阿司匹林耐量試驗
Duke法出血時間不長,而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗,對診斷血管性假血友病有重要價值。
(三)凝血酶原消耗及簡易凝血活酶生成試驗
二者均反應內源凝血系統(tǒng)各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有無異常的試驗。血小板功能異常時前者亦可陽性,加紅細胞素可以糾正;后者可做糾正試驗,以確診血友病類型。
(四)有關纖溶亢進的試驗
可選用優(yōu)球蛋白溶解時間(ELT)、血漿魚精蛋白副凝固(3P)試驗、FDP測定及纖維蛋白肽A和肽B測定。