三尖瓣下移畸形癥狀 常見癥狀 觸診無肺動脈關閉感 卵圓孔閉合不全 紫紺 乏力 主動脈和肺動脈影偏小 收縮期雜音 房間隔缺損 肺動脈狹窄 三尖瓣狹窄 心血管造影見雙球征

　　(一)癥狀

　　少數(shù)病人在出生后1周內即可呈現(xiàn)呼吸困難，紫紺和充血性心力衰竭，但大多數(shù)病人進入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力，心悸，紫紺和心力衰竭，各個年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動過速，一部分病人則有預激綜合征。

　　(二)體征

　　多數(shù)病人生長發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺，心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫，心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動正?；驕p弱，由于右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯，心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強，由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強，第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律，腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動，童年病人紫紺嚴重者可出現(xiàn)杵狀指(趾)，

　　病理改變

　　Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上，三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短，病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失，病變累及前瓣葉者則很少見，前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁，下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室，右心房擴大，房壁纖維化增厚，右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用，三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關閉不全，如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產生不同程度的三尖瓣狹窄，房室結及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內膜壓迫產生右束支傳導阻滯，約5%病例有異常Kent傳導束呈現(xiàn)預激綜合征，三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺，其它合并畸形尚有肺動脈狹窄，室間隔缺損，動脈導管未閉，法樂四聯(lián)癥，大動脈錯位，主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。